Millard-Gublerův syndrom je a mozkový kmen syndrom po poškození kaudálních částí mostu. Nejběžnější příčinou tohoto jevu je mrtvice. Charakteristika: mozkový kmen syndromů je zkřížená paralýza symptomatologie, která je hlavně léčena fyzioterapie.
Co je Millard-Gublerův syndrom?
Člověk mozkový kmen se skládá z částí mozek pod diencephalon. Vyjma mozeček, je to střední mozek a kosodélník mozek včetně přidružených struktur mozkového stopky, kopule středního mozku, střechy středního mozku, mostu a prodloužené míchy. Poškození struktur zapojených do mozkového kmene je spojeno s funkčním poškozením motorických funkcí a označuje se také jako syndromy mozkového kmene. V závislosti na přesné lokalizaci poškození se rozlišují různé syndromy mozkového kmene, jejichž společným rysem je zkřížená symptomatologie paralýzy. Jedním ze syndromů středního mozku je Millard-Gublerův syndrom. Tato nemoc je pojmenována podle jejích prvních deskriptorů, francouzských lékařů Millarda a Gublera. První popis je datován do 19. století. Kvůli lokalizaci poškození a symptomů je Millard-Gublerův syndrom v literatuře také známý jako syndrom kaudální můstkové nohy nebo syndrom abducens facialis. Také se někdy označuje jako Raymond-Fovilleův syndrom.
Příčiny
Jako všechny syndromy mozkového kmene, i Millard-Gublerův syndrom je způsoben poškozením oblasti mozkového kmene. K tomuto poškození nejčastěji dochází jako součást a mrtvice. U syndromu Millard-Gubler je primární příčinou obvykle a mrtvice v rámci obratle stroma. V kaudálních částech můstku (mostu) tato událost poškozuje nucleus nervi facialis, oblast jádra obličeje nervy. V bezprostřední blízkosti této oblasti opouští nerv abducens, který je také ovlivněn ischemickými procesy mozkové mrtvice. Poškozením jsou navíc ovlivněny pyramidové plochy. Přestože je mozková mrtvice považována za nejčastější příčinu syndromu Millard-Gubler, mohou být za primární příčiny považovány i jiné příhody onemocnění. Nádory v oblasti kaudálního můstku jsou stejně myslitelné jako bakteriální nebo autoimmunologické záněty. Mnohem méně často za klinický obraz odpovídá mechanické poškození po nehodách.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Jako všechny syndromy mozkového kmene je i Millard-Gublerův syndrom charakterizován příznaky zkřížené paralýzy. Zkřížený v této souvislosti odkazuje na zapojení obou stran těla. V zásadě je levá strana mozek ovládá pravou stranu těla a naopak. To však platí pouze z pyramidální cesty přecházející blízko k mícha. Například obličej nervy výstup na stejné straně těla, kde jsou spojeny s mozkem. Při zkřížené paralýze symptomatologie, jak obličeje nervy na straně poranění mozku a nervů pocházejících z mícha na opačné straně poranění mozku. U syndromu Millard-Gubler, obličejový nerv z tohoto důvodu dochází na straně poškození k paréze a parezi abducens. Na opačné straně dochází ke spastické hemiplegii v důsledku postižení pyramidového traktu. Spastic v tomto kontextu znamená, že svaly ochrnuté strany vykazují zvýšený tón a z tohoto důvodu lze končetinami pohybovat jen v omezené míře nebo vůbec.
Diagnóza a průběh onemocnění
Lékař stanoví diagnózu Millard-Gublerova syndromu na základě klinických příznaků. Pro potvrzení předběžné diagnózy si objedná zobrazovací proceduru, jako je MRI hlava. V oblasti kaudálního můstku mozkového kmene zobrazují řezy primární příčinné poškození mozku. MRI lze také použít pro přesnou diagnostiku. Například nádory vykazují v řezu zvláště charakteristický obraz, který je jasně odlišitelný od zánětlivého a ischemického poškození mozku. V případě pochybností nelze provést další analýzu CSF. Za tímto účelem se odebere vzorek mozkomíšního moku z vnějšího prostoru mozkomíšního moku a předá se do laboratoře. Bakteriální, autoimunologické a nádorové chorobní procesy v mozku často konkrétním způsobem mění složení mozkomíšního moku. Prognóza pacientů s Millard-Gublerovým syndromem závisí na rozsahu poškození a na léčbě primární příčiny poškození.
