Hydroxylysin je neklasická proteinogenní aminokyselina. Je začleněn do odpovídajícího proteinu jako lysin a hydrolyzován na hydroxylysin v polypeptidu pomocí enzymu. Představuje jednu z hlavních složek Kolagen Proteinů of pojivové tkáně.
Co je to hydroxylysin?
Hydroxylysin je proteinogenní aminokyselina, která je nejprve začleněna do proteinu jako lysin. Jedná se tedy o nekanonickou proteinogenní aminokyselinu. Pojem „kanonický“ znamená klasický. Pro tuto aminokyselinu tedy neexistuje žádný samostatný kodon. Hydroxylysin se vyskytuje hlavně v Kolagen of pojivové tkáně a v glykoproteinech. Tam, lysin se enzymatickými procesy přeměňuje na hydroxylysin. Při tomto postupu se pouze část lysinu přemění na hydroxylysin. Vlastnosti příslušných kolagenů závisí na množství hydrolyzovaných zbytků lysinu a prolinů. Ve volné formě může být hydroxylysin izolován jako hydrochlorid. Hydrochlorid hydroxylysinu je béžový prášek s bod tání který se pohybuje od 225 do 230 stupňů. Je to základní aminokyselina, která také vyrábí Proteinů obsahující hydroxylysin reagují bazicky. Hydroxylysin objevil americký biochemik a spoluzakladatel „klinické chemie“ Donald Van Slyke (1883 - 1971).
Funkce, akce a role
Hydroxylysin má velký význam při stavbě pojivové tkáně. Glykoproteiny také obsahují hydroxylysin a tvoří s ním glykosidické vazby proteinu cukr zbytky na hydroxylovém zbytku. V rámci Kolagenje zodpovědný za zesíťování jednotlivých proteinů molekuly. Spolu s hydroxylprolinem, hydrolyzovanou formou prolin, je také pomocný při budování terciárních a kvartérních struktur kolagenu. Hydroxylace lysinu je katalyzována enzymem lysylhydroxylázou za účasti kofaktorů železo ionty a kyselina askorbová (vitamin C). distribuce vzor hydroxylovaných lysinových zbytků v kolagenu není ani zvlášť tuhý, ani pružný. Existují opakující se vzory. V proteinu však existují také celé oblasti, které neobsahují hydroxylované lysinové zbytky. Zatímco hydroxyprolin je zodpovědný za spirálovitou strukturu kolagenu tím, že váže tři proteinové řetězce, síťuje mezi různými proteiny molekuly se tvoří přes hydroxylové skupiny hydroxylysinu. Kromě toho tyto molekulární skupiny také slouží jako vazebné místo pro glykosidovou vazbu s a cukr. Celkově to zajišťuje pevnost pojivové tkáně. Pokud je nedostatek hydroxylysinu v Proteinů, nelze jej napravit dalším příjmem aminokyseliny. Pro volný hydroxylysin neexistuje kodon, takže jeho začlenění do odpovídajícího proteinu není možné. Hodnota dietní doplňky s přídavkem hydroxylysinu je proto velmi diskutabilní. Proto musí být nedostatek způsoben nedostatečnou hydroxylýzou lysinu.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty
Hydroxylysin se nachází pouze v kolagenu lidí a zvířat. Kromě toho existuje několik glykoproteinů, které také obsahují hydroxylysin. Mezi ně patří mimo jiné adiponektin. Adiponectin je hormon, který se produkuje v tukové tkáni a má významný vliv na účinnost inzulín. U některých byl také detekován hydroxylysin bakterie jako Staphylococcus aureus, distribuce hydroxylovaného lysinu není v kolagenu rovnoměrné. Existují pozice, kde se téměř vždy najde. V jiných oblastech se hydroxylysin téměř nikdy nenachází. To nerovnoměrné distribuce určuje strukturu kolagenu. Ve struktuře trojité šroubovice kolagenu se hydroxylysin vždy nachází v poloze Y opakující se sekvence Gly-XY. V krátkých oblastech s nehelickou strukturou se hydroxylysin vyskytuje také v jiných polohách.
Nemoci a poruchy
Pojivová tkáň je absolutně závislá na přítomnosti hydroxylysinu. Kolagen může být stabilní a silný pouze v případě, že dochází k zesíťování proteinu molekuly také fungovat. Nedostatek hydroxylysinu způsobuje slabost pojivové tkáně. Pokud je přítomen pouze v extrémně malém množství nebo vůbec, odpovídající organismus by nebyl životaschopný. Pojivová tkáň by již nemohla vykonávat svoji funkci omezující a podpůrné tkáně pro orgány. Ve skutečnosti existují nemoci způsobené nedostatkem hydroxylysinu. Jelikož je tato aminokyselina zpočátku zabudována jako lysin během biosyntézy bílkovin, nemůže to být primární nedostatek. Hydroxylysin je tvořen z lysinu v kolagenovém proteinu pomocí lysylhydroxyláz. Nedostatek hydroxylysinu tedy může být výsledkem pouze poruchy tohoto enzymu nebo jeho nedostatečné funkce. Existuje tedy skupina heterogenních vrozených nedostatků pojivové tkáně známých jako Ehlers-Danlosův syndrom. Za tento klinický obraz může být zodpovědná řada mutací. Mimo jiné může být vadná lysylhydroxyláza, takže je příliš málo lysinu hydroxylováno. Ehlers-Danlosův syndrom se projevuje přetížením kůže a přemístění klouby. Vnitřní orgány, plavidla, šlachy, vazy a svaly jsou také ovlivněny. Prognóza závisí na závažnosti vady. Pokud plavidla jsou nepříznivé, lze očekávat nepříznivý průběh. Úplné selhání enzymu lysylhydroxylázy je neslučitelné s životem, a proto není pozorováno. I při neporušeném enzymu však slabost pojivové tkáně může nastat za určitých okolností kvůli jeho nízké aktivitě. Lysylhydroxyláza vyžaduje železo ionty a kyselina askorbová (vitamin C) jako kofaktory. Pokud například vitamin C chybí, dochází k tzv. kurděje. Kurděje je získané onemocnění pojivové tkáně způsobené chybějícími hydroxylovými skupinami na prolinových a lysinových zbytcích kolagenu. Příčinou je nízká aktivita prolinhydroxylázy a lysinhydroxylázy v důsledku nedostatku kyseliny askorbové.
