U diagnózy idiopatické plicní plicní fibrózy (IPF) musí být splněna kritéria 1 a 2 nebo 1 a 3:
- Intersticiální plíce Je třeba vyloučit nemoc (ILD) nebo difuzní parenchymální onemocnění plic (DPLD) známé příčiny (např. škodlivá expozice, kolagenózy, jiná systémová onemocnění, ILD vyvolaná léky atd.).
- Ve vysokém rozlišení počítačová tomografie (HRCT), vzor UIP (obvyklá vsunutá reklama pneumonie: voštinový vzor s trakcí nebo bez ní bronchiektázie (forma bronchiektázie / dilatace alveol, při které dochází k dilataci průdušek nebo bronchiolů v důsledku plicní fibróza nebo zkreslený plíce parenchyma (plicní tkáň) atd.).
- Přítomnost specifických kombinací HRCT a histologie výsledky.
Kombinace HRCT a histopatologie v diagnostice IPF [směrnice S2k].
Podezření na IPF | Histopatologie | ||||
PIU | pravděpodobně UIP | neurčitý vzor | Alternativní diagnóza | ||
HRCT vzor | PIU | IPF | IPF | IPF | žádný IPF |
pravděpodobně UIP | IPF | IPF | IPF (pravděpodobné) * | Žádné IPF | |
Neurčitý vzor | IPF | IPF (pravděpodobné) * | a klasifikovatelnýILD * * | Žádné IPF | |
Alternativní diagnóza | IPF (pravděpodobný) * / žádný IPF | žádný IPF | žádný IPF | Žádné IPF |
Legenda
* Diagnóza IPF je pravděpodobná, pokud po vyloučení alternativních příčin platí některá z následujících charakteristik:
- Středně těžká až těžká trakční bronchiektázie a bronchioloktáza (definovaná jako mírná trakční bronchiektázie ve čtyřech nebo více lalocích plic, včetně lingule, nebo středně těžká až těžká trakční bronchiektázie ve dvou nebo více lalocích) u muže nad 50 let nebo u ženy starší 60 let
- Rozsáhlé (> 30%) retikulace na HRCT a věku> 70 let.
- Zvýšení neutrofilní granulocyty a / nebo absence lymfocyty při bronchoalveolární laváži (BAL; metoda odběru vzorků použitá během bronchoskopie (plíce zkouška)).
- Multidisciplinární diskuse o případech se shoduje na konečné diagnóze IPF.
* * Neurčený vzor
- Bez průkazu biopsie, IPF je nepravděpodobné.
- Díky smysluplné biopsii lze provést reklasifikaci na konkrétnější diagnózu prostřednictvím multidisciplinární diskuse o případech a / nebo další konzultace