Komplikace
Millard-Gublerův syndrom vede k paralýze těla pacienta, která se může vyskytovat na různých místech. Obzvláště v obličeji může být ochrnutí a poruchy citlivosti velmi nepříjemné, což vede k významným omezením v životě pacienta. Není neobvyklé, že jsou postižené osoby odkázány na pomoc jiných lidí v jejich každodenním životě a již nemohou vykonávat určité činnosti samostatně. Může být rovněž omezen příjem potravy a tekutin, takže Millard-Gublerův syndrom vede k výraznému snížení kvality života pacienta. Dochází také k omezení pohybu a postižená osoba trpí svalovou slabostí a únava. Léčba Millard-Gublerova syndromu je obvykle kauzální a je primárně založena na základním onemocnění, které je zodpovědné za tyto příznaky. Pokud se jedná o nádor, může se rozšířit do dalších oblastí těla. Kromě toho jsou postižení obvykle také závislí na fyzioterapie. Zda se sníží průměrná délka života, nelze obecně předvídat.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Protože Millard-Gublerův syndrom je vrozený stav a nemohou být samoléčivé, je nutné tuto stížnost vždy konzultovat s lékařem. Bez léčby mohou příznaky syndromu Millard-Gubler významně komplikovat život postižené osoby. Obvykle by měl být konzultován lékař, pokud pacient trpí příznaky paralýzy, které se mohou objevit v různých částech těla. Často je celá jedna strana těla pacienta paralyzována, takže pacient není schopen touto stranou hýbat. Podobně může syndrom Millard-Gubler vést k spastickým poruchám, takže končetinami lze hýbat jen velmi omezeně. Pokud se tyto příznaky objeví, je třeba vždy vyhledat lékaře. Diagnóza a detekce Millard-Gublerova syndromu obvykle vyžaduje MRI sken hlava, takže tuto chorobu praktický lékař nezjistí. Očekávaná délka života pacienta není obvykle negativně ovlivněna onemocněním, ale má také omezenou léčitelnost.
Léčba a terapie
Terapie se podává pacientům se syndromem Millard-Gubler v závislosti na primární příčině. Pro akutní zánětse používá konzervativní léčba drogami. Autoimunitní zánět je potlačeno kortizon. Kromě toho pacienti s autoimunitní onemocnění jako roztroušená skleróza přijímat dlouhodobě terapie s imunosupresiva určené k oslabení imunitní systém a tím tlumit budoucnost zánět. Bakteriální záněty v kontextu Millard-Gublerova syndromu jsou zase přiváděny k hojení pomocí antibiotika jakmile je stanoven typ patogenního patogenu. Pokud nádory způsobily příznaky, provádí se pokud možno chirurgická excize. V závislosti na stupni malignity je souběžná léčba terapie nebo může být vyžadována radiační terapie. Pomocí nich se také léčí neoperovatelné nádory opatření. Pokud cévní mozková příhoda způsobila syndrom, okamžitě se provádí prevence cévní mozkové příhody, aby se snížilo riziko budoucí ischemie. Bez ohledu na příčinu probíhá kromě výše zmíněných terapeutických kroků symptomatická léčba u Millard-Gublerova syndromu. Protože mozek je domovem vysoce specializované tkáně, je regenerační kapacita v mozkové tkáni výrazně omezena. To znamená, že poškození mozkové tkáně je nenapravitelné. Bylo však pozorováno přerozdělení mozkových funkcí z defektních oblastí do zdravých oblastí v sousedství, zejména u pacientů s cévní mozkovou příhodou. Na podporu tohoto přerozdělování dostávají pacienti s Millard-Gublerovým syndromem fyzioterapie a v případě potřeby terapie mluvením, jakož i cílený přístup k funkcím poškozených oblastí společně se specialisty. Mozek tak může být přiveden k redistribuci.
