Mastocytóza je vzácně se vyskytující onemocnění, při kterém dochází k abnormální akumulaci takzvaných žírných buněk (obranných buněk). Ty se mohou hromadit ve zvýšené míře v kůže nebo také v vnitřní orgány. Ve většině případů je mastocytóza neškodná; v některých případech však může být také agresivní nebo maligní.
Co je to mastocytóza?
Termín mastocytóza lékaři používají k popisu velmi vzácně se vyskytujícího onemocnění. Přitom dochází ke zvýšené a případně patologické akumulaci žírných buněk. Ty se podílejí na imunitním obranném systému a vylučují poslové látky jako např histamin. V případě zvýšené akumulace žírných buněk to vede k určitému druhu alergická reakce k určitým spouštěčům. V zásadě se rozlišují dva typy mastocytózy: Kožní mastocytóza postihuje pouze kůže, zatímco systémová mastocytóza ovlivňuje vnitřní orgány nebo tkáně. Mastocytóza může být zcela asymptomatická nebo v závažnějších případech může vážně omezit každodenní život postižené osoby. Záchvaty se často vyskytují v důsledku určitých spouštěčů, jako je jídlo nebo jiná onemocnění. Přesné příčiny mastocytózy nejsou dosud známy.
Příčiny
Proč se u některých lidí vyskytuje mastocytóza, nebylo dosud jasně stanoveno. U mnoha dospělých pacientů však vědecký výzkum identifikoval a gen mutace, která může souviset s vývojem mastocytózy. Jedná se o mutaci růstového receptoru KIT, který se nachází na žírných buňkách. Tato mutace vede k nekontrolovanému růstu buněk a v důsledku toho nakonec k mastocytóze. U dětí trpících mastocytózou nebyla zjištěna žádná taková mutace. Jedná se o mutaci, která nemá žádný vliv na skutečnou zárodečnou buňku, a proto se dědí dědičností pouze v těch nejvzácnějších případech.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Mastocytóza může způsobit zcela odlišné stížnosti a příznaky. U některých pacientů se téměř neobjeví žádné příznaky, zatímco u jiných pacientů se objeví závažné příznaky. Přesné příznaky, které se vyskytnou, závisí na tom, kde se v těle vyskytují a o kolik jsou mastocyty zvýšeny. Příznaky mastocytózy se mohou pohybovat od únava a kůže podráždění žaludek bolest, nevolnost a zvracení. Příznaky se obvykle objevují na povrchu kůže. Poté se na trupu, stehnech a hýždích vytvoří hnědočervené skvrny. Skvrny se mohou pohybovat v průměru od tří milimetrů do několika centimetrů, přičemž dospělí mají obvykle malé skvrny a děti obvykle velké skvrny. Pokud se skvrn dotknete, objeví se v postižené oblasti nepříjemný pocit svědění. Jak nemoc postupuje, vyvijí se a množí se pupeny, které způsobují červenavou vyrážku. The kožní změny vyskytují se ve všech formách mastocytózy a často samy ustupují. Stížnosti, jako je hubnutí, dušnost, horečka a návaly horka, které se vyskytují v pokročilém stadiu onemocnění a musí být léčeny, se liší. V závažných případech může dojít k oběhovému kolapsu. Příznaky se obvykle vyskytují ve stresových situacích, například pod stres nebo po konzumaci alkohol nebo velká jídla.
Diagnóza a průběh
Mastocytózu lze diagnostikovat (v kožní formě onemocnění) v některých případech typickou červenohnědou barvou kožní změny. Přesná diagnóza však často způsobuje problémy ošetřujícímu lékaři, protože onemocnění se ne vždy projevuje takovými typickými příznaky. Vzorek tkáně kůže a případně i kostní dřeň může poskytnout informace o přítomnosti mastocytózy. Komplexně krev test, zvýšené tryptáza hodnota označuje mastocytózu. Jedná se o protein přítomný v žírných buňkách a jeho hladina se zvyšuje, pokud je jejich přítomnost zvýšena. Průběh mastocytózy závisí do značné míry na individuálních charakteristikách každého případu. Pouze zřídka lze očekávat výrazné snížení kvality života.
