Detoxikace plazmatickou výměnou (synonyma: plazmaferéza, plazmatická separace, terapeutická plazmatická výměna (TPA), plazmatická výměna, PE) je terapeutický postup používaný mimo jiné v nefrologii a neurologii k účinnému odstranění nežádoucích účinků protilátky jako jsou kryoglobuliny, endoteliální imunoglobulinya myelin protilátky. Dále tento postup představuje důležitou terapeutickou složku při dlouhodobé léčbě existující masy metabolismus tuků poruchy. Použití plazmaferézy specificky pro poruchy metabolismu lipidů se nazývá lipidaferéza. Termín feréza popisuje v řečtině „odnímání části z celku“. Základní princip plazmaferézy spočívá v tom, že oddělená plazmatická část krev je přímo zlikvidován a nahrazen odpovídajícím řešením. Problém zde však je, že nepatologické látky, jako jsou koagulační faktory, jsou také eliminovány neselektivní substitucí celé frakce plazmy. Výhody výměny plazmy jsou však hodnoceny vyšší než její negativní vlastnosti, což činí postup důležitou možností terapeutické léčby.
Indikace výměny plazmy
Potvrzené indikace léčby
- Trombotická trombocytopenická purpura - u TTP, také známá jako Maschcowitzův syndrom, charakterizovaná horečkahemolytický anémiea renální insuficience může podporovat výměnu plazmy terapie substitucí von Willebrandovou proteázou.
- Hemolyticko-uremický syndrom - tento syndrom je spojen s hemolytickým anémie, trombocytopenie, a selhání ledvin. Může to být spojeno se zhoršenou aktivací komplementu, například v důsledku narušení faktoru H. V rané fázi jsou mikrotromby prominentně histologicky. V pokročilém stádiu trombotické mikroangiopatie (onemocnění malých krev plavidla), arteriolární a glomerulární skleróza (vytvrzování orgánů nebo tkání v důsledku zvýšení pojivové tkáně), stenosující fibroelastóza v interlobulárních tepnách a tubulární atrofie a intersticiální fibróza.
Předpokládané indikace léčby
- Glomerulopatie protilátek proti glomerulární bazální membráně - tato renální indikace je chorobný vzor založený na přítomnosti anti-GMB-AK. Pacienti, často mladí muži, zpočátku vykazují neurčité plicní příznaky (kašel, dušnost) a v závažných případech dochází k masivnímu plicnímu krvácení. Krátce poté, glomerulonefritida nastupuje. Průběh plicní symptomatologie však může být občas i mírný glomerulonefritida nastane jako první.
- Selhání ledvin při kryoglobulinemii - kryoglobulinech (protilátky (imunoglobuliny), které se stanou nerozpustnými v studený a návrat k řešení v teple) hrají rozhodující roli v patofyziologii různých nemocí. Například mnohočetný myelom (je a rakovina z kostní dřeň; tzv monoklonální gamapatie s patologickou produkcí imunoglobuliny) lze zmínit. Během 10 let se téměř u poloviny pacientů trpících kryoglobulinemií vyvine terminál selhání ledvin (ledvina selhání). Několik randomizovaných a nerandomizovaných kontrolovaných studií ukázalo, že opožděný nástup selhání ledvin u kryoglobulinémie může být způsoben výměnou plazmy.
- Systémové lupus erythematosus (SLE) - generalizovaný lupus erythematodes je generalizované autoimunitní onemocnění, které může v chronickém průběhu postihnout všechny orgány a vést k masivnímu poškození, zejména kůže, kloubya ledviny. Vyznačuje se vzhledem autoprotilátky namířeno proti buněčným jaderným složkám (antinukleární protilátky, ANA), dvouvláknové DNA (protilátky proti ds-DNA) nebo histonům (protilátky proti histonu). Použití plazmové výměny může v případě potřeby snížit výskyt příznaků.
Sporné indikace léčby
- Pemphigus vulgaris - je kůže onemocnění patřící do skupiny puchýřkovitých autoimunitních dermatóz. Pemphigus vulgaris je třeba odlišit od bulózního pemfigoidu a vyznačuje se tvorbou puchýřů v důsledku akantolýzy spodních vrstev epidermis. Příčinou je IgG autoprotilátky proti desmogleinu 3 (proteinová složka desmosomu), který lze detekovat v mezibuněčných prostorech postižených oblastí kůže, stejně jako v séru nemocných.
