Erytémie je zvláštním projevem myeloidu leukémie s akutním průběhem. V zásadě asi pět procent všech leukémií představuje erytrémie. Existuje jak chronický, tak akutní typ erytrémie. V dřívějších dobách byla polycythaemia vera také považována za erytrémii.
Co je erytremie?
Erytremie je také známá pod synonymními termíny erytremická myelóza a erytroleukémie. Ve většině případů je erytremie akutní formou myeloidu leukémie. Erytémie se vyvíjí v důsledku degenerovaných výrobních procesů erytrocyty. Tento proces je v medicíně znám také jako erytropoéza. Histologická vyšetření pacientů s erytropoézou ukazují nadbytek nezralých typů erytrocytových buněk, tzv. Erytroblastů. Kvůli zvýšenému objem zlomek buněk, lékaři také označují tyto typy jako megaloblasty.
Příčiny
Způsob, jakým se erytremie vyvíjí u postižených jedinců, je v současné době stále předmětem lékařského výzkumu. Je tomu tak proto, že přesné procesy spojené s patogenezí erytremie nejsou v současnosti přesně známy. V zásadě jsou procesy uvnitř erytropoézy degenerovány, takže se vyvíjí erytremie. Erytropoéza je proces červené barvy krev produkce buněk. Během tohoto procesu se zvýšil počet nezralých erytrocyty jsou vyráběny, které mají ve srovnání s ostatními relativně krátkou životnost krev buňky. Lékaři nazývají tyto komponenty krev erytroblasty. Pokud jsou tyto krvinky neobvykle velké, jsou známy jako megaloblasty. V souvislosti s erytroemií se projevují významné rozdíly ve velikosti červených krvinek a jejich prekurzorů. Kromě toho se patologické krevní buňky vyznačují abnormálním tvarem ve srovnání se zdravými krevními složkami.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Erytémie se u postižených pacientů projevuje řadou charakteristických příznaků onemocnění a patologických potíží. Hlavní příznaky erytrémie spočívají ve zvýšené tělesné teplotě a zvětšení játra a slezina. Vzhledem k tomu, že lidé postiženi erytremií trpí nedostatkem destičkyse zvyšuje tendence ke krvácení, například u lehkých poranění nebo uvnitř těla. Výsledkem je, že erytremie je obvykle doprovázena těžkou anémie. To také zvyšuje riziko infekční choroby pro ty, kteří trpí erytremií. Oba slezina a játra významně bobtnají v erytremii a jsou typickým znakem akutní erytremie. Snížené procento granulocytů v krvi také zvyšuje pravděpodobnost výskytu infekcí u pacientů s erytremií. Při absenci vhodných a včasných terapie na erytremii postižené osoby často umírají po několika měsících v důsledku příznaků onemocnění a souvisejících komplikací. Daleko méně častá než akutní forma je chronická erytremie. Na rozdíl od akutního typu erytrémie je toto onemocnění často mnohem mírnější. Někdy je těžké jej odlišit od sideroblastu anémie, protože u obou onemocnění je porucha železo využití. U chronické erytrémie však erytroblasty podléhají menším abnormalitám.
Diagnóza
První příznaky erytrémie vedou pacienty k okamžité konzultaci s lékařem. Za přítomnosti erytremie je třeba si vždy pamatovat, že toto onemocnění je pro postižené často smrtelné bez adekvátní léčby. Praktický lékař nejprve zaznamená stížnost a obvykle odkáže pacienta na hematologa nebo srovnatelného specialistu. Během anamnézy ošetřující specialista identifikuje přítomné příznaky a zjišťuje výskyt stížností. Další postup v diagnostice erytému je do značné míry podobný těm, které se používají v jiných formách leukémie. Klinické vyšetření erytrémie se tedy zaměřuje především na a propíchnout z kostní dřeň a různé rozbory krve. Diagnóza erytrémie je založena převážně na výsledcích kostní dřeň propíchnout. Zde ukazuje erytropoéza posun doleva diferenciální diagnostika erytému je často obtížné a lékař musí odlišit nemoc od jiných podtypů leukémie.
Komplikace
Obecně má erytremie za následek výrazně zvýšenou tělesnou teplotu. To je také spojeno s rozšířením játra a slezina, takže může být bolest v těchto oblastech. Postižená osoba trpí zvýšeným rizikem krvácení. I lehká zranění mohou vést k těžkému krvácení, které se může šířit i vnitřně. Dotčená osoba také trpí zvýšeným rizikem infekční choroby. Pokud není erytém léčen správně nebo dostatečně rychle, obvykle dochází k úmrtí. Samotné ošetření se provádí pomocí drogy a podporováno transfuzí krve. Pacient musí být připraven na dlouhodobý pobyt v nemocnici. Ve vzácných případech způsobují krevní transfuze komplikace. S cílem zpomalit růst rakovina, pacienti také dostávají cytostatika drogy. Ve většině případů může být erytém omezen a zcela léčen včasnou léčbou. Pacient však musí podstoupit pravidelné kontroly u lékaře. Léčba nevylučuje možnost, že se erytremie může opakovat později v životě. Při správné léčbě se průměrná délka života nesnižuje.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Bohužel v mnoha případech nejsou příznaky erytrémie zvláště charakteristické a přímo nenaznačují onemocnění. Včasná diagnóza však zvyšuje šance na úplné vyléčení nemoci. Pokud postižená osoba trpí zvýšenou tělesnou teplotou po delší dobu, měl by být konzultován lékař. Silná tendence ke krvácení může také naznačovat erytremii. Příznaky onemocnění dále zahrnují zvětšenou slezinu a játra, které v některých případech mohou vést na bolest. Anémie také se prezentuje, což může vést trvalé únava a vyčerpání pacienta. Pokud se tyto stížnosti vyskytnou bez zvláštního důvodu a velmi často, je vždy nutné vyšetření lékařem. Erytrémii může zpravidla detekovat přímo praktický lékař. U dětí lze konzultovat také pediatra. Další léčba pak závisí na příslušném základním onemocnění, takže v tomto případě je nutná pomoc dalších odborníků.
