Neurodegenerativní nemoci: příčiny, příznaky a léčba

Neurodegenerativní nemoci jsou nemoci, jejichž hlavní charakteristikou je postupná smrt nervových buněk. Mezi nejznámější patří Alzheimerova choroba choroba, Parkinsonova nemoc, a Amyotrofní laterální skleróza (ALS). Kromě toho vzácnější nemoci, jako je Creutzfeldt-jakobova nemoc a Huntingtonova choroba spadají do této skupiny.

Co jsou neurodegenerativní onemocnění?

Neurodegenerativní onemocnění se obvykle vyskytují ve vyšším věku - na rozdíl od procesu fyziologického stárnutí degradace nervových buněk postupuje rychleji a ve větší míře. Výsledkem je, že dochází k masivnímu narušení duševních a fyzických schopností. Patologické procesy degradace nervových buněk jsou obvykle omezeny na určité části mozek, ale může také ovlivnit celou centrální jednotku nervový systém. Vzhledem ke zvyšování střední délky života jsou neurodegenerativní choroby stále důležitější; navzdory intenzivnímu výzkumu není léčba dosud možná.

Příčiny

Příčiny patologické neuronální degenerace ještě nejsou jasně pochopeny. Rolu hrají genetické faktory, stejně jako poruchy metabolismu bílkovin, v jejichž důsledku dochází k ukládání bílkovin vést k smrti nervových buněk v mozek. Na rozdíl od jiných buněk v lidském těle mozek buňky mají obvykle velmi dlouhou životnost, ale mají jen omezenou schopnost regenerace. Předčasná buněčná smrt je proto pro organismus obtížně kompenzovatelná. Jako spouštěče jsou také diskutovány infekce a zánětlivé procesy, toxiny z prostředí a traumatické poškození mozku. Zda rizikové faktory jako obezita, hypertenze, a cukrovka mellitus také podporovat rozvoj neurodegenerativního onemocnění dosud nebyl zcela objasněn.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Příznaky každé nemoci závisí na typu postiženého nervu. v Parkinsonova nemocnapříklad nervové buňky, které produkují hormon dopamin, což je nezbytné pro koordinace pohybů, zemřít: Výsledkem je typický tremor, tuhá chůze a zpomalené pohyby. v Huntingtonova choroba, což je dědičné, nedobrovolné pohyby hlava a končetiny jsou zpočátku patrné, následované poruchami řeči a polykáním. Alzheimerova choroba Onemocnění je charakterizováno rostoucí zapomnětlivostí, která jde daleko za normální úrovně - dokonce i časová a prostorová orientace je stále obtížnější. v Amyotrofní laterální skleróza, které se mohou vyskytnout také v mladém věku, jsou ovlivněny pouze nervové buňky odpovědné za pohyby svalů (motoneurony), což je patrné spastickou paralýzou a rostoucí svalovou slabostí. Stejně jako u Parkinsonova nemocintelektuální schopnosti nejsou obvykle touto poruchou ovlivněny, ale deprese, poruchy spánku a úzkost se často vyskytují v důsledku fyzických příznaků.

Diagnóza a průběh onemocnění

Diagnóze předchází podrobný rozhovor a vyšetření pacienta a jeho příbuzných: nápadné pohybové poruchy nebo výrazné poruchy mentálních schopností již poskytují počáteční informace o klinickém obrazu. Li demence existuje podezření, psychologické testy poskytují další vodítka. Technické vyšetřovací postupy zahrnují počítačovou tomografii, magnetická rezonance a magnetická rezonance, kterou lze použít k vizualizaci patologických změn v mozku. Aby bylo možné vyloučit další nemoci, komplexní krev jsou prováděny testy - vyšetření mozkomíšního moku (CSF) může potvrdit podezření na Alzheimerova choroba onemocnění nebo Parkinsonova choroba. Genetické testy se používají k detekci dědičných onemocnění, jako je Huntingtonova choroba. Pro potvrzení se měří elektrická svalová aktivita a rychlost nervového vedení Amyotrofní laterální skleróza (ALS) a spinální svalová atrofie. U některých neurodegenerativních onemocnění, jako je Creutzfeldt-jakobova nemoc, změny v mozkových vlnách jsou patrné na elektroencefalogramu (EEG). U všech neurodegenerativních onemocnění ztráta duševních a / nebo fyzických schopností v průběhu let ustavičně postupuje. V pokročilém stadiu již nezávislý život obvykle není možný.