Komplikace
V důsledku mastocytózy trpí postižené osoby primárně kožními potížemi. Vyskytují se relativně silná zarudnutí a pigmentové abnormality a mohou se také objevit pigmentované skvrny. Mastocytóza není často způsobena sníženou sebeúctou nebo komplexem méněcennosti, protože postižené osoby se cítí nepříjemně nebo se stydí za svůj vzhled. Podobně se na postižených oblastech kůže objevují otoky nebo vezikuly a nadále se tvoří papuly. Pacienti také trpí zvracení or nevolnost. Dále je zde nepohodlí žaludek or průjem a žaludek vřed se může vyvinout. V dalším kurzu došlo k prudkému poklesu krev dochází k tlaku, který také může vést ke ztrátě vědomí. Kvalita života je významně snížena a omezena stížnostmi a příznaky mastocytózy. Stížnosti lze zpravidla dobře omezit a kontrolovat pomocí léků. Komplikace se nevyskytují. Samotná základní nemoc však musí být také léčena a léčena, aby se stížnosti neobjevily během záškubu. Zda to má za následek zkrácení střední délky života, nelze obvykle všeobecně předvídat.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud se objeví příznaky, jako je rozptýlený pocit nemoci nebo snížený pocit pohody, je vhodné poradit se s lékařem o objasnění příznaků. Li bolest břicha, zažívací trakt nepohodlí, nevolnost or zvracení je nutný lékař. Pokud je zvýšena únava, rychlé vyčerpání nebo malátnost, je třeba navštívit lékaře. Stávající nesrovnalosti naznačují a zdraví poškození a měly by být odstraněny lékařskými testy. Varovné příznaky organismu jsou změny ve vzhledu kůže, tvorba ran nebo otoků. Měli by být vyšetřeni a léčeni. Skvrny na pokožce nebo změnu barvy je třeba konzultovat s lékařem. Pokud se stávající příznaky postupně zvyšují nebo se neustále šíří, je nutná návštěva lékaře. Trvalé svědění, návaly horka nebo zvýšená tělesná teplota by měla být rovněž předložena lékaři. Pokud postižená osoba trpí dušností nebo je přerušovaná dýchání, existuje důvod k obavám. Poruchy spánku, vnitřní slabost i pokles obvyklé účinnosti jsou dalšími známkami současné poruchy v organismu. Pokud v systému existují nesrovnalosti srdce rytmus, úzkost kvůli dýchání poruchy nebo pokles koncentraceby měl být konzultován lékař. V případě zhroucení oběhového systému by měla být okamžitě upozorněna sanitka a první pomoc opatření by mělo být zahájeno.
Léčba a terapie
Léčba mastocytózy obvykle zahrnuje zmírnění jednotlivých příznaků a pokud jsou známy konkrétní spouštěče, vyhnout se jim. Terapie může zahrnovat například správa některých léků, jako je antihistaminika, jak se používá na alergie, nebo přípravky obsahující kortizon. Tímto způsobem lze zmírnit zvláště se vyskytující svědění a podobné příznaky. Léky proti bolesti lze v případě potřeby užít. Pokud jsou přesné spouštěče pro alergie- jako jsou známé příznaky, je v každém případě je třeba se jim vyhnout. Mezi ně mohou patřit například alkohol, kořeněná jídla, některá jídla nebo hmyzí jedy. Pacienti s mastocytózou by nicméně měli mít vždy nouzovou soupravu obsahující léky, které se mají podávat v případě závažné reakce na spouštěč. I když je mastocytóza často neškodná a prakticky nepozorovatelná nebo je snadno léčitelná cíleně terapie„nemoc není léčitelná.
