Průběh Stillovy choroby | Morbus stále

Průběh Stillovy choroby

Ve většině případů onemocnění začíná recidivujícím horečka útoky a vyrážky stejně jako únava a vyčerpání. Stížnosti kloubů se často projevují měsíce po objevení prvních příznaků. Průběh nemoci a prognóza se u jednotlivců velmi liší. V některých případech onemocnění zcela ustupuje dětství a dospívání, v jiných to zůstane na celý život.

Poté se rozlišuje mezi průběhem, ve kterém se příznaky objevují při opakovaných záchvatech, mezi kterým mohou ležet týdny, měsíce nebo dokonce roky bez příznaků, a chronickým průběhem, ve kterém příznaky přetrvávají trvale. U přibližně 20–30% postižených pacientů je onemocnění trvale potlačeno (remise). Asi 40% pacientů trpí pouze mírným chronickým zánětem kloubů, který je snadno zvládnutelný pomocí farmakoterapie a podpůrné fyzioterapie. Příznaky na orgánech se mohou znovu objevit v relapsech, ale mohou také zcela chybět po celá léta. Existují také případy, kdy lze onemocnění jen těžko zvládnout terapií a je doprovázeno rostoucí destrukcí kloubů a komplikacemi v orgánech.

Léčivé šance s Morbusem Still

Stále nemoci nelze vyléčit. Alespoň ne v konvenčním smyslu. Existují pacienti, kteří mohou být terapií převedeni do stádia remise. V tomto případě remise znamená, že se již neobjevují žádné příznaky, takže je nemoc zcela pod kontrolou. Jelikož však může kdykoli znovu vzplanout, nelze jej nazývat léčbou v konvenčním smyslu.

Může být Stillova choroba také smrtelná?

Ano, v průběhu nemoci existují komplikace, které mohou vést k smrtelnému výsledku. Patří mezi ně zejména takzvaný syndrom aktivace makrofágů, známý také jako hemofagocytická lymfohistiocytóza. V tomto případě masivní zánětlivá reakce imunitní systém se vyskytuje v průběhu Stillovy choroby nebo v průběhu virové infekce při imunosupresivní terapii Stillovy choroby.

To vede k vytrvalosti horečka, splenomegalie a různé krev počítat změny. Diagnóza není vždy snadná, protože zmíněné klinické příznaky, tj horečka a splenomegalie se také vyskytují u nekomplikující Stillovy choroby. Pouze krev změny počtu pak ukazují ve směru syndromu aktivace makrofágů.

Terapeuticky vysoká dávka kortizon šok terapie, imunosupresivní léky a biologické látky. Letalita syndromu aktivace makrofágů je bez vhodné terapie extrémně vysoká. Ale i při terapii je letalita až 40%.