Průběh a prognóza Sklerodermie

Průběh a prognóza

Průběh nemoci je obtížné předvídat a nelze jej odvodit z konstelace příznaků. Může se stát, že dojde k nepředvídaným, velmi vážným událostem, které během několika měsíců vedou k úmrtí. Morphea však není život ohrožující.

Ženy mají obecně lepší prognózu než muži. V systémové sklerodermiezamoření vnitřní orgány je zásadní. Omezující forma má obecně dobrou prognózu.

10% pacientů se však vyvíjí vysoký krevní tlak v plicní cirkulace (plicní hypertenze), což dramaticky zvyšuje úmrtnost u této skupiny pacientů. Difúzní forma má poměrně špatnou prognózu. Pokud ledvina je také ovlivněna, po deseti letech je stále naživu pouze 30% těchto pacientů, plíce je tvrzený (fibrózovaný) a asi 50% přežívá následujících 10 let. U pacientů bez srdce, plíce a ledvina zapojení je 10letá míra přežití 71%.

Historie

Popis příznaků, které dnes člověka nutí myslet na diagnózu sklerodermie lze nalézt ve spisech Hippokrata (460–370 př. n. l.). Popisy však byly poněkud nepřesné. Carlo Curzio nejprve přesně formuloval konstelaci příznaků v Neapoli v roce 1753. Popsal například tvrdost kůže, těsnost kolem ústa a tvrdost kolem krk.

V roce 1847 vytvořil Elie Gintrac termín „sklerodermie“. Považoval tuto nemoc za chorobu čisté kůže. Pouze William Osler si uvědomil, že vnitřní orgány jsou také zapojeni do chorobného procesu.