Léčba a terapie
Léčba erytrémie začíná co nejdříve po stanovení diagnózy. Ve většině případů terapeutické opatření probíhají ve specializovaném centru. Léčba erytrémie se zaměřuje na krevní transfuze i na léky terapie přístupy. Transfuze kompenzují posuny v koncentrace různých krevních buněk a také kompenzovat patologické změny ve složkách červené krve. Jelikož účinky krevních transfuzí v erytremii trvají pouze po omezenou dobu, je obvykle zapotřebí více transfuzí ve stanovených intervalech. Pacienti také dostávají cytostatika drogy. Jedná se o léky, které zpomalují růst nádorů. Je důležité, aby pacienti dostávali nepřetržitou péči, aby mohli sledovat úspěšnost léčby opatření a zlepšit prognózu erytropoézy.
Výhled a prognóza
Bez léčby není erytremie léčitelná a vždy vede k smrti. Akutní erytremie je po několika měsících smrtelná, pokud není léčena. U chronické erytrémie je za těchto podmínek stále průměrná délka života asi dva roky. Léčbou však lze dosáhnout dobrého úspěchu při prodloužení střední délky života. Terapie spočívá hlavně v použití cytostatika a krevní transfuze. Cytostatika inhibovat růst rakovina buňky. Úplná remise rakovina buněk lze dosáhnout asi u 70 procent pacientů. Čím jsou však pacienti starší, tím horší jsou chemoterapie s cytostatika. Studie prokázaly, že u pacientů starších 60 let je míra úplné remise pouze mezi 30 a 60 procenty. Úplná remise však nemusí nutně znamenat úplné vyléčení. Krevní testy pouze ukazují, že již nelze detekovat další rakovinné buňky. U většiny pacientů však tyto buňky nejsou zcela usmrceny, takže dochází k vysoké míře relapsů. Pouze 15 až 25 procent všech pacientů dosahuje dlouhodobé remise, takže je lze považovat za vyléčené. To, zda se jedná o skutečné léky, dosud nebylo jasně stanoveno. Úplného vyléčení lze dosáhnout pouze transplantace kmenových buněk. To se však provádí pouze ve výjimečných případech u mladších pacientů nebo u pacientů se špatnou odpovědí na chemoterapie. Transplantace kmenových buněk nese riziko závažných nežádoucích účinků v důsledku imunitních reakcí.
Prevence
Konkrétní způsoby, jak účinně zabránit erytému, nebyly testovány. Přestože byly studovány určité mechanismy patogeneze erytrémie, jsou z velké části mimo kontrolu medicíny.
Následovat
Ve většině případů erytremie má postižená osoba velmi omezené možnosti následné péče. Aby se předešlo dalším komplikacím, je pacient primárně závislý na lékařském ošetření lékařem. Včasná diagnóza s včasnou léčbou je obzvláště důležitá pro správnou léčbu nemoci. Vzhledem k tomu, že postižené osoby jsou závislé na transfuzích v důsledku erytrémie, měly by být tyto transfuze prováděny pravidelně. Kromě toho by se mělo také co nejvíce zabránit infekcím a jiným chorobám, aby nedošlo k oslabení a namáhání imunitní systém ještě více. Jelikož erytremie může také přispívat k rozvoji nádorů, měla by být prováděna pravidelná vyšetření k jejich detekci a léčbě v rané fázi. Očekávaná délka života pacienta může být také omezena nemocí. Kontakt s dalšími lidmi postiženými nemocí může být také užitečný a má pozitivní vliv na další průběh nemoci. V případě psychologických rozrušení je pro zmírnění těchto stížností velmi důležitá intenzivní a láskyplná péče rodičů.
To je to, co můžete udělat sami
V případě podezření na erytém musí být postižený okamžitě konzultován s lékařem. Za žádných okolností byste se neměli pokoušet léčit nemoc sami. Akutní erytremie může během několika měsíců vést k úmrtí. Nejdůležitějším opatřením svépomoci je proto rozpoznat příznaky a okamžitě vyhledat odbornou lékařskou pomoc. Typické pro onemocnění je zvýšená tělesná teplota spojená s zvětšená játra a slezina. Zvětšení orgánů není obvykle patrné samotným postiženým osobám. Nicméně, kvůli nedostatku destičkyToto onemocnění je také spojeno s vážným poškozením hojení ran a výrazná anémie. Každý, kdo se cítí neustále unavený a apatický, je velmi bledý a také si všimne, že i drobná zranění silně a po dlouhou dobu krvácí, by měl bezpodmínečně konzultovat s lékařem. Pacienti jsou obvykle léčeni transfuzí krve a správa of cytostatika. V naturopatii jsou přírodní cytostatika jako např amygdalinu ze semen peckovin se často používají. Účinnost těchto látek je sporná. Jejich použití je však po konzultaci s ošetřujícím lékařem obvykle neškodné. jiný opatření doporučeno v naturopatii pro leukémii, jako je změna v strava, může zlepšit obecné stav a podporovat terapii nemoci.
