Patogeneze (vývoj onemocnění)
Portál žíla (vena portae) sbírá krev z žil nepárových břišních orgánů (gastrointestinální trakt / gastrointestinální trakt a slezina) a doručí jej do játra. Tam mimo jiné odstranění dochází k toxinům, z nichž většina je metabolizována (metabolizována) v játra. Nejčastější příčinou portální hypertenze je omezení cesty toku portálu krev, jak se vyskytuje v průběhu roku játra cirhóza (zmenšení jater) (80% případů). Zde je struktura jater nevratně (nevratně) zničena a pojivové tkáně remodelace jaterního parenchymu (jaterní tkáně). Zvýšení jaterní vaskulární rezistence a zvýšení portální žíly krev průtok vést na portální hypertenze. Anastomózy (bypassy) se vyvíjejí z portálu do kavalitního žilního systému (portokavální anastomózy), z nichž jedna vede k jícnu (potravní trubici) (porto-gastroezofageální kolaterály). Kolaterály (vedlejší větve žil) dostávají zvýšený průtok krve, aby se vyrovnal tlak. Rozšiřují (rozšiřují) a tvoří se jícnové a / nebo fundické varixy. Další vedlejší žíly zahrnují:
- Pupeční kolaterály - žilní spojení mezi pupečníky a epigastrickými žilkami.
- Komplikace: „caput medusae“ (viditelné vedlejší žíly na břiše kůže).
- Mezentericko-hemoroidní kolaterály.
- Tvorba anorektálních varixů (křečové žíly v regionu anus a konečník).
- Gastro-pheno- (supra) renální kolaterály.
- V oblasti sleziny a ledvin
Etiologie (příčiny)
Příčiny chování
- Potěšení z jídla
- Alkohol (žena:> 40 g / den; muž:> 60 g / den) nebo zneužívání alkoholu (závislosti na alkoholu).
Příčiny související s chorobami
- Prehepatická (obstrukce (zúžení) se nachází před játry) - touto formou trpí přibližně 15-25% postižených jedinců.
- Intrahepatální (obstrukce je v játrech) - touto formou trpí přibližně 70-80% postižených jedinců
- Presinusoidální (sinusoidy = kapilární oblast jater).
- Schistosomiáza - onemocnění červy (tropické infekční onemocnění) způsobené trematodami (sacími červy) rodu Schistosoma (párové motolice).
- Hepatoportální skleróza (vzácné onemocnění se sklerózou (kalcifikací) intrahepatálních („umístěných uvnitř jater“) portálních žil).
- Vrozená (vrozená) fibróza (abnormální množení pojivové tkáně).
- Myeloproliferativní poruchy (skupina maligních (maligních) hematologických onemocnění (postihujících krev)).
- Primární biliární cholangitida (PBC, synonyma: nehnisavá destruktivní cholangitida; dříve primární biliární cirhóza) - relativně vzácné autoimunitní onemocnění jater (postihuje ženy asi v 90% případů); začíná primárně biliárně, tj. u intra- a extrahepatálních („uvnitř a vně jater“) žluč kanály, které jsou zničeny zánětem (= chronická nehnisavá destruktivní cholangitida). V delším průběhu se zánět šíří do celé jaterní tkáně a nakonec vede k zjizvení nebo dokonce cirhóze; detekce antimitochondrií protilátky (AMA); PBC je často spojována s autoimunitními chorobami (autoimunitní tyreoiditida, polymyositida, systémové lupus erythematosus (SLE), progresivní systémová skleróza, revmatoidní artritida); Spojený s ulcerózní kolitida (zánětlivé onemocnění střev) v 80% případů; dlouhodobé riziko cholangiocelulárního karcinomu (CCC; žluč karcinom potrubí žlučovod rakovina) je 7-15% (běžné).
- sarkoidóza (systémové onemocnění pojivové tkáně s granulom formace (kůže, plíce a lymfy uzly)).
- Sinusový
- Chronická hepatitida
- Cirhóza jater (zmenšení jater) (běžné).
- Steatosis hepatis (ztučněná játra)
- Postsinusový
- Syndrom okluze jaterních žil (venookluzivní poruchy (VOD))
- Většinou toxické poškození z cytostatika (drogy použitý v rakovina).
- Posthepatální (obstrukce je zadní část jater) - touto formou trpí přibližně 1% postižených jedinců
- Budd-Chiariho syndrom (trombotický okluze jaterních žil) (vzácné).
- Perikarditida constrictiva (zesílení a kalcifikace perikardium/"obrněný srdce").
- Právo srdce selhání (slabost pravého srdce) (časté).
