Podle konsensuální konference v Chapel Hill v roce 2012, vaskulitidy jsou klasifikovány následovně.
| I | Vaskulitida malých cév (vaskulitidy malých cév) | |
| Související s ANCA vaskulitidy (AAV). | ||
| 1 | Granulomatóza s polyangiitidou (GPA) [dříve: Wegenerova granulomatóza]. | |
| 2 | Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) [dříve: Churg-Straussův syndrom (CSS)] | |
| 3 | Mikroskopická polyangiitida (MPA) | |
| Není spojeno s ANCA | ||
| 4 | Nemoc proti GBM [dříve: Goodpastureův syndrom]. | |
| 5 | Schönlein-Henochova purpura [novinka: IgA vaskulitida (IgAV)] | |
| 6 | Kryoglobulinemie vaskulitida (CV) (vaskulitida spojená s esenciální kryoglobulinemií). | |
| 7 | Hypocomplementemic kopřivka vaskulitida (HUV, vaskulitida proti C1q). | |
| II | Vaskulitida středních cév (vaskulitidy středních cév) | |
| 1 | Klasická panarteritida | |
| 2 | Kawasakiho choroba (MCLS; Kawasakiho syndrom) | |
| III | Vaskulitida velkých cév (vaskulitidy velkých cév) | |
| 1 | Arteritida obřích buněk | |
| 2 | Takayasuova arteritida | |
| IV | Vaskulitida proměnlivé velikosti cév | |
| Behcetova nemoc | ||
| Coganův syndrom | ||
| V | Jedno orgánová vaskulitida | |
| Kožní leukocytoklastická angiitida | ||
| Kožní arteritida | ||
| Moře | ||
| VI | Systémová vaskulitida | |
| Lupusová vaskulitida | ||
| Revmatoidní vaskulitida | ||
| Moře | ||
| VII | Sekundární vaskulitida | |
| Související s hepatitidou C. | ||
| Souvisí s hepatitidou B. | ||
| Souvisí s drogami | ||
| Souvisí s nádorem |
Fáze činnosti související s ANCA vaskulitidy (AAV) - definice EUVAS.
| Fáze činnosti | Definice |
| Lokalizovaná fáze | Horní a / nebo dolní dýchací cesty bez systémových projevů, bez příznaků B, neohrožujících orgány1 |
| Počáteční systémová fáze | Je možné zapojit všechny orgány, neohrožuje život ani orgány2 |
| Fáze generalizace | Renální postižení (ledvina postižení) nebo jiný orgán ohrožující projev (sérum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Těžká, životně důležitá fáze generalizace | Selhání ledvin nebo selhání jiných orgánů (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Žáruvzdorná fáze | Progresivní onemocnění, refrakterní vůči standardní terapii (glukokortikoidy, cyklofosfamid) |
Legenda
- 1ANCA často negativní
- 2ANCA negativní nebo pozitivní
- 3ANCA téměř vždy pozitivní
B symptomatologie
- Nevysvětlitelné, trvalé nebo opakující se horečka (> 38 ° C).
- Noční pocení (mokré vlasy, namočené oblečení na spaní).
- Nežádoucí úbytek hmotnosti (> 10% procent tělesné hmotnosti do 6 měsíců).
Granulomatóza s polyangiitidou (GPA), dříve Wegenerova granulomatóza, a eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), dříve Churg-Straussův syndrom (CSS), lze také klasifikovat podle kritérií ACR * (viz příslušná nemoc).