Výhled a prognóza
V důsledku onemocnění trpí postižení jednotlivci různými duševními a fyzickými onemocněními. Výsledkem je, že kvalita života je výrazně snížena. Dotčené osoby jsou trvale závislé na pomoci a podpoře příbuzných. Jednoduché činnosti již nelze provádět samostatně. Z tohoto důvodu těžké deprese a často se vyskytují další duševní nemoci. Pohyb a koordinace postižených osob. Poruchy řečimůže dojít k paralýze a poruchám citlivosti. Postižené osoby často trpí závrať. Ochrnutí jazyk může také nastat. Dotčené osoby pak již nemohou samostatně přijímat jídlo ani tekutiny. Může být zapotřebí umělé krmení, aby se zabránilo nedostatečnému zásobování těla. Kvůli nemoci a utrpení postižené osoby mohou příbuzní také trpět těžkými deprese a další duševní nemoci. Nelze říci, zda po léčbě dojde k pozitivnímu průběhu onemocnění. Je proto možné, že trpící budou muset strávit celý svůj život řešením symptomů. Očekávaná délka života postižených osob je obvykle snížena pouze v případě, že nádor nelze odstranit. V ostatních případech nemá nemoc žádný vliv na délku života postižených jedinců.
Prevence
Preventivní opatření v souvislosti s Millard-Gublerovým syndromem jsou omezeny na prevenci mrtvice. Kromě zaměření na zdravé strava a přiměřené cvičení, rizikové faktory jako tabák používání je v rámci prevence mrtvice co nejvíce minimalizováno.
Následovat
Millard-Gublerův syndrom může vést vážným komplikacím nebo nepohodlí u postižené osoby, a proto musí být v každém případě léčen lékařem. V tomto procesu také nemůže dojít k nezávislému uzdravení, takže pacient je v tomto případě vždy závislý na léčbě lékařem. Ve většině případů tento syndrom způsobuje těžké ochrnutí postižené osoby. Ochrnutí může ovlivnit různé části těla a mít velmi negativní vliv na kvalitu života postiženého. To vede k významným omezením v každodenním životě postižené osoby, takže většina pacientů je závislá na pomoci a podpoře přátel nebo jejich vlastní rodiny. Millard-Gublerův syndrom může být také neobvyklý vést těžké deprese nebo jiné psychologické poruchy u příbuzných. Ve svalech dochází k silné paralýze, takže pacienti se již nemohou pohybovat samostatně. Paralýzy se často vyskytují pouze na jedné straně těla. V některých případech může onemocnění také způsobit duševní nepohodlí, takže postižené osoby někdy trpí sníženou inteligencí v důsledku syndromu Millard-Gubler.
Tady je to, co můžete udělat sami
Co opatření postižených jedinců může vzít sám, závisí na příčině a závažnosti stav. Akutní zánět se obvykle léčí léky podporovanými odpočinkem v posteli a šetřením. Léčba je také nejlepší volbou pro autoimunologický zánět. Nejdůležitější opatření svépomocem spočívá v dokumentaci účinků léků a tím voní optimálního nastavení příslušného činidla. V případě vážných komplikací by měl být informován lékař. Pokud se syndrom Millard-Gubler objeví v důsledku nádorového onemocnění, je nutný chirurgický zákrok. Utrpení mohou operaci nejlépe podpořit následováním strava doporučil lékař před operací. Vyvážený strava podporuje imunitní systém a přispívá k procesu hojení. Po operaci je odpočinek také na denním pořádku. Radiační terapii lze nejlépe přežít také tím, že se co nejvíce vyhýbáte stresu těla. K těmto opatřením je nutná symptomatická léčba. Neurologické poškození lze napravit fyzioterapií a v případě potřeby terapie mluvením. Terapeutické poradenství je obzvláště užitečné, když syndrom Millard-Gubler způsobil těžké poškození mozku, které má trvalý dopad na kvalitu života a pohodu pacienta.
