Schönlein-Henochova purpura (PSH) (synonyma: Akutní infantilní hemoragický edém; alergická purpura; alergická vaskulitida; anafylaktoidní purpura; artritida v Schoenlein-Henochově purpuře; artritická purpura; artropatie v Schoenlein-Henochově purpuře; autoimunitní vaskulitida; bakteriální purpura; gangrenózní purpura; gangrenózní purpura bez konzumace koagulopatie; Mozek purpura; glomerulární onemocnění u Schoenlein-Henochovy purpury; glomerulonefritida v Schoenlein-Henochově purpuře; hemoragická netrombocytopenická purpura; Henoch-Schoenleinova choroba; Henoch-Schoenleinův syndrom; Henoch-Schoenlein purpura; mozková purpura; idiopatická netrombocytopenická purpura; IgA vaskulitida; Imunitní komplexní vaskulitida; imunovaskulární reakce; imunitní vaskulitida; infekční purpura; kapilární hemoragická toxikóza; leukocytoplastická vaskulitida; maligní purpura; Schoenlein-Henochova choroba; Schoenlein-Henochova choroba; nekrotizující vaskulitida; peliosis; peliosis rheumatica; purpura abdominis; purpura alergická; Purpura anaphylactoides; Purpura s viscerálními příznaky; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura symptomatica; Revmatoidní purpura; Schoenlein-Henochova choroba; Schoenlein-Henochův syndrom; Schoenlein-Henochova purpura; Seidlmayer cocard purpura; Toxická purpura; Vaskulitida alergická; Cévní purpura; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) je imunologicky zprostředkovaná vaskulitida (vaskulární zánět) kapilár a pre- a postkapilární plavidla. Vyskytují se usazeniny imunitních komplexů IgA1 (imunokomplex = alergen + protilátka). Oba povrchní kůže plavidla (vasculitits alergica superficialis) a hlubší kůže mohou být ovlivněny cévy (vasculitits alergica profunda). Jako multisystémové onemocnění Schönlein-Henochova purpura přednostně ovlivňuje kůže, klouby, střeva a ledviny.
Schönlein-Henochova purpura patří do skupiny vaskulitidy (vaskulární zánět) a zde na vaskulitidu malých cév nesouvisející s ANCA / imunitní komplex. Stále častěji se označuje jako IgA vaskulitida (IgAV).
Podle příčiny je Schönlein-Henochova purpura rozdělena na primární a sekundární formu. Primární forma je často vyvolána infekcemi nebo drogy. Sekundární forma je způsobena jiným onemocněním. V asi 50% případů není příčina Schönlein-Henochovy purpury identifikovatelná (idiopatická Schönlein-Henochova purpura).
Poměr pohlaví: Chlapci jsou postiženi o něco častěji než dívky.
Frekvenční špička: Frekvenční špička Schönlein-Henochovy purpury je téměř výlučně v dětství. Nemoc postihuje zejména děti předškolního věku. Schönlein-Henochova purpura je nejčastější vaskulitida malého dítěte a dítěte školního věku.
Výskyt (frekvence nových případů) je přibližně 15–25 případů na 100,000 XNUMX obyvatel ročně.
Průběh a prognóza: Primární Schönlein-Henochova purpura je akutní, zatímco sekundární forma je chronická a recidivující. Schönlein-Henochova purpura je často doprovázena artritida (zánět klouby). Výskyt glomerulonefritida (zánět glomerulů (ledvinových krvinek) ledvin) je také možný. Po letech chronická renální nedostatečnost se mohou vyvíjet, tak dlouhodobě monitoring choroby. Navíc, zejména u dospělých, se může Schönlein-Henochova purpura opakovat (relaps) po dosažení remise (vymizení příznaků onemocnění). U dětí se onemocnění obvykle hojí spontánně (samo o sobě) a bez následků. U dospělých jsou komplikace častější nebo závažnější, což zhoršuje prognózu.
