A cystin kámen je speciální druh močového kamene, který se vyskytuje s nižší frekvencí. cystin kameny jsou také známé jako cystinové kameny a vyznačují se zhruba kulatým tvarem. V některých případech kontury cystin kámen rovněž odpovídá jeho umístění v ledvinové pánve. Povrch cystinového kamene je hladký a připomíná vosk. Zatímco zbarvení cystinových kamenů má tendenci být nažloutlé, kameny mají vizuální podobnost mléko sklenka.
Co je to cystinový kámen?
Cystinové kameny jsou v běžné populaci poměrně vzácné. Kameny se vyvíjejí v důsledku vrozeného a geneticky podmíněného onemocnění metabolismu. Pouze jedno až tři procenta všech močových kamenů jsou však cystinové kameny. Kameny se tvoří především proto, že pacienti trpí urolitiázou. Základní chorobou je cystinurie, která se dědí autozomálně recesivně. Zdraví jedinci stěží akumulují v látce takové podíly látky cystinu, které přesahují potenciál moči ji rozpustit. Jedinci s cystinurií akumulují významně zvýšené koncentrace cystinu v moči, zejména homozygotní pacienti.
Příčiny
Hlavním faktorem ve vývoji cystinových kamenů je přítomnost dědičné cystinurie, která se přenáší autozomálně recesivně a je vzácná. Jedinci s cystinurií trpí metabolickou poruchou, takže se v moči hromadí obrovské množství cystinu. Organismus vylučuje zvýšené množství aminokyseliny v moči. Zdraví lidé vylučují v průměru asi 40 až 80 miligramů cystinu na litr moči. Osoby s cystinurií mají naopak často koncentrace vyšší než 1000 XNUMX miligramů na litr moči. Cystinurie se týká nejen látky cystin, ale také ornithinu, arginin a lysin. Cystin se však v moči rozpouští mnohem silněji než ten druhý aminokyseliny. Nadměrný cystin proto není zcela rozpustný v moči a krystalizuje. Výsledkem je, že se u pacientů tvoří typické cystinové kameny.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Cystinové kameny způsobují typické příznaky a příznaky nemoci. Pacienti si všimnou prvního cystinového kamene hlavně náhlou, těžkou bolest, bolest pocit je výsledkem pohybu cystinového kamene v močovém traktu. Zejména malé kameny nebo jednotlivé fragmenty sklouzávají, počínaje od ledvina, nejprve do měchýř a konečně do močovod. V některých případech cystinový kámen téměř úplně blokuje močovod. Výsledkem je, že u pacientů dochází k akutní intenzitě bolest v oblasti křídel. Bolest se často šíří do páteře a rozkroku. Většina lidí v tom vyhledá lékařskou pomoc stavprotože bolest je téměř nesnesitelná. Navíc ucpání moči z ledvin již není možné. Hromadí se moč, což vyvolává další bolest. Zároveň riziko zánět močových cest se zvyšuje.
Diagnóza
Pacienti s cystinovými kameny obvykle okamžitě vyhledají lékařskou pomoc, jakmile je první kámen viditelný bolestí. The zdravotní historie již může ukázat, že osoba trpí cystinurií. V některých případech však vzácné dědičné onemocnění není diagnostikováno, dokud nezpůsobí první kámen akutní bolest. Lékař analyzuje genetické dispozice pacienta pomocí rodinné anamnézy. Klinické vyšetření je založeno na různých postupech. Lékař používá zobrazovací metody a provádí krev a analýzy moči. To umožňuje zvýšené vylučování aminokyseliny být detekován, což spolu s akutními příznaky cystinových kamenů naznačuje onemocnění.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud se během močení náhle objeví silná bolest, je třeba vyhledat lékaře. Lékař může pomocí klinického vyšetření zjistit, zda je cystinový kámen přítomen, a v případě potřeby jej přímo odstranit. Cystinurie lze příležitostně upravit také pomocí opatření jako je pití velkého množství tekutin a lezení po schodech. Pokud kámen zůstane neošetřený, může i nadále bránit močovým cestám. Jak postupuje, dochází k intenzivní bolesti v oblasti boků, která se může šířit do páteře a rozkroku. V této fázi již není možné samoléčbu a je nutné okamžitě přivolat pohotovostního lékaře. Nejpozději při výskytu příznaků a Infekce močových cest pokud si všimnete, je nutné konzultovat lékaře. Vzhledem k tomu, že cystinurie je dědičné onemocnění, je z dlouhodobého hlediska naprosto nezbytné lékařské objasnění a léčba. Jinak se budou v průběhu života vytvářet nové kameny, které zhoršují pohodu a postupně poškozují také močové cesty a ledviny.
