Všechny formy vrozené srdeční vady lze rozdělit do jedné z následujících tří širokých skupin. Nejběžnější jsou vrozené srdeční vady ve formě zkratů se zkraty zleva doprava - nejvíce pozoruhodně defekt komorového septa v téměř třetině případů. Méně časté jsou vrozené srdeční vady s bočníkem zprava doleva. Následuje přehled forem vrozených srdce vady. Přibližná frekvence v% je uvedena v závorkách (podle „Competence Network for Congenital Srdce Vady “).
Srdeční vady bez zkratu
- Plicní stenóza (7%): zúžení srdce ventil připojený mezi pravá komora a plicní tepna. V závislosti na stupni závažnosti dochází ke zvýšení plicní stenózy stres na pravá komora, který musí bojovat se zvýšeným výstupním odporem. Důsledkem plicní stenózy může být slabost myokardu pravého srdce.
- Aortální stenóza (3-6%): aortální stenóza je zúžení srdeční chlopně, která odděluje levé komory z aorty. Aortální stenóza klade zvýšené nároky na výkon levého srdečního svalu, který může být dlouhodobě přetížen.
- Aortální isthmická stenóza (aortální koarktace, CoA; 5-8%): vysoce se zužující až zúžené v sestupné části aorty. Koarktace aorty také ovlivňuje převážně levé srdce a jeho příčiny hypertenze v hlava a paže. Typicky, krev tlak měřený na nohou je nápadně nižší než na pažích při aortální ismické stenóze.
Srdeční vady se zkratem zleva doprava
U těchto srdečních vad kyslík-bohatý krev proudí z levého srdce do pravého srdce, to znamená ze systémového do plicní cirkulace. Výsledkem je, že pravé srdce zažívá zvýšené pracovní vytížení.
- Defekt síňového septa (ASD; 7%): díra v septu srdce, která odděluje dvě síně, představuje defekt síňového septa. Protože za normálních okolností převládají vyšší tlaky v levém srdci než v pravém, část krev tok, který by měl skutečně dodávat organismus, je směrován zpět do pravého srdce prostřednictvím defektu síňového septa. Tato část toku krve pak cirkuluje znovu a znovu skrz plicní cirkulace aniž by byl k dispozici organismu jako celku. Z dlouhodobého hlediska může dojít k poruše síňového septa plicní cirkulace přetížení plic hypertenze a správně slabost srdečního svalu.
- Defekt komorového septa (VSD; 31%): Defekt komorového septa je charakterizován otvorem v srdeční přepážce mezi pravou a levou komorou. Stejně jako u defektu síňového septa se i u defektu komorového septa vrací různá část průtoku krve septálním otvorem do pravého srdce, jehož sval pevnost není schopen zvládnout nové tlakové podmínky. Chronické přetížení má obvykle za následek slabost myokardu pravá komora z defektu komorového septa.
- Poruchy endokardiálního polštáře (defekt atrioventrikulárního septa, AVSD; 4.8%): nedostatečné spojení svalu a pojivové tkáně struktury na křižovatce mezi síňovou přepážkou a komorovou přepážkou v různé míře. V extrémních případech má defekt endokardiálního polštáře otevřený kanál táhnoucí se od síňového septa k septa komory, což vede k masivnímu průtoku krve zleva doprava s stres na pravém srdci a plicích oběh.
- Trvalý ductus arteriosus (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli je zkratové spojení mezi plicní tepna a aorta, která má důležitou funkci pro nenarozené dítě v děloze vést krev z pravého srdce za nefunkční plíce přímo do velkého oběhového systému (okysličování krve plodu probíhá v této fázi, a to prostřednictvím plic matky). Pokud toto zkratové spojení pokračuje i po narození, zvýhodňuje tok krve z levého do pravého srdce, což vede k napětí v pravém srdci.
Srdeční vady při zkratu zprava doleva
U těchto srdečních vad proudí deoxygenovaná krev z pravého srdce do levého srdce. Výsledkem je, že levé srdce je vystaveno zvětšení stresA kyslík hladina v krvi velkého oběhového systému klesá, což se projevuje modrým zbarvením (cyanóza) rtů a nehty. Tyto srdeční vady mohou být spojeny s komplexními vaskulárními malformacemi, což způsobuje, že průtok krve se bude lišit od normálu - což zase může vést spíše na zvýšený než snížený průtok krve v plicích. zkrat zprava doleva se sníženým průtokem v plicích
- Tetralogie Fallota (TOF; 5.5%): kombinace následujících čtyř (= tetra) malformací: Plicní stenóza, defektní průběh aorty, defekt komorového septa a zvýšení svalové tloušťky pravé komory. Protože plicní stenóza brání pravidelnému toku krve do plic oběh, část odkysličené krve z pravého srdce proudí střídavě doleva a snižuje kyslík úroveň ve velkém oběh. Výsledkem je chronický nedostatek kyslíku ve všech orgánech Fallotova tetralogie.
- Plicní atrézie nebo trikuspidální atrézie (1-3%): defektní tvorba plicní chlopně a / nebo trikuspidální ventil (ventil mezi pravé síně a pravá komora). U těchto anomálií musí být část krve zbavené kyslíku z pravého srdce odváděna do levého srdce buď prostřednictvím defektu síňového septa, nebo defektu komorového septa. V jednotlivých případech se jedná o plicní oběh převážně z aorty přes perzistentní ductus arteriosus do plic tepna. V této srdeční vadaje také třeba počítat s těžkou poruchou oběhu a hypoxií orgánů.
Zprava doleva zkrat se zvýšenou plicní cirkulací.
- Transpozice velkých tepen (TGA; 4.5%): při této komplexní malformaci aorta omylem vychází z pravé komory a plicní tepna z levé komory. Malý a velký oběh tedy nejsou spojeny v sérii, ale paralelně; pravé srdce dodává krev do velkého oběhu, levé do malého oběhu. Tento srdeční vada je kompatibilní se životem pouze v případě, že další zkratová spojení na síňové nebo komorové úrovni zajišťují výměnu mezi těmito dvěma obvody. Vzhledem k tomu, že pravá komora musí zajišťovat tlak velkého okruhu, lze očekávat, že pravé srdce brzy selže.
- Celkem plicní žíla malocclusion (TAPVC; <1%): v tomto případě plicní žíly ústí do pravé síně místo levé. Anomálie vyžaduje další zkratové spojení mezi pravým a levým srdcem, aby se umožnila výměna mezi malým a velkým oběhem a zdůrazňuje jak plicní oběh, tak pravé srdce.
- Pravá komora s dvojitým vývodem (DORV; 1.2%): původ obou velkých tepen z pravé komory): Levé srdce je zapojeno do oběhu prostřednictvím defektu srdeční přepážky. Protože pravé srdce musí napájet oba obvody současně, je jeho přetížení správné selhání srdce je nevyhnutelné.
- Dvojitý vstup levé komory (Singulární komora, DIVM 1.5%): v této anomálii existuje místo pravé a levé komory pouze jedna komora, z níž vyplývají oba problémy saturace krve kyslíkem a krevního oběhu se slabostí myokardu.
- Hypoplastický syndrom levého srdce (HLHA; 3.8%): nedostatečně vytvořená levá komora, která nemůže vykonávat svou normální funkci. Ve výsledku musí tok krve do velkého oběhu pocházet z pravého srdce prostřednictvím ductus arteriosus. Tato velmi vzácná anomálie není za žádných okolností kompatibilní se životem.
