Lanová myelóza je degenerativní rozpad mícha struktury kvůli chronickým nedostatek vitaminu B12, stav se projevuje hlavně po páté dekádě života.
Co je to lanovková myelóza?
Lanová myelóza je degenerace specifických oblastí mícha (zadní šňůra, pyramidové postranní šňůry), což je obecně způsobeno dlouhodobě nedostatek vitaminu B12. To vede k degradaci dřeňových obalů obklopujících nervové buňky mícha. Nervové ústrojí je obnaženo a stejně jako u neizolovaného elektrického vedení se zvyšuje riziko zkratů. Symptomatické projevy v lanovka myelosis zahrnují nestabilitu chůze a závrať v důsledku regrese zadních šňůr, necitlivosti k bodu ochrnutí, bolest (zejména na nohou), rychlé únava při chůzi, impotenci, zadržování moči, a hořící z jazyk. Kromě toho, pokud zrakový nerv a / nebo nervové dráhy vedoucí k mozek jsou také ovlivněny, může dojít k poruchám zraku. Kromě toho je lanovková myelóza spojena s perniciózní anémie (zvětšený erytrocyty se současným poklesem v koncentrace).
Příčiny
Myelóza lanovky je způsobena chronickou nedostatek vitaminu B12. To může být důsledkem nedostatečného příjmu potravy na jedné straně a malabsorpce na straně druhé. Vnitřní faktor (glykoprotein) vytvořený v žaludek je vyžadováno pro vstřebávání of vitamin B12 ve střevě. V důsledku chronických žaludečních onemocnění (včetně karcinomu žaludku, zánět žaludku), tento faktor již nelze dostatečně produkovat, což vede k malabsorpci a z dlouhodobého hlediska vitamin B12 nedostatek. Kromě toho infekce rybami tasemnice, různá onemocnění, jako jsou nádory (včetně myelomu, leukémie), patogenní bakteriální kolonizace střeva, Crohnova nemoc, ulcerózní kolitida, smrk nebo celiak nemoc a chronická pankreatická nedostatečnost může způsobit vitamin B12 nedostatek a tedy lanovková myelóza. jiný rizikové faktory pro lanovou myelózu patří (částečná) resekce žaludek, alkoholismusnevyvážený stravaa některé léky (včetně antiepileptika, cytostatika).
Příznaky, stížnosti a příznaky
Myelóza lanovky se vyvíjí velmi pomalu s prodlouženou vitamín Nedostatek B12. Před tím, příznaky hyperchromní anémie se poprvé objeví, ve kterém je počet erytrocyty klesá, ale stávající červená krev buňky mají zvýšený koncentrace of hemoglobin. Teprve poté se vyvine lanovková myelóza, která může mít nejrůznější příznaky. Například ve většině případů dochází k poruchám smyslového vnímání nohou, které se mohou projevit brněním, necitlivostí a bolestivým pocitem necitlivosti. Pocit polohy, vibrace a dotek jsou narušeny. Dále pocit teploty a bolest může být také narušena. Kvůli senzorickým poruchám dochází k nestabilitě chůze a rychlé únava při chůzi. Postupné ničení míchy a mozek později vede ke spastické paralýze nohou. Vzácněji jsou ochrnutí postižena i paže. Současně se objevují příznaky pyramidového traktu, které se projevují neobvyklými reflex jako je Babinského reflex. Měchýřmohou být narušeny také střeva a sexuální funkce. Tedy močové a fekální inkontinence a impotence jsou možné. Dále škoda na mozek také dochází, což se může projevit kognitivní poruchou. Kromě těžké únava, psychotické a demence jsou také pozorovány příznaky. Li vitamín Nedostatek B12 je léčen brzy, příznaky lze stále zvrátit. Pokud však léčba začne příliš pozdě, lze očekávat trvalé poškození.
