Kuru: Příčiny, příznaky a léčba

Vzácná, ale nebezpečná nemoc, která vždy vede k smrti, je kuru. Není třeba se obávat, protože je zajímavé, že kuru se vyskytuje pouze v domorodém kmeni z Papuy-Nové Guineje.

Co je to kuru?

Kuru je jméno dané a mozek nemoc, která je jednou z takzvaných přenosných spongiformních nebo spongiformních encefalopatií. Je zajímavé, že nemoc propukne pouze mezi konkrétními domorodými obyvateli ostrovního národa Papua Nová Guinea v Tichém oceánu, v popředí. Není známo, kdy se tam nemoc poprvé objevila, protože domorodý kmen nebyl navštíven vědci ze západní civilizace až do 1930. let a Kuru byl poprvé studován až o více než 20 let později. Do té doby se nemoc objevila epidemicky mezi Fore a způsobila velký počet úmrtí. Infekce Kuru se neprojevuje symptomaticky. Pouze s nástupem onemocnění lze identifikovat konkrétní onemocnění, která naznačují kuru. Nemoc byla přenášena, protože kmenoví členové Fore, v určitých rituálech, jedli mozek jiných Fore, z nichž někteří byli nakaženi kuru. Jelikož však tyto praktiky byly v Papui-Nové Guineji zákonem zakázány, počet případů kuru ustavičně klesal. Onemocnění se projevuje nekoordinací a typickým svalem tremor. Kromě toho existují často bolesti hlavy a potíže s polykáním, ale také svalová atrofie a poruchy řeči. Mimo jiné i tyto vést k nepřirozeně znějícímu smíchu, a proto se této nemoci někdy říká smích.

Příčiny

Kuru je způsoben atypickým Proteinů nazývané priony, které jsou stejné Patogenů použitý v Creutzfeldt-jakobova nemoc, nemoc známá v Německu. Předpokládá se, že Proteinů změny v důsledku genetických mutací nebo infekcí, čímž se stávají nebezpečnými variantami. Když se protein atypicky změnil, má, kromě jiných odchylných vlastností, schopnost transformovat další Proteinů do stejně vadných a nebezpečných forem. Proto poté, co Fore jedl mozek infikovaného oběti v průběhu rituálu jeho tělo nakonec také začalo přeměňovat zdravé proteiny na nemocnou variantu. Kuru má obzvláště dlouhou inkubační dobu. To znamená, že mezi jídlem infikovaného je dlouhá doba mozek a nástup onemocnění, obvykle nejméně tři roky. Zatím není zcela jisté, za kolik let může kuru u infikované osoby propuknout. Vzhledem k tomu, že v současnosti stále existují ojedinělé nové případy, ale konzumace lidských mozků je v Papui-Nové Guineji již dlouho zakázána, předpokládá se, že ohnisko je stále možné po 40 nebo 50 letech.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Kuru se může projevit řadou příznaků. Známky onemocnění se objevují roky po infekci a poté vést k smrti infikované osoby během několika týdnů až měsíců. Typickými příznaky nemoci jsou nekoordinovanost a znatelnost tremor, který se také vyskytuje u zimnice. K těmto známkám onemocnění často přispívají poruchy chůze, svalová atrofie a ochrnutí končetin doprovázené chronickou paží a noha bolest. Poruchy řeči a bolesti hlavy může se také vyvinout. Ve většině případů se také vyvinou poruchy polykání, které ztěžují stravování a mohou způsobit úbytek hmotnosti. Dále se může vyvinout strabismus. Nemoc může také způsobit psychologické potíže. Možnými příznaky jsou změny charakteru a podrážděnost, depresivní nálady a úzkostných poruch. Příznaky Kuru mají obvykle velmi dlouhou inkubační dobu. Často se objevují až po letech nebo desetiletích po infekci. Jednotlivé příznaky obvykle vést na život ohrožující komplikace, na které pacient nakonec zemře. Těžký průběh lze rozpoznat podle toho, že fyzické a psychické stav rychle se zhoršuje. Během šesti až dvanácti měsíců došlo k paralýze, orgánové dysfunkci a dalším příznakům, které postupovaly stejně rychle a obvykle vedly k smrti během jednoho roku.

