Patogeneze (vývoj onemocnění)
Plicní fibróza je skupina chronických onemocnění, při nichž dochází k remodelaci plíce kostra (nárůst v pojivové tkáně). U idiopatické plicní fibrózy (idiopatická plicní fibróza, idiopatická plicní fibróza IPF) vede apoptotický alveolární epitel pravděpodobně k následujícím procesům:
- Narušení regenerace
- Aktivace fibroblastů (hlavní složka přípravku) pojivové tkáně).
- Diferenciace na myofibroblasty (typ buňky poprvé popsán v hojení ran) se zvýšeným množením.
- Depozice extracelulární matrix (extracelulární matrix, mezibuněčná látka, ECM, ECM).
Etiologie (příčiny)
Životopisné příčiny
Genetická zátěž
- Mutace v gen NAF1, který je vyžadován pro údržbu telomer na konci roku chromozomy, může způsobit dědičné syndromální plicní fibróza.
- Genetické choroby
- Hermansky-Pudlakův syndrom - genetická porucha s autozomálně recesivní dědičností albinismus, fotofobie a vzrostl sklon ke krvácení; obvykle také plicní fibróza a zvýšená tendence ke krvácení.
- Niemann-Pickova choroba (synonyma: Niemann-Pickova choroba, Niemann-Pickův syndrom nebo sfingomyelinová lipidóza) - genetické onemocnění s autozomálně recesivní dědičností; patří do skupiny sfingolipidóz, které jsou zase klasifikovány jako lysozomální střádavé choroby; hlavními příznaky Niemann-Pickovy choroby typu A jsou hepatosplenomegalie (játra a slezina zvětšení) a psychomotorický pokles; u typu B nejsou pozorovány žádné mozkové příznaky.
- Neurofibromatóza - genetické onemocnění s autozomálně dominantní dědičností; patří k phakomatózám (onemocnění kůže a nervového systému); rozlišují se tři geneticky odlišné formy:
- Neurofibromatóza typu 1 (von Recklinghausenova choroba) - u pacientů se během puberty vyvine mnoho neurofibromů (nervových nádorů), často se vyskytujících v kůži, ale také v nervovém systému, orbitě (oční důl), gastrointestinálním traktu (gastrointestinální trakt) a retroperitoneu (prostor umístěný za pobřišnicí na zádech směrem k páteři); Typický je výskyt skvrn café-au-lait (CALF; světle hnědé makuly / skvrny) a mnohočetných benigních (benigních) novotvarů
- [Neurofibromatóza typu 2 - charakterizované bilaterální (bilaterální) akustická neuroma (vestibulární schwannom) a vícečetné meningiomy (meningeální nádory).
- Schwannomatóza - syndrom dědičného nádoru]
- Tuberózní skleróza - genetické onemocnění s autozomálně dominantní dědičností spojené s malformacemi a nádory mozek, kožní léze a většinou benigní nádory v jiných orgánových systémech.
- Genetické choroby
- Povolání - bes. Povolání vystavená azbestu nebo křemenu.
Příčiny chování
- Spotřeba stimulantů
- Tabák (kouření)
- Užívání drog
- Kokain
- Inhalace škodlivých látek (tabák kouř + další škodlivé látky: viz níže „Znečištění životního prostředí - intoxikace“); ale nevyskytuje se primárně u kuřáků; bývalí nebo aktivní kuřáci však mají celkově 1.6krát vyšší riziko
Příčiny související s chorobami
- Alergická alveolitida (hypersenzitivní pneumonitida; např. Farmářská plíce, ptačí plíce).
- Bronchiolitis obliterans s organizováním pneumonie (BOOP): vyskytuje se při léčbě amiodaron, zlato, a sulfasalazin; se mohou dále vyskytovat v průběhu roku pneumonie; výskyt u revmatických a autoimunitních onemocnění (např. kolagenózy)
- Chronická vsunutá reklama pneumonie (synonyma: intersticiální plíce choroba; onemocnění plicního skeletu).