Diagnóza a průběh
Funikulární myelóza je diagnostikována na základě charakteristických příznaků, jako je bledě žluté zbarvení kůže a skléry, Hunterova glositida, smyslové poruchy a zhoršená vnitřní reflex (nohy, chodidla), nestabilita chůze, pozitivní znak Romberga, patologické reflexy (včetně Babinského reflexu, Gordonova reflexu, Bechterevsko-Mendelovského reflexu), porucha vibračního vnímání, porucha vnímání polohy, známky demencea depresivní nálada a dokonce i bludy. Kromě toho ve většině případů (více než 65 procent) bílkoviny koncentrace v mozkomíšním moku (CSF) je mírně zvýšená, zatímco rychlost nervového vedení (v 75 procentech) je zpomalena. krev test může odhalit zvětšené erytrocyty a hypersegmentované granulocyty i redukované vitamín Koncentrace B12. Dále homocystein a hladiny methylmalonátu v moči jsou obvykle zvýšené. Schillingův test lze použít k rozlišení, zda je nedostatek vitaminu B12 způsoben nedostatečným příjmem nebo malabsorpcí. Průběh a prognóza lanovkové myelózy závisí do značné míry na době diagnózy a začátku terapie. Včasné zahájení terapie zajišťuje ústup příznaků a dobrou prognózu, zatímco u pokročilé lanovkové myelózy je mnoho příznaků nevratných.
Komplikace
Ve většině případů trpí myelózou pouze dospělí. V těchto případech dochází ke zvýšení pacientovy smyslové dysfunkce a smyslových poruch v rukou a nohou. V důsledku tohoto onemocnění dochází také k senzorickým poruchám. Kvůli těmto poruchám se kvalita života pacienta značně snižuje a každodenní život se stává obtížnějším. Ve většině případů již není možné provádět různé činnosti bez dalších okolků. Na těle dochází k paralýze v různých oblastech, které také mohou vést omezení pohybu. Koordinace poruchy mohou také ztěžovat každodenní život a vést na psychologické stížnosti. Není neobvyklé, že si pacienti stěžují deprese nebo jiné psychologické rozrušení. Myelóza musí být léčena za každou cenu. Bez léčby další průběh onemocnění obvykle vede k dokončení paraplegie. To má velmi negativní dopad na kvalitu života postižené osoby. Ve většině případů lze myelózu omezit a léčit relativně dobře pomocí léků. K žádným zvláštním komplikacím nedochází. Ve většině případů pak ochrnutí a omezení pohybu také opět zmizí a nedochází ke zkrácení střední délky života.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud postižená osoba trpí pohybovými poruchami, nestabilitou chůze nebo závrať, měl by se poradit s lékařem. Pokud ztratí své vyvážit a potřebuje pomoc při přemisťování, aby se snížilo obecné riziko nehod, je třeba konzultovat lékaře. Pokud se na těle objeví známky ochrnutí, opakovaná slabost, malátnost a únava, je důvod k obavám. Pokud zaznamenáte změny vidění v důsledku sníženého vidění nebo zvýšené citlivosti na světlo, měla by být tato pozorování prodiskutována s lékařem. Snížené libido a u mužů snížená potence jsou považovány za neobvyklé a měly by být lékařsky objasněny. Pokud existují abnormality ve vzhledu kůže, smyslové poruchy nebo problémy s vnímáním citlivosti na kůži, je vhodné poradit se s lékařem. Pokud se vyskytnou psychologické i emocionální poruchy, je také nutný lékař. V případě přetrvávající depresivní nálady, melancholických zkušeností, apatie nebo snížené schopnosti řídit by měl být konzultován lékař nebo terapeut. Pokud postižená osoba zaznamená narušení reflexní reakce a projeví se demence-jako příznaky, je třeba navštívit lékaře. K objasnění příčiny jsou nutné komplexní lékařské prohlídky. Pokud si příbuzní všimnou, že postižená osoba vykazuje známky klamu, je třeba vyhledat lékaře. Je třeba přijmout opatření, aby se zabránilo dalšímu zhoršování zdraví stav.
