Lupus Erythematosus: Klasifikace

Systémové lupus erythematosus (SLE): klasifikační kritéria American College of Rheumatology (ACR) jsou stále více nahrazována níže uvedenou klasifikací. To bylo v roce 2012 upraveno skupinou Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) na základě klasifikačních kritérií American College of Rheumatology (ACR). Předpokladem pro stanovení diagnózy SLE je splnění 4 kritérií (z nichž alespoň 1 je klinické a 1 imunologické), nebo v případě pozitivní ANA nebo anti-dsDNA protilátkyje stanovena histologická diagnóza lupusové nefritidy (zánětu ledvin). Kritéria SLICC nejsou diagnostickými kritérii. Poznámka: Kritéria SLICC se staly méně známými, i když ve srovnání s klasifikačními kritérii z roku 92 měli lepší citlivost (97–77% vs. 90–74%) s horší specificitou (88–91 vs. 96–1982%). Mezitím byla na výročním mezinárodním kongresu Evropské ligy proti představena nová klasifikační kritéria pro pacienty s lupusem Revmatismus (EULAR) (viz níže). Kritéria klasifikace SLE: Kritéria klasifikace Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC).

Klinická kritéria
  • Akutní kožní lupus erythematodes včetně erytému motýla: fixovaný erytém (zarudnutí kůže; plochý nebo vyvýšený) na obličeji (oblasti nosu a tváří), obvykle s výjimkou nasolabiálních záhybů („nasolabiální brázda“)
  • Chronická kožní lupus erythematosus (např. lokalizovaný nebo generalizovaný diskoidní lupus erythematodes: erytematózní, vyvýšené skvrny na kůži s neodstranitelnými keratotickými (keratinizujícími) částmi a folikulární hyperkeratóza (nadměrná keratinizace kůže))
  • Orální („patřící do úst“) a / nebo nazofaryngeální („patřící do nosohltanu“) vředy
  • Serozitida
    • Pleurisy (zánět pohrudnice) nebo perikardiální bolesti trvající déle než jeden den
    • Perikarditida (zánět perikardium).
    • Peritonitida (peritonitida)
    • Ascites (břišní vodnatelnost)
  • Postižení ledvin: Jedna moč: bílkovina /kreatinin poměr (poměr P / C) nebo exkrece proteinů (exkrece proteinů) za 24 hodin spojená moč> 0.5 g
  • Neurologické postižení: např. Epilepsie (záchvaty), psychóza, myelitida (zánět míchy), neuropatie (onemocnění periferních nervů)
  • Hemolytická anémie (anémie způsobená zvýšeným nebo předčasným rozpadem erytrocytů / červených krvinek (hemolýza)) s retikulocytózou
  • Leukocytopenie (<4,000 XNUMX leukocyty (bílý krev buněk) / μl) nebo lymfocytopenie (<1,500 XNUMX / μl).
  • Trombocytopenie (<100,000 XNUMX / μl / snížený počet krevních destiček).
Imunologická kritéria
  • Titry ANA nad laboratorní referenční hodnotou.
  • Anti-dsDNA protilátka
  • Anti-Sm protilátka
  • Antifosfolipid protilátky (protilátky proti kardiolipinu a anti-p2-glykoproteinu I [IgA, IgG nebo IgM]; falešně pozitivní test VDRL [Venereal Disease Research Laboratory]).
  • Snížený doplněk (C3, C4 nebo CH50).
  • Přímé Coombsův test (bez hemolytické anémie).

Nová klasifikační kritéria EULAR / ACR pro pacienty s lupusem (představená na každoročním mezinárodním kongresu Evropské ligy proti Revmatismus (EULAR)).

V počátečním srovnání 1,000 85 pacientů se SLE se uvádí, že nová kritéria EULAR / ACR fungují mnohem lépe než stará ACR (95% a 98%), se senzitivitou a specificitou 97%, respektive XNUMX%.

Klinické oblasti a kritéria Vážení
ústavní příznaky horečka 2
Kůže Alopeciaorální vředy bez jizev subkutánní kožní nebo diskoidní LE Akutní kožní LD. 2246
Artritida Synovitida ≥ 2 klouby nebo citlivost v ≥ 2 kloubech s ranní ztuhlostí ≥ 30 minut 6
Neurologie Delirium Psychóza Záchvaty 236
Serozitida Pleurální nebo perikardiální výpotek akutní perikarditida 56
Hematologie Leukopenie Trombopenie Autoimunitní hemolýza 344
Ledviny Proteinurie> 0.5 g / 24 h Lupus nefritida (histol.) Typu II, V Lupus nefritida (histol.) Typu III, IV 4810
Imunologické domény a kritéria Vážení
Antifosfolipid-Ak aCL> 40 GPL nebo aβ2GPI> 40 GPL nebo LA +. 2
Dodatek C3 nebo C4 sníženo C3 a C4 sníženo 34
vysoce specifické auto Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Klasifikace lupusové nefritidy

Třída Popis
1 Minimální mezangiální LGN
2 Mesangioproliferativní LGN
3 Fokální LGN (<50% glomerulů) aktivní / sklerotizované, segmentové nebo globální
4 Difúzní LGN (> 50% glomerulů) aktivní / sklerotizované, segmentové nebo globální
5 Membránový LGN
6 Sklerotizovaný LGN (> 90% glomerulů).

Legenda: LGN: lupus glomerulonefritida.