Choanal Atresia: Příčiny, příznaky a léčba

Choanální atrézie je vrozená vada na křižovatce nosních a hltanových dutin. Rychlé terapeutické opatření jsou často důležité.

Co je choanal atresia?

Choanální atrézie je úplné uzavření zadního nosního otvoru, který existuje od narození. V tomto případě představuje zadní nosní otvor (skládající se ze spárovaných choanálních oblouků) spojení mezi nosní a hltanovou dutinou. Kvůli spárované struktuře nosního otvoru může být choanální atrézie jednostranná nebo oboustranná. V naprosté většině případů se choanální atrézie vyskytuje jednostranně. Ve většině případů choanální atrézie je současné uzavření nosního otvoru kostnaté, zatímco ve vzácnějších případech může mít formu membrány. Podle lékařské definice je choanální atrézie malformací a vyskytuje se poměrně zřídka. Protože kojenci mohou dýchat pouze skrz ústa ve velmi omezené míře přibližně do 6 týdnů věku u nich bilaterální choanální atrézie často způsobuje vážné dýchací potíže, zejména při pití. Možným příznakem jednostranné choanální atrézie je výtok hnisavého hlenu z postižené nosní dírky.

Příčiny

Choanální atrézie je obvykle způsobena poruchou během embryonálního vývoje. Zadní nosní otvor se tvoří v průměru mezi 3. a 7. embryonálním týdnem; pokud je tato formace narušena, je možným důsledkem choanální atrézie. Typ přítomné vývojové poruchy určuje, zda má následná choanální atrézie kostní nebo membránovou strukturu.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Typické příznaky choanální atrézie zahrnují úplné uzavření zadního nosního otvoru. To má za následek příznaky, jako je dušnost, sekrece z nos a ústaa dominantní ústa dýchání. Kvůli nedostatečnému nosu dýchání, postižené děti trpí při dýchání dušností, což může mít za následek snížený příjem potravy. Může dojít k selhání dýchání, což je život ohrožující komplikace, zejména u těžké choanální atrézie. Vnější znaky malformace jsou nápadné ústa dýchání a bledost. The kůže je často voskovitý a oční důlky jsou propadlé. V unilaterální choanální atrézii jsou turbináty modravé barvy. Známky jednostranného onemocnění se často neobjevují po celé dny nebo týdny. Pokud jsou postiženy obě strany, malformace je obvykle detekována ihned po narození. Pokud stav není léčena okamžitě, mohou nastat akutní problémy s krmením, které způsobují nedostatky a další problémy. Z dlouhodobého hlediska může neošetřená choanální atrézie způsobit vývojové problémy. Kvůli nedostatku kyslík dodávka do mozekmohou nastat různé komplikace v závislosti na závažnosti stav. Aby se tomu zabránilo, musí být léčba okamžitě zahájena, pokud existuje podezření na malformaci.

Diagnóza a průběh

Pokud je u pacienta podezření na choanální atrézii z důvodu zmíněných příznaků, jako je dušnost nebo jednostranný výtok hlenu z nos, lze to diagnosticky testovat několika způsoby. Nejprve je možné zavést měkký katétr do nos zjistit, zda existuje průchodnost z nosní dutiny do hltanu. Totéž lze zkontrolovat také injekcí vzduchu, která se provádí pomocí balónku. Pokud jsou k ověření podezření na choanální atrézii nezbytná další vyšetřovací opatření, může ošetřující lékař použít například nosní zrcátka nebo nosní endoskopy; jedná se o lékařské nástroje, pomocí kterých lze zkoumat různé struktury vnitřku nosu. Průběh jednostranné choanální atrézie u kojenců obvykle přináší charakteristické příznaky až po několika týdnech. Naproti tomu bilaterální choanální atrézie se často projevuje velmi brzy; například tím, že dýchání ústy, což je u kojenců zřídka vidět. Ve většině případů je prognóza choanální atrézie příznivá při vhodném lékařském ošetření.

Komplikace

S choanální atrézií mohou nastat různé komplikace. Závisí to hlavně na závažnosti symptomu a malformacích. Ve většině případů však dochází k úplnému uzavření zadního nosního otvoru. Výsledkem je, že pacient zvyšuje mnohem méně vzduchu než zdravý člověk, což u mnoha pacientů vede k dušnosti. Kromě dušnosti panický záchvat a pocení se často vyskytuje ve stresových situacích. Může dojít k nedostatku vzduchu únava a bolesti hlavy v mnoha případech. Pacient musí kompenzovat tuto dušnost a dýchat ústy, aby měl dostatek kyslík. Kvalita života je tím snížena choanální atrézií. Pokud se choanální atrézie vyskytne přímo u kojenců a kojenců, musí být okamžitě proveden chirurgický zákrok, aby se zabránilo smrti. Potraviny také nelze podávat přímo ústy a přepravují se trubičkou. Operace zpravidla probíhají bez dalších komplikací a vést uspět. Poté může postižená osoba znovu volně dýchat. Pokud se choanální atrézie v průběhu života znovu vyvine, je obvykle nutná další operace. Při včasné léčbě nedochází ke snížení průměrné délky života.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pokud je choanální atrézie detekována při narození, obvykle se chirurgická léčba provádí přímo. V ostatních případech musí být zdravotní sestra nebo lékař okamžitě informováni o neobvyklém dýchání. Chirurgie je nutná v každém případě vrozené vady a měla by být provedena okamžitě. Rodiče, kteří si všimnou neobvyklých dýchání ústy, dušnost a další známky choanální atrézie u jejich dítěte jsou nejlepší mluvit k jejich pediatrovi rychle. V případě úplného uzavření zadního nosního otvoru - což je patrné z důvodu výrazné dušnosti - by nemělo být čekání na návštěvu lékaře. Náhlý panický záchvat a pocení jsou také jasné varovné signály, které vyžadují lékařské vysvětlení. Pokud se choanální atrézie v průběhu života znovu vyvine, je nutné konzultovat rodinného lékaře. V případě konkrétního podezření lze přímo kontaktovat specialistu na ucho, nos a krk nebo specialistu na příslušný příznak. Je-li velmi náhlá těžká dušnost, je nutná lékařská pomoc panický záchvat.

