Srážení krve Obecné | Nedostatek bílkovin S.

Srážení krve obecně

Krev koagulace se dělí na buněčnou část, která se vyznačuje agregací, zesíťováním a aktivací trombocytů (krev destičky) a plazmatická část, během níž krevní složky tvoří jakousi síť, ve které cirkulují červené krvinky (erytrocyty) se zapletou a tím stabilizují sraženinu. U zdravého člověka, a krev sraženina se tvoří až po poranění cévy; vlákna (sestávající z Kolagen), které se nacházejí mimo nádobu, jsou vystaveny a krev destičky připojte se k nim, čímž vyvoláte počáteční, nestabilní uzavření rány. Toto připevnění (adheze) spouští aktivaci krevních destiček, což vede k uvolňování různých látek, jako je vápník a trombboxan.

Tromboxan podporuje uzavření rány zprostředkováním lokální vazokonstrikce vápník je nezbytný pro funkci různých faktorů ve fázi plazmatické koagulace. V průběhu jejich aktivace destičky také změnit jejich strukturu tak, aby se zvětšil povrch destiček a jejich agregace byla o něco stabilnější. Konečná stabilita sraženiny je zajištěna pouze v rámci plazmatické části.

V důsledku aktivace tzv. Koagulační kaskády (skládající se z různých faktorů závislých na vitaminu K) ukládáním červené krev buňky a vzájemné zesíťování krevních destiček, je trombus stabilizován, dokud není konečně uzavřena původní rána. Jak se rána hojí, krevní sraženina se stále více rozkládá, takže defekt je nakonec uzavřen novou vaskulární tkání. Pokud nedojde ke zranění, může stále dojít ke srážení krve, kterému může tělo účinně zabránit použitím kontrastního systému; existuje konstanta vyvážit mezi tvorbou sraženin a degradací, která je přísně kontrolována.

Tvorba sraženiny je inhibována různými faktory, které snižují účinnost tvorby trombů, čímž zabraňují tvorbě sraženiny v nezraněném stavu cévy. Mezi tyto faktory patří komplex složený z bílkovin S a bílkovin C, které společně mají inhibiční účinek na stabilizaci primárního krevní sraženina v plazmatické fázi srážení krve. Je důležité si uvědomit, že protein C je v zásadě přítomen ve své aktivní formě, a tedy inhibiční aktivitě těchto dvou Proteinů závisí pouze na jejich aktivaci a kombinaci s Proteinem S.Pokud pacient nyní trpí nedostatkem Proteinu S, je inhibiční účinek Proteinu S a Proteinu C snížen nebo může být teoreticky zcela vyloučen, takže riziko tvorby trombu bez přítomnost cévního poranění se zvyšuje.