Synonyma v širším smyslu
Nefroblastom, nádor, rakovina Wilmsův nádor je maligní smíšený nádor, který se skládá z částí embryonálního adenosarkomu s rhabdomyoblastickou a heteroblastickou, stejně jako z odlišně diferencovaných částí renální tkáně a je obvykle detekovatelný v jedné nebo obou ledvinách. Někdy může nádor již vyplňovat velké části břišní dutiny. Velikost nemusí být nutně prognostickým kritériem, protože nádory této velikosti lze stále snadno chirurgicky odstranit.
Na základě různých studií byla vyvinuta klasifikace, takzvaná klasifikace SIOP (International Society of Pediatric Oncology). Pokud je nádor ve stadiu 1, je omezen na jeden ledvina a tobolka je neporušená. Ve fázi 2 nádor již překračuje ledvina kapsle a roste do mastná tkáň or krev plavidla, ale stále je zcela odstranitelný chirurgickým zákrokem.
Pokud je již detekovatelná peritoneální metastáza a chirurgický zákrok není možný z důvodu invaze životně důležitých orgánů, nazývá se to stupeň 3. Fáze 4 je dosažena ve vzdálené metastáz jsou již zjistitelné v plíce, játra, kost nebo mozek. Bilaterální ledvina napadení by se pak nazývalo 5. stupeň.
Příčiny Wilmsova nádoru jsou dnes stále velmi neznámé. Bylo možné najít pouze genetické spojení. Nosiči s defektním genem 11p13 nebo 11p15 jsou zvláště vystaveni riziku rozvoje nefroblastomu nebo takzvaného syndromu WAGR.
Kromě skutečného Wilmsova tumoru zahrnuje tento syndrom také defekt kosatec tvorba očí (aniridie) a snížený nebo opožděný růst dítěte. Celkově vzato je Wilmsův nádor vzácným nádorem, který se v Německu vyskytuje přibližně 70–100krát ročně (0.9 / 100 000 / rok).
Je to však nejčastější nádor u dětí a představuje 6–8% všech dětství nádory. Obzvláště často jsou postiženy děti ve věku od 2 do 5 let. Po 10 letech lze nefroblastom diagnostikovat jen zřídka.
V 5% případů lze pozorovat nádorové změny na obou ledvinách dítěte. Chlapci jsou statisticky častěji postiženi než dívky. Příznaky Wilmsova nádoru jsou většinou docela nespecifické.
Děti často trpí ztráta chuti k jídlu, zvracení, bolest břicha a horečka. Méně často se objevuje krvavá moč (hematurie), protože to již znamená, že nádor napadl močové cesty. Rodiče již mohou být schopni nahmatat vyboulení v břiše, které pak odpovídá rozsahu nádoru.
Někdy také trpí děti zácpa nebo průjem, úbytek na váze, bledost, infekce močových cest nebo vysoký krevní tlak. Terapie, na kterou je třeba zaměřit, je především chirurgické odstranění nádoru nebo orgánů (pokud je to možné) ovlivněných nádorem. Úplné odstranění nádoru je obvykle možné pouze ve fázích 1 a 2 (viz výše).
Pokud je nádor ve stadiu 1, měla by být před operací zahájena léčba chemoterapeutickým činidlem, aby se nádor co nejvíce zmenšil. Po chirurgickém odstranění nádoru a postižené ledviny (nefrektomie), tzv. Pooperační chemoterapie by pak bylo provedeno k usmrcení všech nádorových buněk, které jsou stále přítomné a nebyly chirurgicky odstraněny. Ve stadiu 2, navíc ke snížení nádoru chemoterapie před chirurgickým zákrokem (předoperační neoadjuvantní chemoterapií) a odstraněním nádoru a ledvin by byla provedena chemoterapie s paralelním ozařováním.
Ve fázích 3 a 4 by kromě redukce nádoru byla nutná radiační terapie před operací chemoterapie. Jakmile se nálezy stanou tak malými, že operace je také operativní, nádor a ledviny by byly odstraněny a následovala chemoterapie s následným ozařováním. Léčba snižující velikost nádoru je také známá jako „down staging“.
Použitým chemoterapeutickým činidlem je obvykle vinkristin s adriamycinem (případně plus aktinomycin D plus ifosfamid / cyklofosfamid). Chemoterapie pokračuje po dobu 5-10 měsíců po operaci. Operace probíhá v následujících krocích: nejprve se provede centrálně umístěný břišní řez.
Ledvina je poté oddělena od ledvinového lůžka upnutím důležité ledviny plavidla, Žádný metastáz které mohly být detekovány, jsou také odstraněny lymfy uzly podél hlavní tepna (aorta) a vena cava jsou také profylakticky odstraněny, i když na tomto místě nejsou žádné důkazy o napadení nádorem. Pokud jsou postiženy obě ledviny, je ledvina s větším nálezem zcela odstraněna, druhá ledvina je poté operována k uchování orgánu.
Z jeho lokalizace je odstraněn pouze nádor. Kromě známých komplikací chemoterapie (vypadávání vlasů, nevolnost, zvracení, únava, zánět sliznic atd.), ozařování může také vést k deformacím pánve, plicní fibróze a poškození myokardu.
Komplikací po operaci je tzv. Nádorový trombus v vena cava, který se vyskytuje v 5% případů. Protože mechanismus vývoje Wilmsova nádoru je do značné míry neznámý, profylaktická opatření nejsou známa. Ačkoli Wilmsův nádor (nefroblastom) je vzácný nádor, je to nejčastější nádor u dětí.
Je to maligní smíšený nádor různých tkání, ale obvykle pochází z jedné nebo obou ledvin. Kromě nespecifických stížností, jako je nevolnost, zvracení, hubnutí, hmatatelná hmota nebo krvavá moč by měly pacientovi připomenout diagnózu nefroblastom. Šíření nádoru je klasifikováno podle tzv. SIOP klasifikace.
Fáze 1 a 2 jsou tedy lokálně omezené a obvykle funkční, zatímco ve fázích 3 a 4 se nádor již v těle rozšířil a nelze jej přímo operovat. Kromě výslechu pacienta by měl lékař provést palpaci břicha, an ultrazvuk, je vyšetření moči, případně CT, a rentgenové záření pro tzv. staging nádoru (šíření nádoru). Nádory všech stádií musí být nejprve ošetřeny chemoterapií a po chirurgickém odstranění nádoru a po ošetření ledvin.
V některých fázích může být nutné další záření po nebo před a po operaci. Podávání různých chemoterapeutických látek by mělo pokračovat 5-10 měsíců po chirurgickém zákroku. Při více než 75% je rychlost hojení Wilmsova nádoru docela dobrá, i když to závisí na stadiu a pohybuje se od 100% (stupeň 1) do 50-60% (stupeň 3 a 4). Pokračovat na téma: Prognóza Wilmsova nádoru