Léčba a terapie
Terapeutický opatření u lanovkové myelózy jsou primárně zaměřeny na zmírnění příznaků nedostatku parenterální substitucí vitaminu B12. Za tímto účelem je vitamin B12 nahrazen intravenózně nebo intramuskulárně injekcí or infuze. Na začátku terapie, je nutná denní injekce vitaminu B12 (např. 1mg / d im hydroxykobalaminu v prvních dvou týdnech). Vzhledem k dobré skladovací kapacitě játra pokud jde o vitamin B12, injekcí or infuze lze v dalším kurzu postupně snížit na týdenní, poté na měsíční a nakonec na čtvrtletní aplikace. Substituční léčba může zastavit progresi onemocnění a zhoršení příznaků. Pokud se jedná pouze o myelinové pochvy, jsou příznaky obvykle reverzibilní. Pokud axon cylindrické vložky jsou také poškozeny, ve většině případů zůstávají zbytkové příznaky. V některých případech (zejména u lehké funikulární myelózy) se příznaky mohou na začátku zhoršit, takže je vyžadováno dobré dodržování (dodržování léčby) u postižené osoby. Pokud je také označeno anémie, draslík a železo je třeba nahradit, aby se zabránilo relativnímu nedostatku. V některých případech doplňkové nebo monoterapeutické kyselina listová může být indikována substituce ke korekci hematologických poruch vyplývajících z lanovkové myelózy.
Prevence
Lanovkové myelóze lze předcházet nedostatkem vitaminu B12. Kromě konzistentní terapie možných základních onemocnění, různé strava (maso, ryby, mléčné výrobky) je třeba za tímto účelem dodržovat. Pravidelná kontrolní vyšetření u chronických zánětlivých onemocnění střevního traktu umožňují detekovat zvýšenou potřebu vitaminu B12 v rané fázi a podle toho předcházet funikulární myelóze.
Následovat
U této nemoci jsou možnosti sledování velmi omezené. Ve většině případů také onemocnění nelze zcela vyléčit, takže pacient je tak závislý na celoživotní terapii, aby trvale zmírnil příznaky. Hlavní důraz je kladen na včasné odhalení a léčbu tohoto onemocnění, aby se předešlo komplikacím. Postižení jsou zpravidla závislí na užívání léků ke snížení nedostatku vitaminu B12. Je třeba dbát na to, aby byl zajištěn správný a především pravidelný příjem. V případě dětí musí rodiče dbát na správný a možný příjem interakcí s jinými léky. Dále pravidelné prohlídky vnitřní orgány jsou také velmi užitečné pro detekci poškození játra nebo ledviny v rané fázi. V mnoha případech jsou postižené osoby také závislé na užívání železo or draslík, protože v těle je také nedostatek těchto prvků. Vyvážený a zdravý strava může také zmírnit tyto příznaky. Často je také užitečný kontakt s ostatními pacienty vést k výměně informací, které mohou usnadnit každodenní život. Očekávaná délka života se obvykle nemění.
Co můžete udělat sami
Lanovková myelóza je snadno léčitelná, zejména v raných stádiích. Obvykle vzniká nedostatkem vitaminu B12. Terapie je založena na přesně dávkovaném přísunu chybějícího vitaminu B12, který lékař provede po konzultaci s pacientem. Samoléčba a nekontrolovaný příjem vitaminu B12 se nedoporučují. Pacienti by měli urgentně dodržovat pokyny svého lékaře a průběžně s ním diskutovat o dalším průběhu léčby. To zahrnuje také pravidelné kontroly. Pokud pacienti úzce spolupracují se svým lékařem, existuje velká šance, že lanová myelóza, pokud je stále v raných stádiích, bude zcela vyléčena. Jakmile bude nemoc vyléčena, dále správa vitaminu B12 v dlouhých intervalech může působit preventivně. Pokud je nemoc v době diagnostiky již pokročilejší, lze ji také dobře léčit. Ve většině případů lze zabránit další progresi a zmírnit příznaky. Je také velmi důležité nepodstoupit samoléčbu, ale vždy se poradit s ošetřujícím lékařem. Zdravý a vyvážený životní styl s pestrou stravou, cvičením na čerstvém vzduchu a důsledným vyhýbáním se návykovým látkám posiluje imunitní obranu těla. Tímto způsobem může pacient udělat hodně pro to, aby se zlepšil zdraví.