Výhled a prognóza
Vyhlídky na vyléčení závisí na době, kdy došlo k mastocytóze. Formy onemocnění lze v zásadě rozlišit u dětí a dospělých. Pro děti lze formulovat dobrou prognózu. Příznaky obvykle vymizí po druhém a třetím roce života. Následně mohou dotčení pokračovat vést život bez znamení. Pouze ve vzácných případech se vyvíjí chronická forma onemocnění. To znamená, že charakteristické příznaky jsou pak trvale přítomny. U dospělých se mastocytóza poprvé objevuje během puberty. Zde je prognóza výrazně horší. Je to proto, že ve většině případů zůstávají typické kožní skvrny a další příznaky po zbytek života pacienta. Mohou se dokonce mírně zvýšit. Ke zlepšení, včetně vyléčení, dochází pouze u přibližně jednoho z deseti pacientů. Někdy se dospělým pacientům podaří zmírnit příznaky vyhnutím se určitým spouštěčům. Mnoho postižených osob trpí zátěží mastocytózy jako nízkou. Vzhledem k tomu, že onemocnění je zřídka maligní, obvykle neexistuje zkrácená délka života. I bez léčby příznaky u většího počtu dětí vymizí. Dospělí naopak musí žít se známkami mastocytózy.
Prevence
Protože přesné příčiny mastocytózy ještě nejsou známy, prevence ve skutečném smyslu není možná. Pokud však onemocnění již existuje nebo pokud se vyskytnou příznaky, které by jej mohly naznačovat, je třeba pravidelně sledovat lékaře, aby bylo možné tento stav sledovat zdraví postižené osoby. Zdravý životní styl a vyhýbání se jednotlivým spouštěčům mohou pomoci chorobu potlačit a významně zmírnit jakékoli příznaky, které se objeví.
Následovat
Protože mastocytóza není léčitelná a léčba je složitá a zdlouhavá, následná péče se zaměřuje na dobré zvládnutí onemocnění. Postižení jedinci by se měli pokusit zaměřit na pozitivní proces hojení navzdory nepřízni osudu. Chcete-li vytvořit vhodné myšlení, relaxace cvičení a rozjímání může pomoci uklidnit a soustředit mysl. Pokud se navíc vyskytne neočekávané nepohodlí, mělo by to být neprodleně konzultováno s ošetřujícím lékařem, aby se zabránilo dalšímu zhoršení příznaků. Čím dříve je lékař kontaktován, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Mastocytóza zpravidla vede k velmi závažné únava a vyčerpání postižené osoby. Z dlouhodobého hlediska stres nemoci může vést k rozvoji deprese nebo jiné psychologické poruchy. Je důležité to sledovat a v případě potřeby si to vyjasnit s psychologem. Terapie může pomoci lépe přijmout situaci a zlepšit kvalitu života.
Co můžete udělat sami
K dnešnímu dni neexistuje žádná účinná léčba mastocytózy. Proto je důležité, aby postižené osoby žily s co nejmenším počtem příznaků. Toho lze dosáhnout pomocí symptomově orientované terapie a vyhýbáním se jednotlivým spouštěčům. Je proto třeba se vyvarovat potravin a látek, které podporují produkty mastellcytokinů a způsobují tak příznaky. Nízkýhistamin strava zahrnuje na jedné straně vyhýbání se určitým potravinám a nápojům. Které potraviny jsou tolerovány, se liší od člověka k člověku a nejlépe se určí pomocí a strava plán. Kromě toho platí některé hlavní zásady. Například potraviny, které jsou skladovány po delší dobu, obecně obsahují více histaminů. Vaření, zmrazení, pečení nebo smažení ničí látku. Domácí jídla jsou také přijatelná. Alkohol, na druhé straně, je třeba se vyhnout, protože pivo, víno a podobně brzdí histamin-degradující enzym. Dále by měla být vždy po ruce pohotovostní sada, protože k anafylaktoidní reakci může dojít i bez rozpoznatelných spouštěčů. Taková nouzová sada obsahuje, v závislosti na spouštěčích a závažnosti stav, antihistaminika, glukokortikoidy a an adrenalin autoinjektor. Podrobnosti o tom, které prostředky by měly být přepravovány, musí být vždy objasněny odpovědným lékařem.
