Lysosomy jsou organely v buňkách živých organismů s vytvořenými jádry (eukaryoty). Lysosomy jsou vezikuly buňky, které jsou uzavřeny membránou a obsahují trávicí systém enzymy. Funkcí lysosomů, které jsou udržovány v kyselém prostředí, je štěpit endogenní a exogenní látky a v případě potřeby zahájit buněčnou destrukci (apoptózu).
Co je to lysozom?
Lysosomy jsou vezikuly, malé buněčné inkluze v eukaryotických buňkách, které jsou obklopeny membránou a obsahují širokou škálu intracelulárních hydrolytických trávicích systémů enzymy uvnitř nich. Jedná se o proteázy, nukleázy a lipázy, které jsou trávicí enzymy které se mohou rozpadnout a degradovat Proteinů, nukleové kyseliny, a lipidy. Fragmenty jsou buď dále rozloženy a částečně odstraněny nebo znovu použity metabolizmem, takříkajíc recyklovány. Lysosomy jsou proto také označovány jako vlastní buňky žaludek. Vnitřek lysosomů o průměru 0.1 až 1.1 mikrometru je udržován v kyselém prostředí s pH 4.5 až 5.0 aktivitou protonových pump. Vysoce kyselé prostředí slouží k vlastní ochraně buňky, protože enzymy jsou aktivní pouze v kyselém prostředí. Pokud lysozom vyprázdní své enzymy do pH neutrálního cytosolu, jsou okamžitě deaktivovány a jsou pro buňku neškodné. Aby se zabránilo útoku na membránu samotnou Trávicí enzymymembrána Proteinů jsou silně glykosylovány směrem dovnitř.
Funkce, akce a úkoly
Hlavní funkcí lysosomů je poskytovat hydrolytické Trávicí enzymy degradovat Proteinů, nukleové kyseliny, a lipidy na požádání. Mohou to být látky cizí buňce nebo látky, které jsou pro buňku vlastní. K odbourávání látek, které vlastní buňky, patří také apoptóza, předprogramovaná buněčná smrt, při které lysosomy se svými enzymy zaujímají základní technickou funkci. Částice cizí buňce, které se nacházejí v extracelulárním prostoru a jsou určeny k degradaci, jsou nejprve transportovány do buňky endocytózou. Vnější buněčná membrána vyboulí ven, proudí kolem látky, která má být degradována, a poté se oddělí od buněčné membrány jako nezávislý vezikul. Vezikuly fúzují s lysozomy, takže může začít proces degradace. Proces endocytózy a fúze s lysozomem vždy probíhá bez přímého kontaktu s cytoplazmou a je srovnatelný s fagocytózou. V průběhu nezávislé obnovy buněk jsou do lysozomů dodávány také další organely a složky cytosolu za účelem „fragmentace“. Fragmenty jsou obvykle znovu použity, tj. Recyklovány, k opětovnému vytvoření aminokyseliny, proteiny, nukleové kyseliny a sacharidy. Lysosomy také hrají důležitou roli při apoptóze nebo programované buněčné smrti. Buňka, která přijala signál pro apoptózu, je zmenšena a rozebrána podle konkrétního programu, aniž by jakékoli části buňky vstoupily do extracelulárního prostoru, kde by okamžitě proběhly zánětlivé reakce.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty
Lysosomy se běžně vyskytují v každé buňce eukaryot, až na několik výjimek. Pouze počet lysozomů na buňku se liší podle typu buňky a podle úkolů buňky ve tkáni. Hydrolytické enzymy a proteiny lysozomální membrány jsou syntetizovány pomocí ribozomy na endoplazmatickém retikulu (ER). Poté jsou označeny v transgolgiho aparátu, aby nebyly nahodile odeslány do žádných lysozomů. Nejdůležitější roli při značení hraje fosfotransferáza a další enzym, který proces značení završuje. Kyselé prostředí v lysosomech zajišťuje ATPáza typu V. Enzym štěpí ionty 2H + z ATP procesem hydrolýzy a transportuje je do lysozomu. Lysosomy se účastní mnoha vnitřních a vnějších metabolických procesů. Přímé nebo nepřímé měření jejich počtu není možné a mělo by malý význam. Proto nelze učinit žádné prohlášení o optimálním počtu lysozomů. Jakékoli dysfunkce lysozomů se obvykle vážně projeví.
Nemoci a poruchy
Existuje několik známých funkční poruchy lysozomů vést vážným nemocem. Velmi vzácně se vyskytující - genetická - dysfunkce je způsobena poruchou fosfotransferázy. Nefunkční enzym vede k nekontrolovanému uvolňování lysozomálních enzymů do extracelulární matrice. Zároveň dochází k akumulaci lipidy, mukopolysacharidy a glykoproteiny v lysosomech, které jsou skutečně určeny pro rozklad a degradaci. Jelikož však neexistují žádné Trávicí enzymy díky svému přesměrování se látky hromadí stále více v lysozomech. Toto autosomální, recesivně zděděné lysozomální střádavé onemocnění, zvané I-buněčné onemocnění, je způsobeno mutací GNPTAB gen. Jsou známa další lysozomální střádavá onemocnění, ale jsou založena na nesprávně syntetizovaných hydrolázách. Podobně jako u I-buněčné choroby dochází k hromadění nedegradovaných proteinů, nukleových kyselinya lipidy. Všechna lysozomální střádavá onemocnění mají společné to, že poměr látek zavedených a vylučovaných z lysozomů je narušen na úkor látek, které mají být vylučovány. Ke skutečnému přetížení dochází v lysozomech. Skladovací nemoci obvykle trvají vážně a nejsou léčitelné ve smyslu odstranění příčiny. Při užívání slabě alkalických, lipofilních látek existuje další riziko drogy. I když mohou procházet membránami lysozomů zvenčí dovnitř v neutrální formě, nemohou procházet opačným směrem, pokud jsou protonizovány kyselým prostředím uvnitř lysosomů, takže lysosomotropie, akumulace drogy v lysozomech. The drogy může dosáhnout a koncentrace v lysosomech 100 až 1000 XNUMXnásobek koncentrace v krev plazma.
