Fáze činnosti související s ANCA vaskulitidy (AAV) - definice EUVAS.
| Fáze činnosti | Definice |
| Lokalizovaná fáze | Horní a / nebo dolní dýchací cesty bez systémových projevů, bez příznaků B, neohrožujících orgány1 |
| Počáteční systémová fáze | Je možné zapojit všechny orgány, neohrožuje život ani orgány2 |
| Fáze generalizace | Renální postižení (ledvina postižení) nebo jiný orgán ohrožující projev (sérum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Těžká, životně důležitá fáze generalizace | Selhání ledvin nebo selhání jiných orgánů (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Žáruvzdorná fáze | Progresivní onemocnění, refrakterní vůči standardní terapii (glukokortikoidy, cyklofosfamid) |
Legenda
- 1ANCA často negativní
- 2ANCA negativní nebo pozitivní
- 3ANCA téměř vždy pozitivní
B symptomatologie
- Nevysvětlitelné, trvalé nebo opakující se horečka (> 38 ° C).
- Noční pocení (mokré vlasy, namočené oblečení na spaní).
- Nežádoucí úbytek hmotnosti (> 10% procent tělesné hmotnosti do 6 měsíců).
Eosinofilní granulomatózu s polyangiitidou (EGPA), dříve Churg-Straussův syndrom (CSS), lze klasifikovat podle kritérií ACR *:
| Bronchiální astma (> 90% případů). |
| Nefixované plicní infiltráty na zobrazovací studii. |
| Patologický paranazální dutiny/sinusitida (zánět vedlejších nosních dutin). |
| Mono- a polyneuropatie (onemocnění periferního nervového systému) |
| Krev eosinofilie (> 10% v diferenci krevní obraz). |
| Důkazy extravaskulární eosinofilie (podle biopsie (vzorek tkáně)). |
Pokud jsou přítomna 4 ze 6 kritérií, diagnóza eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), dříve Churg-Straussův syndrom (CSS), lze vyrobit.
* Americká vysoká škola revmatologie (ACR)
