Frekvenční distribuce
Míra nových případů je 1–2 osoby na 100 000 ročně. Obvykle je věk na počátku onemocnění 40-60 let. Výskyt onemocnění v populaci je méně než 50 na 100,000 4. Ženy jsou postiženy faktorem XNUMX častěji než muži.
Příznaky sklerodermie
Sklerodermie šíří se primárně většinou bezbolestně. Občas sval a bolesti kloubů dojde. Onemocnění je obtížné diagnostikovat, protože může mít rychlé, pomalé a dokonce zastavovací (v morphea) průběhu, stejně jako širokou škálu složení symptomů.
V závislosti na tom, o které orgány jde, se mohou také objevit různé příznaky. Také proto, že onemocnění je velmi vzácné, často se o něm neuvažuje, když se objeví nespecifické příznaky. Časný příznak systémového sklerodermie je primárně oběhová porucha rukou (Raynaudův fenomén), která může nemoci předcházet až o dva roky.
Frenulum z jazyk lze také zkrátit. Později může dojít k zadržování vody (počáteční edém), zejména v prstech, po několik týdnů. Mohou být ovlivněny paže, obličej a trup. Během takzvané indurační fáze (fáze vytvrzování), která trvá několik týdnů a je plně vyvinuta po jednom až dvou letech, se zadržování vody snižuje a pokožka se stává silnější, nepohyblivou a tvrdou jako deska.
Kolagen vlákna byla uložena v kůži. Výraz obličeje je obtížnější (obličej masky) nos se stává špičatým ústa dostane vrásky ve tvaru hvězdy a stane se malým (ústa vaku). Prsty ztrácejí pohyblivost, stávají se tenkými, ztuhlými (Madonny prst) a jsou upevněny v drápové poloze.
Může dojít k infekci obalů šlach a vazů nervové poškození or syndrom karpálního tunelu. V rozptýleném systémovém sklerodermie, výše uvedený proces proběhne během několika týdnů. Omezená systémová sklerodermie je pomalejší a vyskytuje se hlavně v prstech a pažích.
Ve variantě syndromu CREST je kalcinóza, Raynaudův fenomén, porucha motility jícnu, sklerodaktylie a telangiektázie (vysvětlení viz úvod). V obou formách je gastrointestinální trakt ovlivněn brzy u 80% pacientů. Kyselé říhání (reflux) a jeho důsledky (refluxní ezofagitida) může nastat.
Kromě toho poruchy trávení, zácpa a může dojít k intestinální vakcinaci (divertikuly). The plíce je druhým nejčastějším přispěvatelem k chorobám vnitřní orgány, pojivové tkáně z plíce ztvrdne (intersticiální plicní fibróza).
K postižení srdce a ledvin dochází hlavně v difuzní formě. Většina terapií není příliš účinná a může jen mírně zastavit progresi sklerodermie. Vysoká dávka imunosupresivní léky jako glukokortikoidy, methotrexátcyklospoprin A, azathioprin a chlorambucil nebyl prokázán jako jasný přínos.
Proto se nyní věří, že onemocnění nemůže být způsobeno výhradně pacientovým onemocněním imunitní systémjinak by tyto léky musely být účinné. Drogy jako? -interferon, thymopentin, isoretinoid, N-acetylcystein nebo D-penicilamin také nebyly příliš účinné. Silné vedlejší účinky často nutí pacienty přestat užívat léky.
Nejběžnější zkoušenou terapií je D-penicilamin. Glukokortikoidy může být také užitečné za určitých okolností, například v případě plicní fibrózy, otoku nebo artritida. Rituximab a tocilizumab, které se také používají k léčbě jiných autoimunitních onemocnění, občas vykazují úspěch v léčbě.
V současné době probíhá výzkum pomocí terapií kostní dřeň transplantace a krev mytí (aferéza). Při měření úspěšnosti terapie je nutná opatrnost. Přechod nemoci do takzvané atrofické fáze, ve které zadržování vody ustupuje, pokožka ztvrdne a stáhne se, často vypadá jako ústup příznaků.
Jedná se hlavně o podpůrná, obecná opatření, která jsou pro pacienta obzvláště užitečná a mají pozitivní vliv na příznaky. Fyzioterapie pomáhá vyhnout se kontrakturám. Pokud existuje Raynaudův fenomén, měly by být poskytnuty teplé ruce.
Pokud se na rukou vyskytnou rány (ulcerace), je třeba o ně pečovat. Účinnou látku bosentan lze použít k prevenci ulcerací. Li vysoký krevní tlak se začíná vyvíjet v důsledku cévních změn, doporučuje se léčba ACE inhibitorem. Fototerapie (PUVA) může změkčit sklerotická ložiska a zajistit lepší funkčnost.
