Plicní fibróza: Klasifikace

U diagnózy idiopatické plicní plicní fibrózy (IPF) musí být splněna kritéria 1 a 2 nebo 1 a 3:

  1. Intersticiální plíce Je třeba vyloučit nemoc (ILD) nebo difuzní parenchymální onemocnění plic (DPLD) známé příčiny (např. škodlivá expozice, kolagenózy, jiná systémová onemocnění, ILD vyvolaná léky atd.).
  2. Ve vysokém rozlišení počítačová tomografie (HRCT), vzor UIP (obvyklá vsunutá reklama pneumonie: voštinový vzor s trakcí nebo bez ní bronchiektázie (forma bronchiektázie / dilatace alveol, při které dochází k dilataci průdušek nebo bronchiolů v důsledku plicní fibróza nebo zkreslený plíce parenchyma (plicní tkáň) atd.).
  3. Přítomnost specifických kombinací HRCT a histologie výsledky.

Kombinace HRCT a histopatologie v diagnostice IPF [směrnice S2k].

Podezření na IPF Histopatologie
PIU pravděpodobně UIP neurčitý vzor Alternativní diagnóza
HRCT vzor PIU IPF IPF IPF žádný IPF
pravděpodobně UIP IPF IPF IPF (pravděpodobné) * Žádné IPF
Neurčitý vzor IPF IPF (pravděpodobné) * a klasifikovatelnýILD * * Žádné IPF
Alternativní diagnóza IPF (pravděpodobný) * / žádný IPF žádný IPF žádný IPF Žádné IPF

Legenda

* Diagnóza IPF je pravděpodobná, pokud po vyloučení alternativních příčin platí některá z následujících charakteristik:

  • Středně těžká až těžká trakční bronchiektázie a bronchioloktáza (definovaná jako mírná trakční bronchiektázie ve čtyřech nebo více lalocích plic, včetně lingule, nebo středně těžká až těžká trakční bronchiektázie ve dvou nebo více lalocích) u muže nad 50 let nebo u ženy starší 60 let
  • Rozsáhlé (> 30%) retikulace na HRCT a věku> 70 let.
  • Zvýšení neutrofilní granulocyty a / nebo absence lymfocyty při bronchoalveolární laváži (BAL; metoda odběru vzorků použitá během bronchoskopie (plíce zkouška)).
  • Multidisciplinární diskuse o případech se shoduje na konečné diagnóze IPF.

* * Neurčený vzor

  • Bez průkazu biopsie, IPF je nepravděpodobné.
  • Díky smysluplné biopsii lze provést reklasifikaci na konkrétnější diagnózu prostřednictvím multidisciplinární diskuse o případech a / nebo další konzultace