- Deskvamativní intersticiální pneumonitida (DIP) - intersticiální pneumonie vyskytující se primárně u kuřáků; začínají převážně ve 4. nebo 4. dekádě života.
- Diabetes mellitus
- Eosinofilní plicní syndrom - heterogenní skupina onemocnění charakterizovaná akumulací eosinofilních granulocytů v alveolách a / nebo intersticiu; příčiny zahrnují alergickou bronchopulmonální aspergilózu, autoimunitní onemocnění (např. eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou), hlísty, drogy (např, kokain), léky (např. fenytoin, L-tryptofan),
- Obvyklá intersticiální pneumonie / pneumonitida (souhrnný název pro jakoukoli formu zánětu plic (pneumonie), která zahrnuje spíše intersticium nebo mezibuněčný prostor než alveoly (vzdušné vaky)) (UIP).
- Refluxní choroba jícnu (synonyma: GERD, gastroezofageální refluxní choroba; gastroezofageální refluxní choroba (GERD); gastroezofageální refluxní choroba (refluxní choroba); gastroezofageální reflux; refluxní ezofagitida; refluxní choroba; Refluxní ezofagitida; peptická ezofagitida) - zánětlivé onemocnění jícnu (ezofagitida) způsobené patologickým refluxem (refluxem) kyselé žaludeční šťávy a dalšího obsahu žaludku.
- Pneumonie (pneumonie) - například po legionelóza.
- Revmatologická onemocnění - dermatomyositida, granulomatóza s polyangiitidou, lupus erythematosus, ankylozující spondylitida, polymyositida, revmatoidní artritida, sklerodermie, Sjögrenův syndrom, systémová skleróza.
- sarkoidóza
- Radiační pneumonitida (radiační pneumonie) - pneumonie vyplývající z záření; intersticiální plicní onemocnění.
Drogy (včetně lékem indukované intersticiální plicní nemoci (DILD)).
- Amiodaron, flekainid (antiarytmické drogy).
- antibiotika - nitrofurantoin, daptomycin.
- Antikonvulziva NS (např. fenytoin).
- Vápník blokátory kanálů-bepridil (blokátor aminového kalciového kanálu; výskyt DILD: 6.3%).
- Inhibitory kontrolního bodu - ipilimumab (výskyt DILD: 5.44%), nivolumab (výskyt DILD: 11.7%).
- Gold
- Faktory stimulující kolonie granulocytů
- Interferony
- Rakovina imunoterapie - imatinib (inhibitor proteinkinázy), rituximab.
- L-tryptofanu
- Monoklonální protilátky - erlotinibu, cetuximab, gefitinib, panitumumab.
- Inhibitory MTOR - everolimus, temsirolimus a sirolimus.
- Revmatoidní léky - leflunomid, methotrexát (výskyt DILD: 0.06-15%), inhibitory TNF.
- Kyslík
- Cytostatika
- Bleomycin (výskyt DILD: 6.8-15%).
- busulfan
- Gemcitabin (výskyt DILD: 1.1 - 3.9%).
- Irinotecan (cytostatikum ze skupiny inhibitorů topoizomerázy).
- Methotrexat (MTX) [velmi zřídka.]
- Pemetrexed
Znečištění životního prostředí - intoxikace (otravy).
- Herbicidy (prostředky proti plevelům), jako je parakvat.
- Vdechování škodlivých látek, jako je tabákový kouř, plyny, páry, aerosoly, laky na vlasy, dřevěné piliny, kovové prachy (pracovníci v tavírnách kovů), kamenné prachy (křemičitý oxid křemičitý / pracovníci v lomech i pískovače; minerální látky z křemičitanu: azbest; berylium při zpracování berylia), stejně jako částice rostlin a zvířat
Jiné příčiny
- Mikroaspirace žaludeční šťávy
- Rádio (radioterapie) s ionizujícím zářením.