Neurinom

Synonymum

Schwannoma, Neurilemmoma, benigní periferní nervový plášťový plášť (BPNST) anglicky: neurinoma

Úvod

Neurinom je pomalu rostoucí benigní nádor, který je obvykle obklopen tobolkou pojivové tkáně a roste posunutí - ne infiltrování do okolní tkáně. Je odvozen z takzvaných Schwannových buněk periferních nervový systém a vyvíjí se na lebce nervy a periferní nervy.

Epidemiologie

6-7% ze všech mozek nádory jsou neurinomy, spinální neurinomy jsou nejčastějšími nádory páteře s 25%. Akustická neuroma je nejčastějším neurinomem, asi 80% všech nádorů v úhel mozečku mostu jsou akustické neuromy. Asi 10% pacientů s neurofibromatóza typu 2 získat neurinom, frekvence neurofibromatózy typu 2 je 1:50 000. Stáří onemocnění je mezi 30 a 50 lety, ženy jsou postiženy o něco častěji než muži.

Příčiny

Příčina neurinomu je obecně neznámá. Nejběžnější známá příčina je neurofibromatóza typu 2, velmi zřídka také neurofibromatóza typu 1. Neurofibromatóza typu 2 je způsobena mutací genu na chromozomu 22, takzvanou mutací NF-2, která je zděděna dominantně.

Jeho frekvence je 1:50 000. Neurofibromatóza typu 1 (NF-1) je charakterizován defektem na chromozomu 17. Představuje 90% všech neurofibromatóz a je také dominantním dědičným onemocněním s frekvencí 1: 2000–3000. Je odvozen ze Schwannových buněk periferních nervový systém.

Vzhled

Neurinom je nádor zapouzdřený v pojivové tkáně s jasným, nažloutlým řezaným povrchem. Nádorové buňky jsou protáhlé a tenké, jejich jádra jsou tlačena k sobě do řady (formace palisád). Mikroskopicky lze rozlišit dva typy tkáňových vzorků:

  • Formace Antoni-A: vláknité a protáhlé buňky s úzkými jádry ve tvaru doutníku, které tvoří vlaky, víry a paralelní jaderné řady.
  • Tvorba Antoni-B: s nízkým obsahem vlákniny, podobná síťce s často pozměněnými tkáňovými změnami, jako jsou tukové zásoby. Aktivita buněčného dělení je velmi nízká.