Léčba a terapie
Kauzální léčba cystinových kamenů není možná. Nejprve je důležité, aby pacienti konzumovali větší množství voda. Kromě toho jsou k odstranění cystinových kamenů obvykle nutné chirurgické zákroky. Toto odstraňování kamenů se provádí různými způsoby. Při perkutánní nefrolitholapaxii lékař propíchne ledvina s dutou jehlou. Touto jehlou se protlačí nástroj, který ničí a odstraňuje cystinové kameny. Je také možná extrakce léček, i když v dnešní době se používá jen zřídka. Tuto metodu lze použít, pouze pokud se cystinový kámen nachází ve spodní části močovod. Lékař pomocí vložené léčky vytáhne cystinový kámen ven. Riziko poranění močovodu během tohoto postupu je relativně vysoké, a proto je metoda považována za zastaralou. Alternativně je možné chirurgické odstranění cystinových kamenů. Ve většině případů pacient dostává celkové anestetikum. Lékaři poté osobě otevřou břicho a odstraní cystinové kameny z ledvin nebo močových cest. U všech metod by po odstranění cystinových kamenů mělo být pokud možno zabráněno nové tvorbě kamenů.
Výhled a prognóza
Přibližně 90 procent cystinových kamenů o velikosti menší než pět milimetrů se samo vymyje močí. To může způsobit silnou bolest a za určitých okolností poranění močová trubice. Pokud cystinové kameny nejsou ošetřeny, mohou dojít k závažným komplikacím, jako je poranění močová trubice a ledvina se může vyvinout. Kvalita života prudce klesá a tvorba dalších kamenů také zvyšuje původní příznaky. Při absenci léčby má prognóza tendenci být negativní, protože větší cystinové kameny nemohou být tělem rozloženy. U chirurgické léčby je prognóza obecně dobrá. Následné poškození se vyskytuje zřídka a odstranění do propíchnout jehla je pro postiženou osobu bez příznaků. Protože tvorba kamenů je založena na genetických příčinách, příčinná terapie není možné. Cystinové kameny se proto mohou po léčbě opakovat. V tomto případě je nutná další chirurgická léčba. Pokud k tomu dojde včas, prognóza je obvykle dobrá. I přes opakovanou operaci nemají cystinové kameny trvalé následky zdraví postižené osoby. Z dlouhodobého hlediska však opakované stížnosti mohou vést k duševnímu nepohodlí a trvalému zhoršení pohody.
Prevence
Prevence cystinových kamenů vyžaduje účinnou kontrolu podkladu stav, cystinurie. Pacienti konzumují sníženou hladinu určitého amino kyseliny. Kromě toho příjem vitamin C je užitečné při minimalizaci koncentrace cystinu. V každém případě je důležité, aby jednotlivci pili dostatečné množství voda. Pití voda se doporučuje relativně vysoký podíl hydrogenuhličitanu.
Následovat
Ve většině případů žádné zvláštní opatření následné péče jsou pacientovi k dispozici v případě cystinového kamene. V takovém případě je postižená osoba primárně závislá na rychlé a především včasné detekci a diagnostice tohoto onemocnění, aby nedocházelo k dalším komplikacím či stížnostem. Včasná diagnóza má velmi pozitivní vliv na další průběh onemocnění, takže postižená osoba by měla kontaktovat lékaře při prvních příznacích a známkách onemocnění. Ve většině případů mohou být cystinové kameny vylučovány močí. Postižená osoba by měla hodně pít, aby se zvýšila pravděpodobnost vylučování. V mnoha případech je však nutný chirurgický zákrok k odstranění cystinového kamene. Po takové operaci by postižená osoba měla v každém případě odpočívat a nesmí namáhat své tělo. Měli byste se zdržet fyzických a namáhavých činností. I po úspěšné operaci by měla být prováděna pravidelná vyšetření lékařem, aby se zjistila další poškození možná v rané fázi. Cystinový kámen obvykle nezkrátí délku života postiženého.
