Terapeutický cíl
Zastavení progrese (progrese onemocnění).
Terapeutická doporučení
- Terapie závisí na základní nemoci.
- Terapie idiopatické plicní fibróza (idiopatická plicní fibróza, idiopatická plicní fibróza (IPF) / idiopatická plicní fibróza) je obvykle u prednisiolonu (glukokortikoidy); dále imunosupresiva (např, azathioprin) Jsou používány. Směrnice IPF 2015: prednison + azathioprin + N-acetylcysteinu; silné doporučení proti (PANTHER; směrnice IPF 2017: prednisol, azathioprin a acetylcystein jsou klasifikovány jako nevhodné).
- Možnosti léčby jsou k dispozici poprvé u mírné až středně závažné idiopatické plicní fibrózy:
- Pirfenidon (antifibrotikum; studie ASCEND; viz níže „Poznámka“) [směrnice IPF 2015: podmíněné doporučení; potvrzeno v roce 2017] stejně jako.
- Nintedanib (inhibitor multikinázy; studie INPULSIS) zastaví progresi onemocnění [směrnice IPF 2015: podmíněné doporučení]. Nintedanip je v Evropské unii schválen od 15. ledna 2015 u dospělých k léčbě idiopatických plicní fibróza (IPF).
- V jedné studii pacienti užívali nintedanib or placebo dvakrát denně po dobu trvání studie 52 týdnů; plíce V průběhu kurzu byla pravidelně kontrolována funkce (vynucená expirační vitální kapacita (FVC)). The nintedanib skupina vykazovala výrazně nižší pokles plíce funkce ve srovnání s placebo skupiny, což má za následek výrazné zpomalení progrese onemocnění.
- Nintedanib může také v jiných formách plicní fibrózy zpomalit ztrátu funkce plic
- U 70-80% všech pacientů výše uvedené drogy lze použít dlouhodobě.
Oznámení:
- Aktualizovaný pokyn (viz níže) nedoporučuje léčbu idiopatických pacientů plicní fibróza (IPF) s vitamin K antagonisté (VKA), imatinib, abrisentan, bosentannebo macitentan.
- Negativně jsou také hodnoceny sildenafil a monoterapie acetylcysteinem.
- Závažné případy vyvolané drogami játra při použití přípravku DILI byly hlášeny případy úrazu (DILI), včetně smrtelných případů pirfenidon.