Synonyma
Apoplexie nadledvin (selhání nadledvin v důsledku krvácení nebo cévní okluze), suprarenální apoplexie
Definice a úvod
Waterhouse Friedrichsenův syndrom je stav šok způsobené toxiny (bakteriální toxiny) produkované bakterie. Dochází k extrémní spotřebě koagulačních faktorů (spotřeba koagulopatie) a odumírání tkání (hemoragické) nekróza) kůry nadledvin, většinou v důsledku bakteriálních krev otrava (meningokoková sepse). Waterhouse Friedrichsenův syndrom se vyskytuje asi u 10% až 20% pacientů s meningokokovou sepsí.
Úmrtnost (smrtelnost) je navzdory léčbě velmi vysoká, až 90%. Neléčený syndrom Waterhouse Friedrichsen je vždy smrtelný. V současné době je vrcholný věk ještě v kojeneckém věku, ale mezitím jsou častěji postiženi adolescenti, což naznačuje, že počet nových případů (výskyt) se pomalu posouvá směrem k dospělosti.
Waterhouse Friedrichsenův syndrom je způsoben masivním uvolňováním toxinů z příčiny bakterie. Většinou se jedná o meningokoky. Pneumokoky a Haemophilus influenzea mohou také spustit tento typ závažného onemocnění.
Uvolňování toxinů vede k masivní aktivaci koagulačních faktorů v krev. Ve výsledku se vytváří velké množství trombů, které vedou k okluze z krev plavidla. Na druhou stranu vede vysoká spotřeba koagulačních faktorů v jiných oblastech k masivnímu krvácení.
Vyskytují se na kůži, sliznici a vnitřní orgány. To staví pacienty do a šok situace a vykrváceli. Endotoxin šok také dochází, což vede k funkčnímu poškození játraledviny, nadledviny a plíce.
Klinicky vede Waterhouse Friedrichsenův syndrom k masivnímu krvácení do kůže, tzv petechie. Kromě toho dochází ke krvácení ze sliznice a skvrnám intravitální smrti. Jedná se o chladné a živé oblasti pokožky, kde krev stagnuje.
Kromě toho vykazuje Waterhouse Friedrichsenův syndrom různé známky šoku. Ledviny přestanou fungovat, tj. Dochází k velmi malému nebo žádnému vylučování moči. Kromě toho dochází k dechové tísni v důsledku šokového stavu plic a žlutému zbarvení pacienta v důsledku šoku játra.
V případě, že mozek plavidla jsou blokovány tromby, dochází k neurologickým abnormalitám. Tyto zahrnují křeče a ospalost. Tyto příznaky se obvykle objeví během několika hodin.
Symptomatologie (klinický obraz) je považována za důležitou indikaci, protože Waterhouse Friedrichsenův syndrom musí být léčen co nejrychleji. Kombinace velkého počtu malých krvácení na kůži (petechie), horečka a průjem by už měl člověka přinutit myslet na Waterhouse Friedrichsenův syndrom. V krvi jsou viditelné různé koagulační a fibrinolýzové testy, protože všechny koagulační faktory jsou masivně spotřebovávány.
Kromě toho počet bílé krvinky (leukocyty) a trombocyty jsou sníženy. Je důležité zahájit léčbu antibiotiky co nejdříve. penicilín K tomu se obvykle používá G a cefotaxim.
Kromě toho je třeba bojovat proti šokovému stavu pacienta. To znamená, že tekutina musí být dodávána přes žíly, aby se vyrovnal nedostatek objemu. Kromě toho musí být pacient ventilován, kyselinou a elektrolytem vyvážit by měla být vyvážená.
Pokud je hlavním problémem masivní krvácení, lze podat koncentráty krevních destiček a čerstvou plazmu. Proti skupině meningokoků, které jsou nejčastější příčinou Waterhouse Friedrichsenova syndromu a které se vyskytují u nás, neexistuje očkování. Je však možné očkování proti pneumokokům a haemophilus influenzea.
Ty jsou obsaženy v šestinásobné vakcíně, kterou lze podávat od 6. měsíce života. Nicméně, protilátky proti meningokokům se přirozeně tvoří v průběhu života, které pak chrání před invazí a tím činí onemocnění opravdu vzácným. Waterhouse Friedrichsenův syndrom je navzdory své vzácnosti velmi nebezpečným klinickým obrazem, který je i při intenzivní lékařské terapii velmi často fatální. Pro přežití pacienta je nejdůležitější diagnóza co nejdříve, po které musí následovat okamžitá intenzivní péče a léčba antibiotiky.