Patogeneze (vývoj onemocnění)
Connův syndrom zahrnuje primární hyperaldosteronismus (nadprodukce aldosteron).
Skupina forem primárního hyperaldosteronismu * zahrnuje:
- Idiopatický hyperaldosteronismus (IHA) s bilaterální adrenokortikální hyperplazií (65%).
- Aldosteronprodukující adenom (APA) (Connův syndrom; 30 %).
- Primární jednostranná hyperplázie nadledvin (3%).
- Aldosteron-produkující adrenokortikální karcinom (maligní nádor; 1%).
- Nádor vaječníku / vaječníku produkující aldosteron (<1%).
- Primární hyperaldosteronismus potlačující glukokortikoidy (GSH; synonymum: dexamethason- potlačitelný hyperaldosteronismus, aldosteronismus odstranitelný glukokortikoidy, GRA).
- Familiární forma (familiární hyperaldosteronismus typu I; <1%).
- Rodinný hyperaldosteronismus typu II, typu III (frekvence neznámá).
- Ektopické adenomy / karcinomy produkující aldosteron (<0.1%).
* U primárního hyperaldosteronismu (Connův syndrom), kůra nadledvin produkuje zvýšený aldosteron bez aktivace renin-angiotensin-aldosteronový systém (RAAS). U sekundárního hyperaldosteronismu kůra nadledvin produkuje zvýšený aldosteron chronickou aktivací renin-angiotensin-aldosteronový systém (RAAS).
Aldosteron je mineralokortikoid produkovaný v kůře nadledvin. Je to důležitý odkaz v renin-angiotensin-aldosteronový systém (RAAS), který pomáhá regulovat krev tlak a sůl vyvážit. Zvýšený renin se produkuje při nedostatku sodík v krev nebo hypovolemie (snížená krev objem) je určen receptory. Renin zase stimuluje aktivaci angiotensinogenu na angiotensin I, který se pak převádí na angiotensin II jinými hormonů. Angiotensin II vede k vazokonstrikci (zúžení krev plavidla), a tedy ke zvýšení krevní tlak. Kromě toho vede k uvolňování aldosteronu, což vede k sodík a voda reabsorpce.
V případě přebytku aldosteronu sodík a tělo voda jsou retinovány (zadrženy) a draslík je ztracen. To následně způsobuje zvýšenou sekreci atriálního natriuretického peptidu (ANP) a tím normalizaci vylučování sodíku. Draslík ztráta a zadržování tekutin zůstávají a vést na hlavní příznaky hypokalémie (draslík nedostatek) a hypertenze (vysoký krevní tlak).
Kromě produkce aldosteronu existuje také výrazný přebytek glukokortikoidů (11,306 24 μg / 8,262 h; kontrolní skupina 24 XNUMX μg / XNUMX h). To přimělo autory, kteří dokázali tuto skutečnost poprvé dokázat, dát pozorování název Connshingův syndrom, který je kombinací Connova syndromu a Cushingova syndromu. Pacienti s nadbytkem glukokortikoidů měli prospěch zejm. z adrenalektomie (adrenalektomie).
Etiologie (příčiny)
Biografické příčiny
- Genetická zátěž
- Genetické riziko závisí na genetických variantách: Mutace v ClC-2 chlorid kanál způsobující depolarizaci v důsledku odtoku Cl- přes trvale otevřený kanál; důsledkem této mutace je nadprodukce aldosteronu nezávislá na angiotensinu II (→ hypertenze (vysoký krevní tlak)).
- Genetické choroby
- Primární hyperaldosteronismus potlačující glukokortikoidy (GSH; synonymum: dexamethason- potlačitelný hyperaldosteronismus, aldosteronismus odstranitelný glukokortikoidy, GRA).
- Familiární forma (familiární hyperaldosteronismus typu I; <1%).
- Rodinný hyperaldosteronismus typu II, typu III (frekvence neznámá).
- Primární hyperaldosteronismus potlačující glukokortikoidy (GSH; synonymum: dexamethason- potlačitelný hyperaldosteronismus, aldosteronismus odstranitelný glukokortikoidy, GRA).
Příčiny související s nemocí
Novotvary - nádorová onemocnění (C00-D48).
- Aldenom produkující adenom nadledvinka - benigní novotvar.
