Hypoplázie nehtů je nedostatečný vývoj jednoho nebo více prst nebo špička nehty a vyskytuje se hlavně u syndromů a embryopatií. Drobná hypoplázie nehtů nemusí mít hodnotu onemocnění a nevyžaduje terapie. Rušivou hypoplázii nehtů lze korigovat pomocí štěpů nehtového lůžka.
Co je hypoplázie nehtů?
Hypoplázie jsou malformace, které mohou ovlivnit jakoukoli tkáň těla. V medicíně je hypoplázie nedostatečným vývojem tkáně. Úplný vývoj se od toho liší a nazývá se aplázie. Hypoplázie mohou ovlivnit nehty, například. Hypoplázie nehtů jsou zahrnuty do skupiny malformací, jedná se tedy o dysplazie. Nedostatečný rozvoj nehty vyskytuje se symptomaticky jako součást různých malformačních syndromů a je přítomna od narození. Hypoplázie nehtů může mít vliv na jediný nehet nebo nehet na nohou nebo na všechny nehty pacienta a obvykle se projevuje abnormálně malou velikostí. Pojmy onychohypoplázie, mikroonychie a hypoonychie se používají jako synonyma pro hypoplázii nehtů. Hypoplázie nehtů se téměř nikdy nevyskytuje ve formě získané změny v nehtovém aparátu. Když je nehet poškozen žvýkáním, není tam žádná zmínka o hypoplázii.
Příčiny
Příčinou hypoplázie nehtů je ve většině případů genetika. Nedostatečný rozvoj je často spojován s malformačními syndromy a v tomto případě je spojován s jinými dyspláziemi. Nejčastěji se hypoplázie nehtů vyskytuje v souvislosti s Huriezovým syndromem, osteoonychodysplazií, alkohol embryopatie, antiepileptická embryopatie a Ellis-van Creveldův syndrom. Syndrom Coffin-Siris, extrémně vzácný syndrom DOOR, Maroteaux-Lamyho syndrom a oto-onycho-peroneální syndrom nebo Zimmermann-Labandův syndrom jsou také spojeny s nedostatečným vývojem nehtů. Primární příčinou výše uvedených syndromů je genetická mutace, někdy podléhající dědičnosti. v alkohol embryopatie a antiepileptická embryopatie je situace poněkud odlišná. V těchto případech jsou příčinou nedostatečného rozvoje vnější faktory. U embryopatií je nenarozené dítě poškozeno vystavením matky toxinům během těhotenství. Získaná hypoplázie se vyskytuje nanejvýš ve stáří a je způsobena hlavně nedostatek železa.
Nemoci s tímto příznakem
- Ellis van Creveld syndrom
- Alkoholická embryopatie
- Osteoonychodysplázie
- Coffin-Sirisův syndrom
- Nedostatek železa
- Syndrom fetálního alkoholu
- Syndrom DVÍŘEK
- Maroteaux-Lamyho syndrom
- Huriezův syndrom
Diagnóza a průběh
Hypoplázie nehtů se projevuje ve formě malých, neobvykle úzkých nehtů. Pokud jsou závažné, jsou přítomny pouze zbytky nehtů. Hypoplázie může být přítomna na všech nehtech nebo pouze na jednotlivých nehtech. Konzistenci nehtů často mění i hypoplázie. Další příznaky a malformace spojené s hypoplázií nehtů závisí na primární příčině nedostatečného rozvoje. V souvislosti s Huriesovým syndromem existují doprovodné příznaky, například nástup difúzních skleratrofií v oblasti rukou a nohou, hyperkeratózy, sklerodaktylie a suchá kůže nebo hypohidróza. Osteoonychodysplazie postihuje orgány a kosti kromě nehtů. Syndrom Ellis van Creveld postihuje hlavně žebra a srdce. Kromě toho se vyznačuje nízký vzrůst. Krátká postava je také přítomen u Coffin-Sirisova syndromu, který je navíc spojen se sníženou inteligencí a obecnou hypoplázií rukou a nohou. Proto jsou doprovodné příznaky hypoplázie nehtů různé. Když hypoplázie