Plicní fibróza: příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění)

Plicní fibróza je skupina chronických onemocnění, při nichž dochází k remodelaci plíce kostra (nárůst v pojivové tkáně). U idiopatické plicní fibrózy (idiopatická plicní fibróza, idiopatická plicní fibróza IPF) vede apoptotický alveolární epitel pravděpodobně k následujícím procesům:

  • Narušení regenerace
  • Aktivace fibroblastů (hlavní složka přípravku) pojivové tkáně).
  • Diferenciace na myofibroblasty (typ buňky poprvé popsán v hojení ran) se zvýšeným množením.
  • Depozice extracelulární matrix (extracelulární matrix, mezibuněčná látka, ECM, ECM).

Etiologie (příčiny)

Životopisné příčiny

Genetická zátěž

  • Mutace v gen NAF1, který je vyžadován pro údržbu telomer na konci roku chromozomy, může způsobit dědičné syndromální plicní fibróza.
    • Genetické choroby
      • Hermansky-Pudlakův syndrom - genetická porucha s autozomálně recesivní dědičností albinismus, fotofobie a vzrostl sklon ke krvácení; obvykle také plicní fibróza a zvýšená tendence ke krvácení.
      • Niemann-Pickova choroba (synonyma: Niemann-Pickova choroba, Niemann-Pickův syndrom nebo sfingomyelinová lipidóza) - genetické onemocnění s autozomálně recesivní dědičností; patří do skupiny sfingolipidóz, které jsou zase klasifikovány jako lysozomální střádavé choroby; hlavními příznaky Niemann-Pickovy choroby typu A jsou hepatosplenomegalie (játra a slezina zvětšení) a psychomotorický pokles; u typu B nejsou pozorovány žádné mozkové příznaky.
      • Neurofibromatóza - genetické onemocnění s autozomálně dominantní dědičností; patří k phakomatózám (onemocnění kůže a nervového systému); rozlišují se tři geneticky odlišné formy:
        • Neurofibromatóza typu 1 (von Recklinghausenova choroba) - u pacientů se během puberty vyvine mnoho neurofibromů (nervových nádorů), často se vyskytujících v kůži, ale také v nervovém systému, orbitě (oční důl), gastrointestinálním traktu (gastrointestinální trakt) a retroperitoneu (prostor umístěný za pobřišnicí na zádech směrem k páteři); Typický je výskyt skvrn café-au-lait (CALF; světle hnědé makuly / skvrny) a mnohočetných benigních (benigních) novotvarů
        • [Neurofibromatóza typu 2 - charakterizované bilaterální (bilaterální) akustická neuroma (vestibulární schwannom) a vícečetné meningiomy (meningeální nádory).
        • Schwannomatóza - syndrom dědičného nádoru]
      • Tuberózní skleróza - genetické onemocnění s autozomálně dominantní dědičností spojené s malformacemi a nádory mozek, kožní léze a většinou benigní nádory v jiných orgánových systémech.
  • Povolání - bes. Povolání vystavená azbestu nebo křemenu.

Příčiny chování

  • Spotřeba stimulantů
    • Tabák (kouření)
  • Užívání drog
    • Kokain
  • Inhalace škodlivých látek (tabák kouř + další škodlivé látky: viz níže „Znečištění životního prostředí - intoxikace“); ale nevyskytuje se primárně u kuřáků; bývalí nebo aktivní kuřáci však mají celkově 1.6krát vyšší riziko

Příčiny související s chorobami

  • Alergická alveolitida (hypersenzitivní pneumonitida; např. Farmářská plíce, ptačí plíce).
  • Bronchiolitis obliterans s organizováním pneumonie (BOOP): vyskytuje se při léčbě amiodaron, zlato, a sulfasalazin; se mohou dále vyskytovat v průběhu roku pneumonie; výskyt u revmatických a autoimunitních onemocnění (např. kolagenózy)
  • Chronická vsunutá reklama pneumonie (synonyma: intersticiální plíce choroba; onemocnění plicního skeletu).
  • Deskvamativní intersticiální pneumonitida (DIP) - intersticiální pneumonie vyskytující se primárně u kuřáků; začínají převážně ve 4. nebo 4. dekádě života.
  • Diabetes mellitus
  • Eosinofilní plicní syndrom - heterogenní skupina onemocnění charakterizovaná akumulací eosinofilních granulocytů v alveolách a / nebo intersticiu; příčiny zahrnují alergickou bronchopulmonální aspergilózu, autoimunitní onemocnění (např. eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou), hlísty, drogy (např, kokain), léky (např. fenytoin, L-tryptofan),
  • Obvyklá intersticiální pneumonie / pneumonitida (souhrnný název pro jakoukoli formu zánětu plic (pneumonie), která zahrnuje spíše intersticium nebo mezibuněčný prostor než alveoly (vzdušné vaky)) (UIP).
  • Refluxní choroba jícnu (synonyma: GERD, gastroezofageální refluxní choroba; gastroezofageální refluxní choroba (GERD); gastroezofageální refluxní choroba (refluxní choroba); gastroezofageální reflux; refluxní ezofagitida; refluxní choroba; Refluxní ezofagitida; peptická ezofagitida) - zánětlivé onemocnění jícnu (ezofagitida) způsobené patologickým refluxem (refluxem) kyselé žaludeční šťávy a dalšího obsahu žaludku.
  • Pneumonie (pneumonie) - například po legionelóza.
  • Revmatologická onemocnění - dermatomyositida, granulomatóza s polyangiitidou, lupus erythematosus, ankylozující spondylitida, polymyositida, revmatoidní artritida, sklerodermie, Sjögrenův syndrom, systémová skleróza.
  • sarkoidóza
  • Radiační pneumonitida (radiační pneumonie) - pneumonie vyplývající z záření; intersticiální plicní onemocnění.

Drogy (včetně lékem indukované intersticiální plicní nemoci (DILD)).

Znečištění životního prostředí - intoxikace (otravy).

  • Herbicidy (prostředky proti plevelům), jako je parakvat.
  • Vdechování škodlivých látek, jako je tabákový kouř, plyny, páry, aerosoly, laky na vlasy, dřevěné piliny, kovové prachy (pracovníci v tavírnách kovů), kamenné prachy (křemičitý oxid křemičitý / pracovníci v lomech i pískovače; minerální látky z křemičitanu: azbest; berylium při zpracování berylia), stejně jako částice rostlin a zvířat

Jiné příčiny

  • Mikroaspirace žaludeční šťávy
  • Rádio (radioterapie) s ionizujícím zářením.