Hemofagocytární lymfohistiocytóza je onemocnění, které postihuje imunitní systém. Onemocnění se obvykle vyskytuje s velmi nízkou frekvencí. Hemofagocytární lymfohistiocytóza je obvykle charakterizována závažným průběhem. Kromě toho představuje tzv. Hyperzánětlivé onemocnění.
Co je hemofagocytární lymfohistiocytóza?
Hemofagocytární lymfohistiocytóza je charakterizována hlavními příznaky horečka, kožní změny, a játra a slezina rozšíření. Někdy lymfy uzliny postižených pacientů také bobtnají. Možný je také ascites nebo pleurální výpotek. Přibližně 30 až 50 procent všech postižených jedinců na tuto nemoc zemře. Hemofagocytická lymfohistiocytóza se v zásadě rozlišuje na primární a sekundární projev. Primární hemofagocytická lymfohistiocytóza je také známá jako Farquharova choroba. Vyskytuje se zřídka a je fatální pro postižené jedince. V zásadě se tato forma počítá mezi genetická onemocnění. V mnoha případech je vidět rodinné shlukování této nemoci. Možný je však i sporadický výskyt. Ve většině případů toto onemocnění začíná v kojeneckém věku. Sekundární forma hemofagocytické lymfohistiocytózy je naproti tomu spojena s různými infekcemi. V tomto případě neexistuje žádná genetická složka. Výskyt onemocnění je navíc možný v jakémkoli věku.
Příčiny
Příčiny onemocnění se liší podle toho, zda se jedná o primární nebo sekundární formu hemofagocytické lymfohistiocytózy. Primární forma má primárně genetické příčiny. V tomto případě dochází k mutacím na určitých genech, takže se vyvíjí familiární hemofagocytická lymfohistiocytóza. To je zase rozděleno do různých podkategorií. V zásadě existují čtyři různé formy, které jsou charakterizovány podle lokalizace genetické mutace. Pokud je přítomna sekundární hemofagocytická lymfohistiocytóza, jsou obvykle zodpovědné různé infekce. Zejména bakteriální Patogenů, viry nebo paraziti jsou potenciálními spouštěči nemoci. Kromě toho buňky odpovědné za tvorbu krev může zdegenerovat. V některých případech jisté autoimunitní onemocnění jako je systémový lupus nebo revmatoid artritida také vést k rozvoji hemofagocytické lymfofystiocytózy. Je to proto, že v průběhu těchto onemocnění jsou stimulovány jak makrofágy, tak T buňky. Výsledkem této aktivace je to, že se produkuje více poselských látek. Tímto způsobem dochází k silné stimulaci T pomocných buněk. Produkují velké množství prozánětlivých látek. Tyto látky způsobují množení a šíření makrofágů v játra, kostní dřeň a lymfy uzly.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Hemofagocytární lymfohistiocytóza je charakterizována především horečka která přetrvává po dobu delší než týden. Teplota těla stoupne nad 38.5 stupňů Celsia. Současně slezina postiženého se zvětšuje, což se také lékařsky nazývá splenomegalie. Další příznaky lze zjistit především pomocí krev analytické metody. Například určité počty buněk v krev jsou sníženy, hladiny lipidů v krvi jsou zvýšené a látka fibrinogen je snížena. Lze také detekovat hemofagocytózu. Jedná se o speciální proces, při kterém makrofágy tráví krvinky. Tento proces probíhá v slezina, kostní dřeň kosti nebo lymfy uzly. Mezi další příznaky patří zvětšení lymfatické uzliny, otoky a vyrážky na kůže a žloutenka. Kromě toho jsou často zvýšené hladiny játra enzymy, zvýšené koncentrace látky feritin, a zvýšil Proteinů v krvi postižených pacientů. Současně koncentrace of sodík je snížena. Pokud se onemocnění objeví u dětí, existují také příznaky, které naznačují poškození centrálního nervu nervový systém. Mezi typické příznaky patří ztuhlost krk, zvýšený nitrolební tlak a záchvaty. Kromě toho částka Proteinů v mozkomíšním moku může být zvýšena.
Diagnóza a průběh onemocnění
První prioritou je, aby specialista vzal a zdravotní historie. Diagnóza hemofagocytické lymfohistiocytózy je stanovena na základě klinických příznaků a obtíží. Zejména analýzy krve poskytují důležité informace o přítomnosti nemoci. Na základě typických změn v různých parametrech lze s relativní jistotou diagnostikovat hemofagocytickou lymfohistiocytózu.
