In roztroušená skleróza (MS) (synonyma: diseminovaná demyelinizační encefalomyelitida; Encephalomyelitis disseminata; Encefalitida disseminata (MS); SLEČNA; Roztroušená skleróza; Roztroušená skleróza (MS); Roztroušená skleróza; Polyskleróza; ICD-10-GM G35.-: Roztroušená skleróza [encefalomyelitida disseminata]) je chronické zánětlivé demyelinizační onemocnění (demyelinizace nervy zánětlivými procesy) centrální nervový systém (CNS), která způsobuje progresivní fyzické poškození. Jedná se o nejčastější neurologické onemocnění vedoucí k trvalému postižení a předčasnému odchodu do důchodu u mladých lidí. Nemoc je rozdělena do následujících kurzů:
- Klinicky izolovaný příznak (CIS; Klinicky izolovaný syndrom, CIS) - např. optická neuritida (zánět zrakového nervu), mozkový kmen syndrom nebo příčná myelitida (neurologický syndrom způsobený zánět míchy).
- Relaps-remitující (RRMS) forma MS - relapsující-remitující (přerušovaná) MS; vyskytuje se v 85% případů v rané fázi; nižší riziko progrese postižení ve srovnání s formami progrese popsanými níže
- Sekundární (chronická) progresivní (progresivní) forma (SPMS) forma MS - U této formy onemocnění začíná relabovat, ale později progreduje do progresivního
- Primární (chronická) forma progresivního kurzu (PPMS) MS - kontinuální kurz; vyskytuje se v 15% případů.
Pokud existuje první multifokální onemocnění CNS s pravděpodobnou zánětlivou genezí, s encefalopatií (onemocnění mozek; ne horečka-indukováno), nazývá se to akutní diseminované encefalitida (ADEM). Nejčastěji jsou postiženy děti. Nad 40 let je onemocnění vzácné. Epizoda je definována nástupem nových příznaků nebo vzplanutím dříve známých příznaků:
- Trvá nejméně 24 hodin
- S časovým intervalem mezi dvěma relapsy nejméně 30 dnů; relaps obvykle trvá několik dní až několik týdnů.
- S klinickými deficity a příznaky, které nelze vysvětlit zvýšením tělesné teploty (fenomén Uhthoff) nebo v souvislosti s infekcemi.
Poznámka: Uhthoffův jev, který je specifický, ale vyskytuje se pouze u poloviny pacientů, se vyskytuje hlavně ve fázi rozpadu optická neuritida nebo v chronickém průběhu. Poměr pohlaví: Ženy jsou postiženy relaps-remitující roztroušenou sklerózou asi třikrát častěji než muži. Vrchol frekvence: K onemocnění dochází převážně mezi 20. a 40. rokem života; vrchol nemoci je kolem 30. roku života. Prevalence (výskyt onemocnění) se zvyšuje se vzdáleností od rovníku. Nejvyšší prevalence je 250 pacientů na 100,000 149 obyvatel na severu Skotska. V Německu je prevalence přibližně 100,000 pacientů na 122,000 2 obyvatel. Podle odhadů je v Německu postiženo celkem 3.5 5 lidí. Po celém světě trpí roztroušenou sklerózou přibližně 100,000 miliony lidí. Výskyt (frekvence nových případů) je přibližně XNUMX–XNUMX případů na XNUMX XNUMX obyvatel ročně (v Německu). Průběh a prognóza: Pacienti s RS vyhledávají lékařskou pomoc s nápadnou frekvencí již pět let před stanovením diagnózy (nárůst počtu návštěv lékařů a klinik a počet receptů na léky). izolovaný příznak (např optická neuritida, mozek kmenový syndrom nebo příčná myelitida), pro kterou se ustálil anglický termín „klinicky izolovaný syndrom (CIS)“. U většiny pacientů příznaky epizody vymizí během 6-8 týdnů. Včasné zahájení terapie u klinicky izolovaného syndromu (CIS) může zpomalit progresi onemocnění a omezit invaliditu. U těchto pacientů byla o 33% menší pravděpodobnost rozvoje definitivní roztroušené sklerózy než u pacientů se zpožděným zahájením terapie (poměr rizik 0.67; 95% interval spolehlivosti 0.53-0.85). Pokud se v dalším neurologickém funkčním systému v dalším kurzu objeví druhá relabující událost, označuje se to jako klinicky definitivní relaps-remitující roztroušená skleróza (RRMS). Děti: Více než 95% dětí a dospívajících prožívá primární relabující-remitující průběh s remisí nebo intervaly bez příznaků. Dospělí: Pokud časné příznaky do šesti měsíců nevymizí, pravděpodobnost relapsu klesá na méně než 5%. Roztroušená skleróza (MS) obvykle prochází relapsy. U pacientů s MS, kteří se během prvních pěti let onemocnění dobře zotavili z relapsů, se progrese MS objevuje významně později než u pacientů se špatnými tendencemi k zotavení, s průměrem 12.7 roku u pacientů s dobrým zotavením a 8.0 let u pacientů se špatným zotavením přechod k progresi. Na začátku progrese MS jsou pacienti obvykle kolem 40 let, bez ohledu na to, zda mají sekundární (chronickou) nebo primární progresivní formu onemocnění. Je zřejmé, že v tomto věku mozek má potíže s opravou poškození myelinu. Kurz může být příznivě ovlivněn farmakoterapií (medikamentózní léčbou). Takzvanou kognitivní rezervu (= výkon mozku) lze posílit a průběh onemocnění pozitivně ovlivnit duševními činnostmi v práci i v každodenním životě. U chronické progresivní RS je třeba věnovat zvláštní pozornost rehabilitační léčbě a sportu kvůli prokázané neuroplasticitě mozku. Očekávaná délka života pacienta s RS je v průměru o 7 až 14 let nižší než u zdravé běžné populace. Komorbidity (doprovodná onemocnění): Roztroušená skleróza je stále více spojována s syndrom dráždivého tračníku, artritida a chronické plíce choroba. Mezi další komorbidity patří deprese a úzkostných poruch.