Komplikace

Neurodegenerativní onemocnění vždy postupují a často vést k těžkým komplikacím v pozdních stádiích. Nejdůležitějším úkolem je proto zpomalit proces degenerace. Komplikace, které se mohou objevit, závisí také na konkrétní nemoci. Například, Alzheimerova nemoc je charakterizován postupným poklesem kognitivních schopností. Stejně jako mnoho jiných neurodegenerativních onemocnění není Alzheimerova choroba smrtelná. V pozdních stadiích nemoci však musí být o postiženého pacienta neustále postaráno ošetřujícím personálem, protože narůstající neschopnost péče o sebe může vést k smrti hladem nebo žízní. Také již není možné zajistit, aby byly užívány životně důležité léky. Neurodegenerativní onemocnění, jako je Alzheimerova nebo Parkinsonova choroba, mohou dále vést k dalším komplikacím v pozdějších stádiích, jako jsou život ohrožující infekce dýchací trakt (pneumonie), dysfagie až do úplného ukončení polykání nebo život ohrožujících pádů. Jedním z nejzávažnějších onemocnění tohoto typu je Huntingtonova choroba. Samotná Huntingtonova choroba vždy vede ke smrti, ke které obvykle dochází 15 let po stanovení diagnózy. V průběhu tohoto onemocnění se neustále zvyšuje spotřeba energie a dochází k problémům s jídlem. Stejně jako u mnoha neurodegenerativních onemocnění má Huntingtonova choroba také zvýšené riziko sebevraždy. V současné době neexistuje žádná příčinná souvislost terapie pro jakékoli neurodegenerativní onemocnění. Zmírnit lze pouze příznaky.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pokud si u postižených osob všimnou chvějící se ruce nebo neklidné končetiny, mělo by se o pozorování otevřeně diskutovat a sledovat. Pokud otřesy přetrvávají nebo se zvyšuje jejich intenzita, je třeba navštívit lékaře, aby se objasnily příznaky a stanovila diagnóza. Pokud dojde ke změnám obvyklých pohybů, zpomalené lokomoci nebo ztuhlé chůzi, je indikováno vyšetření příznaků. Poruchy v koordinace, problémy s prováděním obvyklých sportovních činností a zvýšené riziko úrazů jsou příznaky nepravidelnosti, kterou je nutné konzultovat s lékařem. Pokud neobvyklé hlava pohyby jsou patrné, je zde důvod k obavám a měl by být konzultován lékař. Li paměť k rozvoji problémů, zapomnění nebo narušení schopnosti naučit se dovednosti, je nutný lékař. Pokud si postižená osoba stěžuje na potíže při polykání, ztráta chuti k jídlu, nebo vykazuje změnu hmotnosti, je třeba vyhledat lékaře. Změny nálady, depresivního chování, apatie a stažení ze společenského života by měly být projednány s lékařem. Poruchy spánku, difúzní úzkost i pokles fyzické výkonnosti naznačují onemocnění, u kterého je nutná akce. Je třeba vyšetřit paralýzu nebo obecné muskuloskeletální potíže.

Léčba a terapie

Neurodegenerativní onemocnění nejsou přes intenzivní výzkum dosud vyléčitelná. Proto je cílem terapie je zpomalit postup. Průběh PD může být pozitivně ovlivněn drogy které kompenzují dopamin nedostatek, který je základem onemocnění: V mnoha případech zůstávají příznaky stabilní po celá léta, i když neobvyklé vedlejší účinky nejsou neobvyklé. Dobrých výsledků lze dosáhnout také vložením mozku kardiostimulátor for hluboká mozková stimulace - jelikož operace není bez rizik, provádí se až po vyčerpání možností léčby. Cílené koordinace a pohybová cvičení působí proti svalové slabosti a svalovému napětí, které se vyskytují u neurodegenerativních onemocnění. Hlas a terapie mluvením může být také uvedeno. Pokud, jako v Alzheimerova nemoc, důraz je kladen na pokles mentálních schopností, psychoterapie a paměť kromě léčby drogové závislosti se používá školení. Přívodní trubice zajišťuje příjem potravy v pokročilém stadiu amyotrofické laterální sklerózy (ALS), ve které může být také nutná mechanická podpora respirační aktivity. Kromě konvenčních lékařských terapie, použití alternativních metod léčby - jako např osteopatie or akupunktura - může také v některých případech pomoci zmírnit příznaky.