nehtů postihují všechny nehty ruky nebo nohy, obvykle se zmenšují od prvního prst nebo špička. Lékař dokáže na první pohled rozpoznat hypoplázii nehtů. Na postižených prstech nebo prstech je nehtový aparát zjevně nedostatečně rozvinutý a v některých případech dostatečně nezakrývá nehtové lůžko. Ve většině případů je diagnóza stanovena bezprostředně po narození, protože hypoplázie je téměř ve všech případech vrozená. Diagnóze hypoplázie nehtů obvykle předchází diagnóza určitého syndromu nebo se obě diagnózy překrývají. V závislosti na celkovém vzhledu pacienta vyvine lékař počáteční podezření na jeden ze zmíněných syndromů. Předběžná diagnóza je potvrzena zobrazovacími technikami a v případě potřeby molekulárně genetickou analýzou DNA. Prognóza u pacientů s izolovanou hypoplázií nehtů je vynikající. Protože však k nedostatečnému rozvoji nehtů dochází izolovaně pouze v těch nejvzácnějších případech, je třeba na toto tvrzení pohlížet ve vztahu. V souvislosti se syndromem prognóza závisí především na přítomnosti, závažnosti a možnosti léčby jakýchkoli orgánových dysplázií. Extrémně mírná a asymptomatická hypoplázie nehtů nemá žádnou chorobnou hodnotu.
Komplikace
K hypoplázii nehtů, tj. Nedostatečnému vývoji nehtů na rukou a nohou, dochází hlavně v souvislosti s genetickým onemocněním s odpovídajícími komplikacemi. V tomto ohledu je příkladem Huriezův syndrom. Kromě atrofovaných nehtů má postižená osoba u tohoto vzácného onemocnění sníženou sekreci potu (hypohidrózu). Pacient tedy má velmi suchá kůže a rychle se přehřívá. V důsledku suchá kůže, je velmi stresovaný a dochází k nadměrné keratinizaci (hyperkeratóza). Kromě toho riziko vývoje spinocelulárního karcinomu je u těchto pacientů zvýšena. Alkohol spotřeba během těhotenství může také způsobit hypoplázii nehtů. Podle toho, kdy byl alkohol během konzumován těhotenstvíse vyskytují typické důsledky pro kojence. V prvním trimestru se vyskytují hlavně malformace vnitřní orgány, Jako srdce or ledvina. Kromě toho snížená lebka (mikrocefalie) a snížená mozek (mikroencefalie). Není neobvyklé, že dítě potratí. Největší riziko potrat dochází během druhého trimestru. Lze zde také pozorovat vývojové poruchy. Třetí a poslední trimestr se vyznačuje hlavně fyzickým a duševním vývojem, takže při konzumaci alkoholu mohou u dítěte docházet k závažným poruchám duševního vývoje i poruchám růstu.
Kdy byste měli jít k lékaři?
V případě hypoplázie nehtů není léčba lékařem nutná ve všech případech. Postižená osoba obvykle může sama rozhodnout, zda je třeba léčit příznaky hypoplázie nehtů, či nikoli. V mnoha případech estetické nepohodlí může vést na deprese nebo snížená sebeúcta. V takovém případě lze ošetřit hypoplázii nehtů. Je-li to nutné, je rovněž nutné poradit se psychologem, aby se zabránilo dalším komplexům méněcennosti. Vyšetření lékařem je dále užitečné, pokud kůže je velmi suchý a má snížené pocení. Podobně může být hypoplázie nehtů spojena s dalšími komplikacemi, jako jsou malformace srdce nebo ledviny. V každém případě musí být takové stížnosti prošetřeny a ošetřeny lékařem. Poruchy růstu se mohou vyskytnout také u dětí, které musí být sledovány lékařem. Pokud se hypoplázie nehtů týká pouze stížností na nehty a kůže, je transplantace může tyto stížnosti vyřešit relativně snadno.
