Produkty
Ivacaftor byl schválen FDA a EMA v roce 2012 a společností Swissmedic v roce 2014 ve formě potahovaných tablet (Kalydeco). K dispozici je také pevná kombinace s lumakaftor (Orkambi). V roce 2016 byla schválena také granule. V roce 2018 byla kombinace s tezakaftor byl schválen v USA a EU (Symdeko, Symkevi). V roce 2020 budedávka kombinace s tezakaftor a elexakaftor byla přidána (Trikafta).
Struktura a vlastnosti
Ivacaftor (C.24H28N2O3, Mr = 392.49 g / mol) je oxochinolinkarboxamid. Existuje jako bílá prášek to je prakticky nerozpustné v voda.
Účinky
Ivacaftor (ATC R07AX02) je vylepšovačem cystická fibróza protein transmembránového regulátoru vodivosti (CFTR). Tento chloridový kanál je lokalizován na povrchu mnoha epiteliálních buněk v různých orgánech. Mutace v genu CFTR jsou zodpovědné za vývoj cystická fibróza. Ivakaftor zvyšuje transport chloridů ovlivněním hradlování, čímž zvyšuje pravděpodobnost, že chloridové ionty protékají kanálem.
Indikace
K léčbě pacientů s cystická fibróza s určitými mutacemi v genu CFTR. Mutace musí být před léčbou potvrzena diagnostickým testem.
Dávkování
Podle Souhrnu údajů o přípravku. Lék se užívá dvakrát denně po 12 hodinách s jídlem obsahujícím tuky (např. vajíčka, máslo, arašídové máslo, pizza). To se zlepšuje vstřebávání faktorem 2 až 4.
Kontraindikace
- Přecitlivělost
Úplná opatření naleznete na štítku s drogami.
Interakce
Ivakaftor je současně substrátem CYP3A4 / 5 správa inhibitorů nebo induktorů CYP vede k příslušnému léku interakcí. Ivakaftor je inhibitorem CYP3A4 a P-glykoprotein a může tak ovlivnit farmakokinetiku jiných látek drogy.
Nepříznivé účinky
Nejběžnější možné nepříznivé účinky obsahovat bolest hlavy, horní dýchací trakt infekce, ucpaný nos, nevolnostvyrážka, rýma, závratě, bolesti kloubů, a bakterie ve sputu.
