Primární sklerotizující cholangitida (PSC)

Definice

Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je jednou z takzvaných „autoimunitních primárních žlučových cest játra nemoci “. Toto onemocnění je charakterizováno chronickým zánětem malých žluč potrubí uvnitř i vně játra. V průběhu onemocnění vede zánět ke zúžení a tím k narušení žluč tok. Nakonec primární sklerotizující cholangitida vede ke zničení nebo degeneraci malých žluč potrubí, které se v pozdějších stádiích přenáší do játra tkáně a příčiny cirhóza jater.

Příčiny

V současné době nejsou přesné příčiny primární sklerotizující cholangitidy stále známy. Nicméně častá souvislost s dalšími autoimunitními chorobami, zejména Crohnova nemoc, je zarážející. Vzhledem k tomu, že existují také příležitostné rodinné shluky chorobného vzorce, nyní se předpokládá, že na vývoji primární sklerotizující cholangitidy se podílí možný genetický faktor. Oba bujnou vlastní reakcí těla imunitní systém (autoimunitní reakce) na složky žlučovodů a jednotlivé vlastnosti dědičné tkáně tedy zřejmě hrají roli.

Dědictví

Lidé postižení primární sklerotizující cholangitidou (PSC) se často obávají možného dědictví nemoci pro své děti. Věda však dosud nebyla schopna identifikovat žádné zodpovědné geny nebo dědičnost. V některých rodinách však lze pozorovat akumulaci jinak vzácných chorob.

Kromě toho se PSC stále častěji vyskytuje ve skandinávských zemích, takže i zde se zdá, že hraje roli dědictví. Některé lékařské studie odhadují, že příbuzní prvního stupně, tj. Syn nebo dcera postižené osoby, mají také cca. 3-5% riziko vzniku primární sklerotizující cholangitidy. Samotná tato poměrně nepravděpodobná možnost dědičnosti by však neměla být důvodem pro bezdětnost.

Laboratoř / Protilátky

Různý krev hodnoty, jako např protilátky, může poskytnout laboratorní důkazy o primární sklerotizující cholangitidě. Lze zvýšit zejména takzvané „parametry cholestázy“. Představují poruchy tvorby žluči i toku žluči.

Jelikož jsou malé žlučovody nemocí postupně zúženy a způsobují tak ucpání žluči, jsou popsané hodnoty cholestázy zvýšeny. Patří mezi ně alkalická fosfatáza (AP), gama-GT a případně játra enzymy (transaminázy: GOT, GPT). V pozdní fázi nárůst o bilirubin lze pozorovat také v laboratoři.

Vzhledem k pokračující zánětlivé aktivitě se u většiny pacientů zvyšuje krev rychlost sedimentace. U některých (přibližně 60–80%) pacientů, tzv. „P-ANCA“ protilátky se také nacházejí jako vyjádření autoimunitní reakce těla. Nespecifické, ale také zvýšené „ANA“ a „SMA“ protilátky stále lze najít.

Příznaky

V raných stádiích primární sklerotizující cholangitida často probíhá bez příznaků (asymptomatická). V souvislosti s nejasnými problémy s horní částí břicha, jako je bolestivý tlak nebo nevolnost, postižení pacienti často nejprve konzultují svého lékaře. Protože funkce jater může být již omezena, hromadí se v těle toxické produkty rozkladu.

Výsledkem je, že postižení trpí výrazným svěděním (svěděním) po celém těle. Mezi příznaky, které jsou považovány za zvláště omezující, patří únava, pocit slabosti a výrazné snížení výkonu. Pokud primární sklerotizující cholangitida (PSC) přetrvává delší dobu, pacienti si často stěžují nežádoucí úbytek hmotnosti.

Při akutním zánětu žlučovodů (cholangitida), horečka, silná horní část bolest břicha or zimnice lze pozorovat. V mnoha případech je PSC spojena s jinými autoimunitními chorobami (např ulcerózní kolitida, Crohnova nemoc). Příznaky těchto doprovodných onemocnění, jako je průjem, bolest břicha nebo hubnutí, může maskovat další stížnosti. V pozdních stádiích jsou příznaky jaterní cirhózy působivé: žloutenka„Voda v břiše“ (ascites) nebo dokonce selhání jater.