Léčba a terapie
Nízká, asymptomatická hypoplázie nehtů nevyžaduje terapie. Protože změny nehtů se obvykle vyskytují jako součást syndromu, měly by být upřednostněny další příznaky syndromu, a to i v případech těžké hypoplázie nehtů. To platí zejména pro léčbu životně důležitých orgánů. Pokud je nehtové lůžko zcela nepoužitelné, je možné dysplazii napravit. Ve většině případů má tato korekce formu transplantace nehtového lůžka. Během této operace se zdeformuje nehtové lůžko. Ve většině případů je výsledný otvor zakryt a kůže štěp. Jakmile je kůže fúzována, mohou být na místo vloženy umělé nehty. Protože léčba hypoplázie nehtů se zaměřuje především na kosmetické vylepšení, tento typ nehtového lůžka transplantace dosáhne dostatečného úspěchu. Jiní lidé tak už těžko budou schopni rozpoznat malformaci, pokud vůbec. Zvyšuje se kvalita života postižených a předchází se psychologickým problémům v důsledku kosmetického nedostatku.
Výhled a prognóza
Ve většině případů hypoplázie nehtů nezpůsobuje žádné zvláštní komplikace nebo nepohodlí. Pokud je příznak menší, není nutná ani přímá léčba. Pacienti trpí tímto příznakem hlavně velmi malými a úzkými nehty. Existuje velmi suchá kůže a popraskané nehty. Ty lze ošetřit pomocí kosmetických přípravků nebo hřebíky transplantace. V mnoha případech však nejsou ovlivněny pouze nehty. Většina pacientů také trpí malformacemi srdce nebo snížením inteligence, pokud byla hypoplázie nehtů způsobena Ellis-van Creveldovým syndromem. Pokud malformace nehtů pacienta dále neobtěžují, není nutná žádná léčba. Tady není žádný bolest nebo nepohodlí. Mělo by se však provést vyšetření dalších orgánů, aby bylo možné vyloučit závažný syndrom. Pokud nehty nejsou vizuálně přitažlivé, lze provést také transplantaci nehtového lůžka. V tomto případě také nedochází k žádnému dalšímu nepohodlí. Zejména u žen může hypoplázie nehtů vést psychickému nepohodlí a snížené sebeúctě, protože pro ně je v průměru důležitější optický vzhled než pro muže. Komplikace nebo závažný průběh se obvykle vyskytují pouze tehdy, pokud je hypoplázie nehtů vyvolána jiným syndromem.
Prevence
Nastávající matka může přinejmenším zabránit hypoplázii nehtů spojené s alkoholovou embryopatií tím, že zůstane abstinující po celou dobu těhotenství, čímž chrání nenarozené dítě před škodlivým vlivem alkoholu. V souvislosti se získanou hypoplázií nehtů železo spotřeba je považována za preventivní.
Co můžete udělat sami
V případě hypoplázie nehtů nejsou dosud známy žádné způsoby, jak si pomoci. Je to pouze příznak, který se někdy vyskytuje u určitých vrozených chorob a nelze jej změnitopatření. V souvislosti se základními chorobami však tento příznak obvykle není hlavním problémem. Kvalita života pacienta je výrazně omezena zejména jinými tělesnými a někdy i mentálními postiženími těchto onemocnění. V případě slabé tvorby hypoplázie nehtů není často s tímto příznakem nutná žádná léčba. Ani nápadná deformace nezpůsobuje komplikace, nepohodlí nebo bolest, takže by nebyla nutná ani léčba, ani samoléčba zdraví důvodů. Stále se však může stát, že pacient trpí hypoplázií nehtů v komplexech méněcennosti a v důsledku toho vznikají psychologické problémy. To však bude případ pouze v případě, že deformity prst a nehty na nohou se objevují jako hlavní příznak. Avšak v těchto případech, protože není možné je léčit sami, může být transplantace nehtového lůžka provedena jako kosmetická operace. Prostřednictvím intenzivní psychologické péče je však také možné, že lze zlepšit kvalitu života postižených i bez chirurgického zákroku. Kvůli mnoha dalším možným příznakům však pacienti s hypoplázií nehtů často vyžadují celoživotní péči a podporu.