Výhled a prognóza

Pacienti s diagnostikovanou neurodegenerativní chorobou dostávají nepříznivou prognózu. I když intenzitu onemocnění a progresi základního onemocnění je třeba hodnotit individuálně, rozpad nervových buněk je společný pro všechny. Procesy kognitivní degradace lze zpomalit, pokud je diagnóza stanovena včas a léčba je zahájena v raných stadiích poruchy. Není jim však zcela zabráněno. Současně neexistuje možnost, že se již poškozené neurony zregenerují. Základní choroba se v zásadě zaměřuje na zlepšení současné kvality života a oddálení dalších degradačních procesů. Obecná délka života je u postižených jedinců snížena. Pokud není vyhledána lékařská péče, obecně rychlejší zhoršení zdraví je viděn. Často již není možné zvládnout každodenní život bez pomoci. Kromě poruch mentálních schopností vede další průběh onemocnění také ke ztrátě pohyblivosti. Uvádějí se stavy záměny, dezorientace a zvýšené riziko nehod. Základní nemoci představují velkou emocionální zátěž pro pacienta i pro jeho příbuzné. Při stanovení prognózy dalšího vývoje onemocnění je tedy pravděpodobnost vzniku a duševní nemoc je třeba vzít v úvahu. Vedou k dalšímu zhoršení celkové situace, protože také nepříznivě směřují k rozvoji fyzických možností.

Prevence

Příčiny neurodegenerativních onemocnění nejsou dosud plně objasněny. Přinejmenším některá onemocnění v této skupině jsou určitě založena na genetických faktorech: cílená prevence je proto možná pouze v omezené míře. Alespoň o výskytu Alzheimerova nemoc, zdravý životní styl se spoustou pohybu, duševními problémy, ale také nezbytnými fázemi zotavení se zdá mít pozitivní účinek. Některé toxiny z prostředí (pesticidy, těžké kovy) jsou podezřelí z propagace PD - je proto třeba pokud možno zabránit kontaktu s těmito výrobky. Včasná detekce hraje důležitou roli: pokud léčba začne v raných stádiích onemocnění, její progresi lze často výrazně zpomalit.

Následná péče

Neurodegenerativní onemocnění jsou v zásadě neléčitelná. Kromě toho neúprosně postupují a dlouhodobě připravují pacienty o nezávislost. Postižení jedinci jsou proto vždy až do konce svého života závislí na dlouhodobé následné péči. Kvalita následné péče tedy určuje také kvalitu života postižených. Typ následné péče zase závisí na odpovídajícím onemocnění a jeho fázi. V mírných případech může kromě léčby drogami pomoci kompenzovat určité deficity cvičení a mentální trénink. Čím intenzivněji se o pacienta v tomto ohledu stará, tím déle si může udržovat svůj nezávislý životní styl. Kdy však demence a imobilita je pokročilejší, postižené osoby často potřebují profesionální podporu ve všech situacích a kdykoli během dne. V mnoha případech již tuto pomoc v domácím prostředí nemohou poskytovat pouze členové rodiny. Velkou pomoc při péči o nemocného člena rodiny pak poskytují dobře vyškolení ošetřovatelé, kteří se o pacienta starají ve dne i v noci. V ostatních případech může pouze umístění v ošetřovatelském zařízení zaručit postižené osobě důstojný život. Neurodegenerativní onemocnění bez demence, jako je například ALS, mimo jiné vyžadují trvalou péči kvůli rostoucímu omezení mobility a orgánových funkcí.

Co můžete udělat sami

Při jednání s pacientem v každodenním životě byste se měli zdržet nápravy, pokárání nebo poukazování na deficity. Místo toho uznání a pochvala za úspěšné věci vedou k pozitivnímu úspěchu ve vztahu k nemocnému. Pokud jde o jeho zdroje a schopnosti, měl by dostat menší úkoly nebo jednoduché činnosti. Cílem není provést úkol dokonale. Spíše je v popředí aspekt být užitečný a stále být schopen něco dokázat. Příbuzní se musí naučit vstoupit do světa pacienta a zacházet s ním s uznáním. Naomi Feil, zakladatelka integrační valitace jako formy komunikace s pacienty s demencí, to nazvala: „Chůze v botách toho druhého.“ Tím vysvětlila, že nemocného je třeba vyzvednout tam, kde je v daném okamžiku z hlediska jeho psychologického, emocionálního a duchovního stavu. Pouze na této úrovni je komunikace s pacientem možná s velkou empatií a soucitem. Je třeba se vyhnout stažení z důvodu nemoci. Spíše musí být sociální prostředí informováno a vzděláváno o případu nemoci, klinickém obrazu a souvisejících změnách společného života. Přijetí a uznání sociálním prostředím jsou stejně důležité pro nemocného i pro člena rodiny v každodenním životě.