Diagnóza a progrese

Kuru nelze jednoznačně diagnostikovat u postižených jedinců, protože příznaky jsou také typické pro mnoho dalších možných onemocnění a neexistuje žádná metoda, kterou by bylo možné tuto chorobu nepochybně prokázat. K určení nemoci s jistotou je nutné z mozku pacienta odstranit tkáň prozkoumejte to kvůli změnám typickým pro kuru. Proto je detekce Kuru možná až po smrti postižené osoby. Během takového tkáňového vyšetření lze okamžitě pod mikroskopem vidět vizuální změny v mozku typické pro Kuru. Mozek je stále děravější a brzy připomíná houbu, jejíž strukturu charakterizuje také mnoho jemných děr. Otvory v mozkové tkáni jsou způsobeny takzvanou astrogliózou, při níž podpůrné buňky mozku tvoří puchýře, které způsobují jejich bobtnání a nakonec smrt. Další vyšetření mohou také ukázat pokles nervových spojení nebo dokonce úplnou smrt nervových buněk a také změněné proteiny. Čím déle je pacient s Kuru nemocný, tím častěji posmrtné vyšetření odhalí i další typické rysy, jako je ukládání malých vláken, tzv. Amyloidů, v blízkosti krev plavidla v mozku. Jak již bylo zmíněno, nemoc propukne až po letech a poté vykazuje první typické příznaky. Onemocnění vždy vede ke smrti infikované Fore, obvykle do jednoho roku od nástupu onemocnění.

Komplikace

Kuru je závažné onemocnění, které obvykle vždy vede ke smrti pacienta. Toto onemocnění se však vyskytuje extrémně zřídka a ve velmi izolované oblasti světa. Dotčené osoby trpí poruchami koncentrace a také poruchy chůze. Kromě toho existuje také silná tremor a svalová atrofie. Pacienti trpí trvalou únava a vyčerpání. Odolnost postižených také významně klesá. Kuru také vede k poruchy řeči a potíže s polykáním. V důsledku potíže s polykáním, obvykle již není možné, aby pacient přijímal tekutiny a jídlo běžným způsobem, takže v každodenním životě postižené osoby existují přísná omezení. Bolesti hlavy a bolest v končetinách může také nastat v důsledku kuru, což dále komplikuje každodenní život postižené osoby. Navíc mentální zpoždění a stížnosti na motor. Léčba nemoci není možná. Před smrtí lze omezit pouze příznaky. Toto onemocnění však v každém případě vede ke smrti pacienta. K dalším komplikacím však nedochází.

Kdy by měl jít k lékaři?

Pokud se typické příznaky kuru objeví po cestě do rizikové oblasti, měli byste okamžitě jít k rodinnému lékaři. Ačkoli se nemoc vyskytuje zřídka, je vždy smrtelná, pokud není léčena. Pokud je diagnostikována včas, může být život pacienta prodloužen léky a dalšími terapeutickými prostředky opatření. Proto neobvyklá chůze nebo koordinace problémy, poruchy řeči, potíže s polykáním a bolesti hlavy by určitě měl vyšetřit odborník. Rovněž je třeba objasnit chvění celého těla, které je charakteristické pro onemocnění. Svalová atrofie a bolest v končetinách naznačují, že nemoc je již daleko pokročilá, a proto je nutné s těmito příznaky okamžitě navštívit nemocnici. Známky duševní zpoždění také vyžadovat lékařskou prohlídku. Pokud je příčinou skutečně kuru, musí být pacient léčen na speciální klinice. To by mělo být doprovázeno terapeutickou pomocí, protože nemoc vždy představuje značnou psychickou zátěž pro postiženého a jeho příbuzné. Správným lékařem k léčbě kuru je internista, neurolog nebo specialista na tropické nemoci.

Léčba a terapie

Pokud je Fore infikován kuru, ale nemoc ještě neproběhla, nemoci si nemoci všimnout podle příznaků a nelze ji zjistit lékařsky. Neexistuje tedy žádný způsob, jak zabránit nebo alespoň oddálit vypuknutí Kuru specifickým zacházením. Ani po vypuknutí Kuru neexistuje žádný způsob, jak tuto nemoc vyléčit. Pouze některé příznaky po vypuknutí Kuru lze zmírnit léky, ale často jen na relativně krátkou dobu. Nakonec tedy nemoc vždy vede ke smrti.

