Extramedulární hematopoéza je zvláštní forma krev formace. V zásadě znamená výraz „hematopoéza“ krev tvorba nebo tvorba krevních buněk, ke kterým dochází mimo kostní dřeň. Během období plodu krev formace mimo kostní dřeň je fyziologický. Postnatálně se však tato forma hematopoézy vyskytuje výhradně v patologickém kontextu.
Co je extramedulární hematopoéza?
Extramedulární hematopoéza je specifická forma tvorby krve. V zásadě se termín „hematopoéza“ týká tvorby krevních buněk nebo krevních krvinek. Tyto buňky jsou produkovány speciálními kmenovými buňkami, které jsou schopné tvořit krvinky. Velké množství krvinek má omezenou životnost. Například, erytrocyty žít mezi 40 a 120 dny, zatímco destičky mít životnost tři až deset dní. Z tohoto důvodu je nutné neustále doplňovat nové krvinky. U dospělých jedinců se denně vytvoří několik miliard nových krevních buněk. Termín hematopoéza v zásadě pochází z řečtiny a znamená produkci krve. U lidí nebo plodů se tvorba krevních buněk zpočátku odehrává na krevních ostrovech v žloutkovém vaku. Teprve později se vytvoří orgány, které jsou zodpovědné za produkci krevních buněk po narození. Zvláštní formou tvorby krve je extramedulární hematopoéza. To zahrnuje především slezina, brzlík a kostní dřeň. U nenarozených lidí je játra je původně zodpovědný za tvorbu krevních buněk. To je místo, kde první dospělý erytrocyty bez jader. Kromě toho játra z plod také tvoří další důležité typy krevních buněk. Po narození dochází ke tvorbě krve u zdravých jedinců v kostní dřeni. Toto je takzvaný myelotický systém. Kromě toho je lymfatický systém také schopen vytvářet krevní buňky. V zásadě jsou buňky krve tvořeny z kmenových buněk. Ty v prvním kroku dozrávají v kostní dřeni a nakonec přecházejí do krve. Některé kmenové buňky jsou pluripotentní a produkují myeloidní a lymfoidní krevní buňky. Jiné kmenové buňky tvoří pouze jeden typ krvinek.
Příčiny
Existuje řada možných příčin extramedulární hematopoézy, což je tvorba krvinek mimo kostní dřeň. Primárně se jedná o některá onemocnění spojená s extramedulární hematopoézou. Za prvé, různá myeloproliferativní onemocnění jsou schopna způsobit extramedulární hematopoézu. Myeloproliferativní onemocnění zahrnují chronické myeloidy leukémie, označovaný také zkratkou CML, nebo osteomyelofibróza. Kromě toho různé kostní dřeň metastáz patří k těmto chorobám, stejně jako například karcinom prsu, malobuněčný bronchiální karcinom a prostaty karcinom. Kromě myeloproliferativních poruch, tzv neslučitelnost rhesus je také potenciální příčinou extramedulární hematopoézy. A konečně, různé druhy toxinů jsou také schopné spouštět extramedulární hematopoézu. Patří sem například toxická látka pentachlorfenol.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Extramedulární hematopoéza je doprovázena různými typickými příznaky, které jsou charakteristické pro toto onemocnění. V zásadě se onemocnění může objevit v několika orgánech. Patří mezi ně například slezina, játra a kůže. Ve většině případů je extramedulární hematopoéza vyvolána chronickými myeloproliferativními chorobami. Přímé poranění kostní dřeně, která je zodpovědná za tvorbu krevních buněk, může také vést k extramedulární hematopoéze. Extamedulární hematopoéza v zásadě představuje vytěsnění hematopoézy z její obvyklé oblasti.
Diagnóza a průběh onemocnění
Pokud osoba trpí charakteristickými znaky a příznaky extramedulární hematopoézy, měl by být okamžitě konzultován odborník. Ošetřující lékař nejprve projedná s příslušným pacientem jeho osobní stav zdravotní historie a vezme si anamnézu. Poté následují různá klinická vyšetření. Nejdůležitějším prvkem pro diagnostiku extramedulární hematopoézy je nátěr periferní krve. Pokud je přítomna extramedulární hematopoéza, ukazuje to, že do periferní krve uniká neobvykle velké množství nezralých krvinek. Jedná se například o kapkovitý tvar erytrocyty s jádry nebo takzvanými dakryocyty. V některých případech také nejde o zcela zralé granulocyty. Pokud existuje podezření na extramedulární hematopoézu, a biopsie kostní dřeně. Pokud zde lze vidět typické vláknité nebo maligní procesy, je diagnóza považována za relativně jistou. V diferenciální diagnostikaaplastický anémie by mělo být vyjasněno jako první.
Léčba a terapie
Protože extramedulární hematopoéza je obvykle důsledkem nebo doprovodným příznakem jiného základního onemocnění, terapie základním onemocněním je léčba volby. Z tohoto důvodu je nezbytné správně diagnostikovat základní onemocnění a poté zahájit adekvátní terapie. Pokud je léčba úspěšná, je možná regrese extramedulární hematopoézy.
Prevence
Efektivní opatření pro přímou prevenci extramedulární hematopoézy nejsou v současné době známy. V zásadě preventivní opatření bude muset řešit možná základní onemocnění, která mohou mít za následek extramedulární hematopoézu. Protože extramedulární hematopoéza je hrozivá stav, odpovídající terapie by měla být zahájena co nejdříve. Z tohoto důvodu by měl být konzultován lékař, jsou-li pozorovány typické příznaky extramedulární hematopoézy.