Léčba a terapie

Ve většině případů vyžaduje dvoustranná choanální atrézie u kojence okamžitou lékařskou pomoc opatření, Tyto opatření zpočátku zahrnují udržování průchodnosti dýchacích cest novorozence; to se děje například umístěním takzvané Rachovy trubice. V některých případech dvoustranné choanální atrézie intubace (tj, umělé dýchání) kojence může být také nezbytný. Kromě toho, aby nebyly dodatečně ovlivňovány dýchání ústy, jídlo se často podává pomocí tuby. Chirurgové jsou obvykle co nejdříve konzultováni ohledně dalších kroků léčby; pokud jsou v choanální atrézii přítomny pouze mírné membránové okluze zadního nosního otvoru, lze tyto okluze příležitostně prolomit pomocí nosního katétru. Kostní okluze v kontextu choanální atrézie jsou naopak obvykle chirurgicky opraveny; v prvních dnech života kojence mohou být taková chirurgická opatření zpočátku dočasná (dočasná). Konečný chirurgický zákrok se poté provede o několik týdnů nebo měsíců později, v závislosti na lékařském posudku (chirurgický zákrok lze provést z nosu nebo hltanu). Po úspěšné chirurgické léčbě bilaterální choanální atrézie pomáhá například dlaha udržovat průchodnost dýchacích cest. U unilaterální choanální atrézie může být v závislosti na konkrétním případě často dostatečná chirurgická intervence, dokud je dítě ještě ve školním věku.

Výhled a prognóza

Okamžitá léčba je nutná u choanální atrézie. Pokud léčba pro toto stav nenastane po narození, postižený jedinec obvykle na příznaky zemře. Pokud je léčba zpožděna, poškození vnitřní orgány nebo mozek může také nastat v důsledku nedostatečného zásobování kyslík. Ve většině případů již toto poškození nelze napravit, a je proto nevratné. Rozsah tohoto poškození do značné míry závisí na době trvání nedostatečného zásobování. Po počátečním zásahu se o několik měsíců později provede další procedura, aby byly dýchací cesty trvale čisté. Poté pacient netrpí žádným dalším nepohodlí nebo omezením a nedochází ke zkrácení očekávané délky života. Očekávaná délka života je negativně ovlivněna pouze v případě, že choanální atrézie není léčena včas. Pokud se choanální atrézie vyskytuje pouze na jedné straně, obvykle není nutná okamžitá léčba. V tomto případě je obvykle dostatečný chirurgický zákrok i ve školním věku. Příznaky jsou operací zcela vyřešeny a riziko recidivy choanální atrézie je minimalizováno.

Prevence

Protože choanální atrézie je již vrozená, malformacím obvykle nelze zabránit. Exacerbaci příznaků a možné život ohrožující respirační tísni lze u kojenců obvykle zabránit okamžitým lékařským zásahem. Riziko recidivy choanální atrézie po úspěšné léčbě je potlačeno vhodným dlahováním v chirurgické oblasti.

Následná péče

Ve většině případů choanální atrézie jsou možnosti následné péče extrémně omezené. Zpravidla je postižená osoba vždy primárně závislá na lékařském ošetření lékařem, aby se předešlo dalším komplikacím nebo dalšímu zhoršení příznaků. Čím dříve je lékař kontaktován v případě choanální atrézie a je zahájena léčba, tím lepší je další průběh onemocnění. Nezávislá léčba není možná. Ve většině případů je choanální atrézie léčena chirurgickým zákrokem, který zcela zmírňuje příznaky. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Pacient by však měl po operaci odpočívat a starat se o své tělo. Doporučuje se zejména pečovat o nos a obzvláště ho dobře chránit. Aby se zabránilo infekcím nebo zánětům, měla by postižená osoba také užívat antibiotika po proceduře. Je třeba poznamenat, že by neměly být brány společně s alkohol. Očekávaná délka života postižené osoby není obvykle snížena choanální atrézií. Dále nejsou nutná žádná další opatření následné péče.

Co můžete udělat sami

Choanal atresia je lékařská pohotovost. První pomoc musí zavolat záchrannou lékařskou službu a poskytnout první pomoc postižené osobě. Mírnou překážku si často můžete propíchnout sami, například nosním katétrem nebo jiným zařízením. Pacienti pak vyžadují hospitalizaci. Po ukončení procedury strava musí být změněno. Je třeba se vyvarovat potravin, které by mohly dráždit dýchací cesty. Patří mezi ně kořeněná, kyselá, chladná, horká a těžko žvýkatelná jídla. Utrpení by se měli řídit pokyny lékaře. Lékař poskytne přísné pokyny týkající se příjmu léků. Rovněž je nezbytná přísná péče o nosní dírky. To může zabránit opětovnému uzavření zadních nosních otvorů. Pokud se atrézie objeví opakovaně, může být nutný chirurgický zákrok. Pacient může také pomoci identifikovat příčinu vedením deníku stížností nebo důsledným hledáním spouštěčů stížností. Pokud tato opatření nemají žádný účinek, doporučuje se navštívit lékaře. Ve většině případů lze hnisavé příznaky nebo jiné potíže odstranit mírnými léky. Vytrvalost sportovní, jóga or Pilates se doporučují ke zlepšení dýchacích schopností.