Vzhled je velmi variabilní a závisí na formě postupu. Rozlišuje se mezi cirkumritickou (= lokalizovanou, ohraničenou) formu, která ovlivňuje pouze pojivové tkáně z kůže a je také označována jako morfea a progresivní systémová sklerodermie, který - ve velmi odlišné míře - zahrnuje také pojivovou tkáň vnitřní orgány. Kromě toho se také hovoří o „sklerodermie„onemocnění“ - formy progrese, které se podobají sklerodermii, ale mají specifické spouštěče. Patří mezi ně odpovídající příznaky po transplantace kmenových buněk for leukémie nebo v důsledku určitých látek, například materiálů po rekonstrukce prsu nebo v čistírnách.
Popsaná sklerodermie (CS).
Tato forma obvykle začíná malými červenými skvrnami, hlavně na pažích, nohou nebo trupu. Ty se zvětšují velmi pomalu a později kůže uprostřed ztvrdne a je obklopen načervenalým prstencem. The kůže ohniska mohou mít pásový nebo prstencový tvar, podlouhlé, nodulární nebo ulcerované a bílé, načervenalé nebo - později - hnědé barvy. Ve většině případů skvrny nepřesahují určitou velikost. Pokud jsou závažné, může dojít ke značnému zjizvení a smrštění kůže a podkožní tkáně, které může vést na omezenou pohyblivost, zejména v oblasti klouby. To není neobvyklé pro kožní změny nastat v oblastech, kde je vyvíjen vnější tlak, například pomocí podprsenky nebo příliš těsného pásu. Dnes se věří, že CS nepostupuje do progresivní formy; někteří autoři se dokonce domnívají, že klinické obrazy jsou si podobné jen kvůli zatuhnutí, ale jinak nemají nic společného.
Progresivní systémová sklerodermie (PSS).
Průběh onemocnění je velmi variabilní - pokud jsou změny měřitelné pouze technickým vybavením u jednoho pacienta, mohou být omezeny dýchánípolykání nebo trávení v jiném. Mohou být ovlivněny následující oblasti:
- Prsty a ruce
- Hlava
- Vnitřní orgány
Prsty a ruce
PSS nejčastěji začíná na prstech, které jsou zpočátku oteklé a zarudlé v důsledku zánětlivých reakcí. U více než 90 procent pacientů je v důsledku vaskulárních změn zjištěn tzv. Raynaudův fenomén, který často předchází dalším příznakům až o několik let: při vystavení studený or stresse prst tepny se stahují, což způsobí, že prsty nejprve zbělejí, následované bolestivým červeným nebo modrým zbarvením (cyanóza). Na dosah ruky, to může vést k ulceraci a smrti tkáně (kousnutí krysy nekróza), stejně jako zahušťování a bolest u kutikuly. Zesílení kůže se postupně mění v atrofii tkáně. To způsobí zúžení a ztuhnutí prstů ve ohnuté poloze. Později se změny rozšířily do celých rukou a předloktí. V závažných případech to může být vést například na potřebu amputovat prsty (končetiny).
Systémová sklerodermie hlavy
Na obličeji způsobí vytvrzení ústa otvor se zmenší, obklopený záhyby („tabák ústa pouzdra “) a nelze je otevřít doširoka. To může například způsobit potíže při zubních zákrocích. Dotčené osoby mají stále výraznější výrazy obličeje („obličej masky“). Kromě toho vaskulární dilatace (telangiektázie), vypadávání vlasůa v obličeji se mohou objevit lehčí a špičatější nosy a uši. Žláza pojivové tkáně mohou být také ovlivněny, což vede ke zhoršené produkci slz v oku se zvýšeným rizikem podráždění a zánět spojiveka omezeno slina výroba v ústa s sucho v ústech a dysfagie.
Vnitřní orgány
Jícen a gastrointestinální trakt jsou často postiženy. Prvním znakem je zkrácení jazykového frenula. Dysfagie, pálení žáhya může dojít k zažívacím potížím. Také není neobvyklé, že šíření plíce postihuje plíce pojivové tkáně, což má za následek zejména dušnost. U téměř poloviny pacientů došlo ke změnám v ledvina a / nebo srdce vyskytují se také tkáně. Ledvina slabost a vysoký krevní tlak jsou častější důsledky, srdce slabost a srdeční arytmie jsou méně časté. Může být také ovlivněna svalovina, kosterní a nervový systém, což vede ke kloubům a svalům bolest, například. Sklerodermie je proto také klasifikováno jako revmatické onemocnění. Relativně mírnou formou je syndrom CREST, zkratka příznaků výlučně pro: kalcinózu (kalcifikace kůže a svalů), Raynaudův syndrom, jícen (postižení jícnu), sklerodaktylie (prst indurace) a telangiektázie (dilatace cév).
