Primární sklerotizující cholangitida (PSC) (synonyma: idiopatická sklerotizující cholangitida; PSC; ICD-10 K83.0: cholangitida, primární sklerotizace) je chronický zánět extrahepatální a intrahepatální (lokalizovaný mimo a uvnitř játra) žluč potrubí.
PSC je autoimunitní játra choroba. Jiné autoimunitní játra nemoci zahrnují autoimunitní zánět jater (AIH; autoimunitní hepatitida), primární biliární cholangitida (PBC, dříve primární biliární cirhóza) a cholangitida spojená s IgG4 (IAC).
Poměr pohlaví: muži a ženy je 2: 3.
Maximální výskyt: onemocnění se vyskytuje převážně mezi 3. a 5. dekádou života (muži: střední diagnóza mezi 36. a 52. rokem života).
Prevalence (frekvence onemocnění) je 4 až 16 případů na 100,000 XNUMX obyvatel.
Výskyt (frekvence nových případů) je přibližně 1–5 případů na 100,000 XNUMX obyvatel ročně (v Německu) - s rostoucí tendencí.
Průběh a prognóza: V raných stádiích je onemocnění asymptomatické. Třetina všech pacientů je bez příznaků. Ve většině případů je primární sklerotizující cholangitida (PSC) diagnostikována náhodně (laboratorní nálezy). PSC není léčitelný. V průběhu onemocnění došlo k fibrotickým změnám (patologická proliferace pojivové tkáně) a následně skleróza (kalení) a stenóza (zúžení) žluč vyskytují se kanály. Odliv žluč z jater do tenké střevo již není zaručena z důvodu zničení extra- a intrahepatálních žlučových cest. Může dojít k cholestáze (stagnaci žluči). V průběhu času jsou játra poškozena toxickými (jedovatými) složkami stagnující žluči, což vede k rozvoji cirhózy (zmenšení jater). Primární sklerotizující cholangitida je spojena se zvýšeným rizikem různých malignit (nádorová onemocnění), zejména cholangiocelulárního karcinomu (CCC; žlučovod karcinom, rakovina žlučovodu). Rakovina screening nebo včasné odhalení má v této souvislosti velký význam.
Bez transplantace jater (LTx), střední doba přežití je mezi 10 a 20 lety. Po transplantace jater, 10letá míra přežití je přibližně 80% - ve 20% případů se onemocnění opakuje. Riziko úmrtí na malignitu je 40–58%.
Komorbidity: Primární sklerotizující cholangitida je přímo spojena s revmatickými chorobami. Kromě toho existuje jasná souvislost se zánětlivým onemocněním střev (IBD): 60-80% pacientů s PSC také trpí ulcerózní kolitida (chronické zánětlivé onemocnění sliznice z konečník a možná z dvojtečka). z dvojtečka (tlusté střevo)) a 7-21% Crohnova nemoc (chronické zánětlivé onemocnění střev které mohou ovlivnit celý gastrointestinální trakt (od ústní dutina k anusPodobně je primární sklerotizující cholangitida (PSC) často spojována s nealkoholickými látkami mastná játra (NAFLD).