- Roztroušená skleróza (chronické zánětlivé demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému nervový systém, CNS) - výměna plazmy může být provedena během akutní epizody, ale výsledek této léčby je považován za obzvláště sporný. Roztroušená skleróza je chronické zánětlivé demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému nervový systém, jehož příčina dosud nebyla stanovena.
Projekt mechanismus účinku výměny plazmy je založen na principu, že onemocnění přítomné u pacienta je spojeno s patologicky změněnými složkami plazmy v krev nebo je přítomen v důsledku patologického zvýšení plazmatických složek. Výměna přibližně 2,500 3,200–XNUMX XNUMX ml plazmy objem vede k poklesu čistě intravaskulárních látek, které nelze nahradit výměnným roztokem, přibližně o 60% původní hodnoty. Pokud je výměna plazmy prováděna pětkrát během dvoutýdenního období, je obvykle dosaženo významného snížení obsahu IgG až o 80% při současné imunosupresi terapie. Terapeutický úspěch však nelze měřit samotnou redukcí protilátek, protože titr autoprotilátek není s dostatečnou přesností spojen se závažností autoimunitního onemocnění.
Postup
Výkon výměny plazmy
- Oddělení krevních složek lze dosáhnout několika způsoby. Buď se to provádí pomocí univerzálně použitelných separátorů buněk, jejichž separační mechanismus je založen na diferenciální centrifugaci, nebo se separace provádí pomocí speciálních membránových plazmových separátorů.
- Bez ohledu na to, který systém se používá k oddělení krevních složek, lze obě metody oddělit prakticky bezbuněčnou plazmu. Existuje však relevantní rozdíl v množství plazmy, které se má oddělit, a v rychlosti toku sběru.
- Aferéza buněčným separátorem vyžaduje nižší průtok krve než diferenciální centrifugace, aby fungovala. Kromě toho je třeba zdůraznit, že množství zpracovatelné plazmy objem při použití separátoru buněk na rozdíl od diferenciální centrifugace není procedurálně omezen.
- Analogicky k ostatním nepřetržitě pracujícím hemaferezačním systémům se pomocí dvou žilních přístupů zavede mimotělní krevní oběh. Pro funkci systému je zásadní, aby krev byla přiváděna do centrifugační komory bez přerušení prostřednictvím odběru noha s přídavkem antikoagulační látky. Po přívodu krve do komory dochází k oddělení požadované frakce, takže následně mohou být korpuskulární složky pacientovy krve vráceny do pacientova krevního oběhu v kombinaci se substitučním roztokem.
- Kromě dosud popsané kontinuální metody se pro výměnu plazmy používají také diskontinuální systémy. Použití těchto diskontinuálně fungujících systémů, ve kterých je aktivní buď fáze sběru nebo retransfuze, vyžaduje pouze vaskulární přístup. Sběr i retransfúze probíhají stejným vaskulárním přístupem.
- Dále je třeba poznamenat, že všechna použitá zařízení mají počítačově řízená válečková čerpadla a ventily. Toto ovládání počítače umožňuje přímou funkci monitoring systému aferézy.
- Při provádění postupu výměny plazmy je zvláště důležitá antikoagulace. Pomocí antikoagulace lze na jedné straně zajistit, aby bylo možné relevantně snížit nebo zabránit riziku srážení v hadičkovém systému, aby se dosáhlo optimálního průtoku krve systémem. Na druhé straně může antikoagulace zabránit aktivaci kaskády komplementu. Mezi látky používané pro antikoagulaci patří citrát řešení, heparin, nebo kombinace obou. Použití citrátu je považováno za obzvláště příznivé, protože pomocí této metody antikoagulace vápník- lze téměř úplně zabránit závislým krokům aktivace komplementu. Pro lepší kontrolu antikoagulačního účinku by se měly používat především krátkodobě působící látky, aby se zabránilo nežádoucím účinkům, jako je nežádoucí prodloužený účinek sklon ke krvácení postiženého pacienta.
