Motorické proteiny: funkce a nemoci

Motor Proteinů patří do skupiny cytoskeletálních proteinů. Cytoskelet slouží ke stabilizaci buňky i jejího pohybu a transportních mechanismů v buňce.

Co jsou motorické proteiny?

Skupina cytoskeletálních Proteinů se skládá z motorických proteinů, regulačních proteinů, Brϋckových proteinů, hraničních proteinů a Gerϋstových proteinů. Motor Proteinů sestávají z hlava doména a koncová doména. The hlava doména je také doménou motoru. Slouží k navázání na cytoskeleton a vytváří strukturu ve tvaru proteinu. Motorická doména obsahuje vazebné místo pro adenosin trifosfát (ATP) a oblast proteinu, která provádí specifický pohyb při konformační změně. Motorická doména je vysoce konzervovaná v každé z podskupin cytoskeletálních proteinů, tj. Všechny proteiny ze stejné podskupiny mají motorickou doménu konstruovanou a fungující stejným způsobem. Ocasní doména se na druhou stranu váže na příslušný cílový protein. Může také sloužit k tomu, aby umožnilo více motorickým proteinům vzájemně vytvářet komplex proteinů.

Funkce, akce a úkoly

Skupina motorických proteinů se skládá z kinesinů, prestinů, dyneinů a myosinů. Kinesiny obecně tvoří dimery, což znamená, že tvoří proteinové komplexy ve dvojicích. Ty se vážou na mikrotubuly buňky a pohybují se podél těchto mikrotubulů od minusového konce směrem k plusovému konci, tj. Od jádra k buněčná membrána. Tento pohyb podél mikrotubulů transportuje organely nebo vezikuly z jednoho místa do druhého v buňce. Kinesin hraje roli v neurotransmiter Ausschϋttung, ve kterém jsou vezikuly obsahující neurotransmiter transportovány podél mikrotubilií na presynaptickou membránu. Kinesin se také podílí na dělení buněk. Podobně jako kinesin, dynein také tvoří dimery a váže se na mikrotubuly. Ty se však pohybují od plusu k minusovému konci, tj. Od buněčná membrána směrem k jádru. Toto se také nazývá retrográdní transport. Specifické dyneiny se nacházejí v pohybu buňky AIDS, například řasinky nebo geicles, které se také nazývají bičíky. Ty se nacházejí například ve spermiích. Myosin může také tvořit dimery a váže se na aktinová vlákna. Pohybuje se od minusu k plusovému konci vláken a podobně jako dříve popsaný kinesin slouží k transportu vezikul. Podtyp Mysoin VI se však tímto směrem nepohybuje. Kromě toho se mysoin nachází ve zvýšeném množství ve svalové tkáni spolu s aktinem, aby tam bylo možné provádět svalové kontrakce. K tomu dochází tlačením aktinových vláken do sebe. Kromě toho hraje mysoin zásadní roli v endocytóze a exocytóze, jakož i v pohybu buňky. Tento typ lokomoce může nastat v buňkách, které nemají bičíky ani řasinky. Mysoin má také tu zvláštnost, že se vyskytuje pouze u eukaryot ve srovnání s dyneinem a kinesinem, které se také vyskytují u prokaryot. Prestin se nachází v vlasy buňky vnitřního ucha. Ve srovnání s dosud popsanými motorickými proteiny je prestin regulován elektrickým napětím, které podporuje jeho mechanický pohyb v buňce.

Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty

Motorické proteiny jsou alosterické proteiny. Tyto proteiny mění svou konformaci nebo tvar poté, co se vážou na ligand. Může to být například receptor, jako je inzulín receptor, který po navázání ze svého ligandu, inzulínu, změní svou konfomraci. To pak vede k tomu, že receptor spustí signalizační kaskádu. Motorické proteiny vyžadují adenosin trifosfát (ATP) pro jejich činnost. Slouží ke generování buněčného pohybu, ale také k transportu uvnitř buňky, jako je endocytóza nebo exocytóza. Jedná se o příjem nebo uvolnění určitých látek nebo bílkovin buňkou. Příkladem je dodávka neurotransmiterů přes presynaptický terminál neuronu fúzí vezikul obsahujících neurotransmiter a nachází se v buňce s plazmatickou membránou neuronu.

Nemoci a poruchy

Pokud dojde k mutacím v gen který kóduje protein mysoin v lidském těle, to může vést na hypertrofické kardiomyopatie fϋ. Jedná se o onemocnění svalů srdce. Tento typ onemocnění je vrozený. Dochází k nerovnoměrnému zesílení svalů levé komory.Tomu se říká hypertrofie. Během cvičení nebo jiné namáhavé fyzické aktivity, odlivu krev plavidlo levé komory stahuje. The srdce svaly ztuhnou, což je popsáno jako komplianční porucha. Výsledek je srdeční arytmie a dušnost. Toto onemocnění je léčeno léky nebo odlivem krev plavidlo levé komory je přemístěna a je odstraněna svalová tkáň. Další nemocí je myopatie pro ukládání myoinů. Jedná se o shlukování mysoinu ve svalových buňkách. Výsledkem je oslabení svalů. Nemoc je obvykle diagnostikována v dětství, ale může nastat i později v životě. Oslabení svalů fϋ má za následek zpomalenou chůzi a potíže se zvedáním paží. V závažných případech stav, je tu také obtížnost dýchání. Kromě toho mohou také vady svalového mysoinu vést na takzvaný Usherův syndrom. Toto je onemocnění, které způsobuje hluchotu a slepota. Porucha v kinezinu motorického proteinu vést na Charcot-Marie-Toothovu chorobu, která je formou svalové atrofie.