Komplikace
Lymfohistiocytóza vede primárně k oslabení imunitní systém. Postižená osoba onemocní častěji a relativně těžce horečka dojde. Podobně dochází ke zvětšení sleziny, které je obvykle spojeno s bolest. Toto zvětšení může trvale vytlačit nebo vytlačit jiné orgány. Dále žloutenka a vyrážky se objevují na různých částech kůže. Pacienti také trpí obecně únava a vyčerpání a často vykazují záchvaty. Je zvýšen intrakraniální tlak, což může vést těžké bolesti hlavy. Není neobvyklé, že se tyto bolesti šíří do krk a zpět a může způsobit nepohodlí i v těchto oblastech. Ve většině případů je diagnostika lymfohistiocytózy stanovena poměrně rychle, takže léčbu lze zahájit v rané fázi. V tomto případě a transplantace kmenových buněk je nutné ke zmírnění příznaků. Kromě toho se používají i jiné léky, i když obvykle neexistují žádné zvláštní komplikace. Další průběh onemocnění však závisí na základním onemocnění. V tomto případě může být také snížena průměrná délka života.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Hemofagocytární lymfohistiocytóza by měla být okamžitě vyšetřena lékařem. Jakmile se objeví typické příznaky, jako je přetrvávající horečka nebo vyrážky na kůže jsou zaznamenány, je indikována návštěva rodinného lékaře nebo internisty. Pokud se objeví další příznaky, jako jsou otoky nebo příznaky žloutenka je zřejmé, musí být lékař konzultován ve stejný den. Lékařská pomoc je nutná zejména v případě, že příznaky vážně zhoršují pohodu a existuje riziko vážných komplikací. Například zvětšený lymfatické uzliny, tuhost krk a závažné bolest by měly být okamžitě vyšetřeny a ošetřeny. Známky zvýšeného intrakraniálního tlaku a záchvatů vyžadují okamžitou lékařskou pomoc. Postižená osoba nebo osoba poskytující první pomoc by měla zavolat záchrannou službu a poskytnout doprovod první pomoc. Následně musí postižený strávit několik dní až týdnů v nemocnici, v závislosti na postupu hemofagocytické lymfohistiocytózy a základní příčině. Obzvláště náchylní jsou lidé, kteří měli virové onemocnění nebo parazitární infekci imunitní systém choroba. Pacienti se systémovým lupusem nebo revmatoidem artritida měl by také mluvit Pokud mají výše uvedené příznaky, obraťte se na příslušného lékaře.
Léčba a terapie
Primární hemofagocytickou lymfohistiocytózu lze léčit a léčit výhradně pomocí transplantace kmenových buněk. Důvodem je, že stimulace makrofágů je tímto způsobem zastavena. U sekundární formy hemofagocytické lymfohistiocytózy se pozornost zaměřuje na léčbu základního onemocnění. Infekce nebo autoimunitní onemocnění jsou často zodpovědné za rozvoj hemofagocytární lymfohistiocytózy. Tady droga dexamethason se používá společně s etoposid. Pokud hemofagocytóza stále přetrvává, takzvaná údržba terapie je spuštěno. Skládá se z správa of etoposid, dexamethason luštěniny i látka cyklosporin A. Prognóza onemocnění je v zásadě vysoce závislá na příčinném onemocnění.
Prevence
Potenciál opatření pro prevenci hemofagocytární lymfohistiocytózy nejsou známy. V případě primární formy onemocnění preventivní opatření jsou v zásadě vyloučeny z důvodu genetických příčin. Sekundární formě lze předcházet do té míry, do jaké je možná prevence základních chorob.
Následovat
U hemofagocytární lymfohistiocytózy, udržovací terapie s drogy probíhá po počátečním ošetření. Dále opatření závisí na nemoci, která spustila tento klinický obraz. Neexistuje preventivní opatření terapie u primární choroby, jak je geneticky dáno. V sekundární formě jsou ve vztahu k základní nemoci možná pouze preventivní opatření. Důraz je proto kladen na včasnou léčbu lékařem. Pacienti by se proto měli rychle domluvit, aby se mohli co nejrychleji vzpamatovat. Typickými stížnostmi jsou horečka, těžká bolesti hlavy a kožní vyrážky. Snižují kvalitu života a zvyšují náchylnost pacientů na každodenní stres. V některých případech mohou postižení těžko vykonávat své běžné povinnosti. Po přijetí správných léků předepsaných lékařem však jejich stav zlepšuje po období zotavení. Imunitní síly jsou prozatím značně sníženy, takže pacienti by se měli starat o své tělo a nesportovat. Zároveň je důležité věnovat pozornost možnému interakcí mezi různými léky. Uklidňující masti a důkladná hygiena jsou užitečné proti vyrážkám. Pokud dojde k těžkým záchvatům, je třeba přivolat pohotovostního lékaře.
To je to, co můžete udělat sami
Jelikož je hemofagocytická lymfohistiocytóza vážným onemocněním, není na prvním místě svépomoc, ale včasné lékařské ošetření. Za účelem zlepšení jejich stavu zdraví a znovuzískají kvalitu života, na kterou jsou zvyklí, vyhledají postižení co nejdříve lékařskou pomoc při prvních příznacích. Pacienti trpí nepříjemnými příznaky, jako je horečka, bolesti hlavy a vyrážky na kůži. Výsledkem je, že trpící lidé jsou méně schopni zvládnout stres a často již nejsou schopni vykonávat své každodenní povinnosti. Aby vylepšili své vlastní zdraví, pacienti užívají léky předepsané lékařem podle pokynů a odpočívají doma. Během onemocnění je snížen imunitní systém a pacienti se také zdržují sportu a jiné fyzické námahy. Vzhledem k velkému počtu příznaků je obvykle nutné užívat různé léky, takže pacienti také věnují pozornost možnému interakcí mezi účinnými látkami. Kožní vyrážky mohou být někdy zmírněny masti, i když je také třeba dbát na zajištění citlivé hygieny oblastí. V případě závažných záchvatů, které jsou u hemofagocytické lymfohistiocytózy zcela běžné, pacienti volají pohotovostního lékaře. Sociální prostředí by mělo být o této nemoci informováno.
