Megakaryocyty: Funkce a nemoci

Megakaryocyty jsou prekurzorové buňky destičky (krev trombocyty). Jsou umístěny v kostní dřeň a jsou tvořeny z pluripotentních kmenových buněk. Poruchy tvorby krevních destiček vést buď na trombocytémii (nekontrolovanou tvorbu krevních destiček), nebo trombocytopenie (snížená tvorba krevních destiček).

Co jsou megakaryocyty?

Megakaryocyty jako hematopoetické buňky kostní dřeň, jsou prekurzorové buňky destičky. Patří mezi největší buňky v lidském těle. Mohou tedy dosáhnout průměru až 0.1 mm. Počáteční buňky megakaryocytů jsou takzvané megakaryoblasty, které se již nemohou dělit mitózou. Místo toho neustále probíhá endomitóza, která vede k polyploidním buněčným jádrům megakaryocytů. Megakaryocyty tak mohou dosáhnout až 64násobného chromozomu než u normálních buněk. Cytoplazma megakaryoblastů je bazofilní. To může být obarvené fialovou nebo modrou podle základních barviva jako methylenová modř, hematoxylin, toluidinová modř nebo thionin. Po několika endomitózách se vytvoří zralý megakaryocyt, jehož cytoplazma je azurofilní. Megakaryocyty představují pouze jedno procento červených krvetvorných buněk kostní dřeň. Malý počet megakaryocytů je také přítomen v oběhu krev, ale většina z nich je odfiltrována v plicních kapilárách.

Anatomie a struktura

Megakaryocyty se původně tvoří z pluripotentních kmenových buněk. Pluripotentní kmenové buňky jsou embryonální buňky kostní dřeně, které se stále mohou diferencovat na všechny tělesné orgány. Tyto kmenové buňky se zpočátku vyvinuly v megakaryoblasty, které se již nemohou dělit mitózou. Probíhá však kontinuální endomitóza, která nakonec vede ke zralým megakaryocytům. U endomitózy se dělí pouze chromatidy, ale ne jádra a buňky. Buňka se tedy stále více zvětšuje a vytváří sady polyploidních chromozomů. V tomto procesu může vzniknout 64násobná sada chromozomů. Byly však také pozorovány 128násobné sady chromozomů. Díky zvětšení chromozomových sad se megakaryocyty stávají největšími buňkami v kostní dřeni. Mohou dosáhnout průměru 35 až 150 mikrometrů. Světelnou mikroskopií to vypadá, jako by tam bylo více jader, protože jádro je nepravidelně laločnaté a obsahuje hrubozrnné chromatin. Cytoplazma megakaryocytů je charakterizována velkým počtem mitochondrie a ribozomy, stejně jako obrovský Golgiho aparát a výrazné endoplazmatické retikulum. Navíc stejné granule jsou přítomny jako v destičky. To jsou alfa granule, lysozomy a elektronově husté granule. Tyto granule obsahují účinné látky a Proteinů které stimulují tvorbu krevních destiček. Mezi ně patří růstové a koagulační faktory, vápník, ADP a ATP.

Funkce a úkoly

Megakaryocyty jsou počáteční buňky pro tvorbu krevních destiček. Trombocyty jsou také známé jako krev krevní destičky. Po aktivaci uvolňují látky, aby zastavily krvácení. Po poranění dochází ke agregaci a adhezi krevních destiček. V tomto procesu je poškozená oblast utěsněna tvorbou fibrinu a krvácení se zastaví. Trombocyty představují malé buňky bez jádra. Ale RNA a různé buněčné organely jsou přítomny a jsou schopné biosyntézy účinných látek hemostáza. Celý proces od tvorby krevních destiček z pluripotentních kmenových buněk přes megakaryoblasty a megakaryocyty se nazývá trombopoéza. Zpočátku myeloidní kmenová buňka (hemocytoplast) vyvíjí receptory pro hormon trombopoetin. Když se tyto receptory vytvoří, stane se z hemocytoplastu megakaryoblast. Hormonový trombopoetin dokuje receptor a vyvolává endomitózu, při které se dělí pouze na chromatin, ale ne z jádra a buňky. Buňka, která se zvětšuje a zvětšuje, se při neustálém zadržování letáků vyvíjí ve zralý megakaryocyt. Během tohoto procesu může být na buňku vytvořeno čtyři až osm proleafletů. Z jedné destičky zase vznikne 1000 4000 destiček. Z jednoho megakaryocytu se tedy může vyvinout 8000 až XNUMX krevních destiček. Hormon trombopoetin je přijímán megakaryoblasty a megakaryocyty prostřednictvím receptorů a za endomitózy neustále tvoří destičky. V megakaryocytech a krevních destičkách se hormon znovu odbourává. Trombopoetin se tvoří v játra, ledvina a kostní dřeň. Protože trombopoetin degraduje v megakaryocytech a krevních destičkách, je vysoký koncentrace trombopoetinu v krvi koreluje s nízkou koncentrací megakaryocytů a krevních destiček. Tím se zastaví syntéza hormonu. Pokud se počet megakaryocytů a krevních destiček zvýší, syntéza trombopoetinu je opět stimulována snížením jeho koncentrace v krvi.

Nemoci

Poruchy regulačního mechanismu mohou vést k nekontrolované tvorbě krevních destiček z megakaryocytů. Tato porucha se nazývá esenciální trombocytémie. U esenciální trombocytémie se koncentrace krevních destiček v krvi může dosáhnout 500,000 150,000 na mikrolitr. Normální hodnota je 350,000 XNUMX až XNUMX XNUMX na mikrolitr. Za příčinu se považuje zvýšená citlivost megakaryocytů na hormon trombopoetin. V kostní dřeni se nacházejí neobvykle velké, zralé megakaryocyty. Klinický obraz je charakterizován mikrocirkulačními poruchami a funkčními potížemi. Existuje zvýšené riziko mrtvice a infarkt myokardu v důsledku tromboembolismu. Nedostatek průtoku krve do důležitých oblastí těla může vést na bolest při chůzi prázdnota v hlava nebo vizuální poruchy. Dále horní bolest břicha může dojít kvůli zvětšení játra or slezina. Na oplátku se nazývá snížená produkce krevních destiček trombocytopenie. Jeho příčinou může být mimo jiné narušená tvorba krevních destiček v kostní dřeni. Trombocytopenie se projeví až při koncentraci trombocytů 80,000 XNUMX na mikrolitr v důsledku zvýšení sklon ke krvácení. Časté hematomy, petechie z kůže, krvácení z nosunebo lze očekávat mozkové krvácení.