Výhled a prognóza

Pro osoby postižené kuru je prognóza obecně špatná, protože se jedná o přenosnou nemoc podobnou Kreutz-Jacobově nemoci nebo nemoci šílených krav. Prionová nemoc Kuru je vyvolána rituálním požitím mozků zemřelých lidí. Vzhledem k tomu, že tento rituál praktikoval pouze kmen Fore na Papui-Nové Guineji a od té doby byl zakázán, dnes by ve skutečnosti neměla být z kuru téměř žádná smrt. Problematická je zde však také dlouhá inkubační doba až 30 let. Kvůli tomuto časovému rozpětí se stále může občas stát, že člověk zemře na kuru, navzdory zákazu této rituální praxe. Přes dlouhou inkubační dobu je však skutečná fáze onemocnění krátká. Jakmile se objeví první Kuruovy příznaky, postižená osoba je během půl roku až roku mrtvá. Neexistuje žádná léčba. V nejlepším případě lze některé příznaky zmírnit léky. Nástup Kuruových příznaků je postupný. Nejprve chůze nebo koordinace problémy nejsou uznány za to, čím jsou. Nejpozději, když pacienti vydávají nepřirozený smích, je diagnóza jistá. Prionové onemocnění je však potvrzeno pouze pitvou. Z pohledu zdravotní historieje zajímavé, že u kmene Fore později došlo k genetickým mutacím, které zabránily nástupu nemoci. Je možné, že to může výzkum využít k vytvoření lepší prognózy pro další degenerativní prionová onemocnění.

Prevence

Když se zjistilo, že kuru se přenáší konzumací infikovaných mozků, počet nových případů kuru se drasticky minimalizoval zákazem rituální konzumace mozku. Neexistují žádné jiné způsoby, jak této nemoci zabránit. Kvůli dlouhé inkubační době se však občas vyskytnou nové případy i přes preventivní opatření opatření když nemoc po dlouhé době náhle propukne.

Následná péče

Dotčené osoby mají ve většině případů kuru velmi málo nebo dokonce žádné zvláštní možnosti následné péče. V tomto případě je na prvním místě včasné navštěvování lékaře, aby bylo možné zabránit dalším komplikacím. V nejhorším případě může Kuru dokonce vést k úmrtí postižené osoby, takže by pacient měl navštívit lékaře při prvních známkách a příznacích onemocnění. Ve většině případů nelze Kuru úplně vyléčit, takže průměrná délka života postižené osoby je touto chorobou výrazně snížena. Nástup a průběh onemocnění lze zmírnit a oddálit užíváním různých léků. V takovém případě musí postižené osoby v každém případě dbát na pravidelný příjem a dále také na správné dávkování drogy. Většina pacientů je díky Kuru odkázána na pomoc jiných lidí v jejich životě. V tomto případě může být také nutná psychologická pomoc, protože Kuru obvykle vždy vede ke smrti postižené osoby.

To je to, co můžete udělat sami

Jelikož se kuru vyskytuje pouze u konkrétního domorodého kmene na Papui-Nové Guineji, nejlepším opatřením svépomoci je vyhnout se návštěvě dané oblasti. Pokud nedojde ke kontaktu s členy kmene Fore, obvykle neexistuje žádný kuru k léčbě. Samozřejmě je třeba se vyhnout i kanibalistickým rituálům, stejně jako jiným příležitostem, kdy se konzumují neznámé potraviny. Osoby, které v minulosti někdy v minulosti navštívily kmen Fore nebo dotyčný region na Papui-Nové Guineji, by se pro jistotu měli poradit s lékařem. Vzhledem k velmi dlouhé inkubační době onemocnění mozku může k vypuknutí dojít let po konzumaci kontaminovaných potravin. Kuru je však vždy fatální, a proto neexistují žádné známé účinné léčby z přírody ani z oblasti homeopatie. Příznaky mohou být zmírněny lékařskými přípravky, ale průběh je vždy fatální. Proto je důležité především zabránit infekci a v případě podezření okamžitě konzultovat lékaře. Cestující na Papuu-Novou Guineji by se měli pokud možno vyhýbat oblastem kmene Fore a neměli by fyzicky kontaktovat místní obyvatele ani odmítat jakékoli nabízené jídlo.