Neuromyelitis optica je zánětlivé autoimunitní onemocnění, které postihuje centrální část nervový systém a vede k degradaci určitých izolačních nervových obalů (lékařský termín demyelinizace). Jako výsledek, zánět zrakového nervu se vyvíjí po dobu několika měsíců až dvou let. K tomu dochází jednostranně nebo dvoustranně. Kromě toho mícha se zapálí (myelitida).
Co je neuromyelitis optica?
U neuromyelitis optica, specifické protilátky proti konkrétnímu voda kanál, nazývaný kanál aquaporin-4, jsou přítomny v mnoha případech. Patofyziologický význam těchto látek není dosud zcela objasněn a je předmětem současného lékařského výzkumu. Onemocnění je v některých případech synonymně označováno jako Devicův syndrom nebo zkratkou NMO. Jedná se o relativně vzácné onemocnění centrálního nervový systém. Neuromyelitis optica tvoří přibližně jedno procento všech demyelinizačních chorob. Diskutuje se také o tom, zda je neuromyelitis optica speciální formou roztroušená skleróza nebo zda se jedná o nemoc sama o sobě. Onemocnění bylo poprvé vědecky popsáno na počátku 19. století. Následně Eugène Devic a Fernand Gault provedli výzkum této nemoci, takže neuromyelitis optica je někdy také označována jako Devicův syndrom. V současné době existuje studijní skupina věnovaná výzkumu neuromyelitis optica. Cílem je propojit vědecké a klinické znalosti se studiem klinického průběhu onemocnění a jeho výskytu.
Příčiny
Na základě současných poznatků lékařského výzkumu zatím není zcela jasné, jaké jsou příčiny vést k rozvoji neuromyelitis optica. Předpokládá se však, že specifické obranné látky proti takzvaným kanálům aquaporin-4 hrají při vzniku onemocnění ústřední roli. Je to proto, že se tato obrana projevuje u mnoha pacientů postižených neuromyelitis optica.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Neuromyelitis optica je spojena s mnoha typickými příznaky a stížnostmi. Nejprve je charakteristické pro onemocnění, že myelinová vrstva je centrální nervy je degradován. V souvislosti s tím dochází také k degradaci neuritis nervi optici a mícha. V dalším průběhu onemocnění se objevují poruchy zraku, které v některých případech vést na slepota (lékařský termín amauróza). The slepota objevuje se v jednom nebo obou očích a vyvíjí se během několika hodin nebo dnů. Kromě toho je možný paraplegický syndrom v kontextu neuromyelitis optica, který je spojen například se smyslovými poruchami, paralyzovanými končetinami nebo poruchami měchýř funkce. Toto onemocnění v zásadě vykazuje buď jednofázový, nebo vícefázový průběh. Kromě toho může postupovat chronicky. Histologická vyšetření někdy odhalí demyelinizační léze, které se podobají roztroušená skleróza. Nevratné nekróza je také možné.
Diagnóza a progrese onemocnění
Pokud se objeví příznaky typické pro neuromyelitis optica, je třeba ihned vyhledat příslušného odborníka. Společně s postiženým pacientem bude o pacientovi diskutovat zdravotní historie (anamnéza) a jednotlivé příznaky. To umožňuje stanovení klinické diagnózy. V souvislosti s tím jsou nutná různá neurologická vyšetření, při nichž se jedná například o záněty v optice nervy a v mícha jsou hledány. Poškození mozek, které v některých případech vykazuje podobné příznaky, musí být rovněž vyloučeno. Aquaporin-4 protilátky jsou odhodláni stanovit diagnózu s jistotou. Kromě toho a magnetická rezonance z lebka je vyžadována kost i páteř. To je proto, že roztroušená skleróza a například retrobulbární neuritida musí být vyloučena jako součást diferenciální diagnostika. Je třeba poznamenat, že zejména na začátku onemocnění není přesná diferenciace od roztroušené sklerózy ve všech případech možná. Retrobulbární neuritida se často projevuje zrakovými poruchami podobnými neuromyelitis optica, ale postupuje bez postižení míchy.
Komplikace
Výsledkem je obvykle neuromyelitis optica zánět zrakového nervuPokud tedy tato nemoc není léčena, může také vést k úplné ztrátě zraku u pacienta. Zejména u dětí nebo mladých lidí může ztráta zraku vést k vážnému psychickému poškození nebo dokonce deprese. U dětí tedy neuromyelitis optica také významně zhoršuje vývoj. Nelze však všeobecně předpovědět, zda je ztráta zraku dvoustranná nebo jednostranná. Kromě toho se v důsledku neuromyelitis optica mohou v různých částech těla vyskytnout další poruchy citlivosti nebo paralýzy. Funkce měchýř výsledkem může být nakonec narušení, což může vést k rozvoji pacientů inkontinence. Neuromyelitis optica lze léčit pomocí léků. Pokud postižená osoba ztratila vidění, nelze ji obnovit a ztráta zraku je obvykle nevratná. Pokud se vyskytnou psychologické příznaky, je postižená osoba závislá na psychologickém zacházení. Komplikace obvykle nenastávají. Očekávaná délka života pacienta také není negativně ovlivněna neuromyelitis optica.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Vizuální stížnosti nebo bolest v oblasti jednoho nebo obou očí naznačují oční onemocnění. Lékař musí určit, zda se jedná o neuromyelitis optica, a v případě potřeby podniknout další kroky. Nejpozději, pokud dojde k narušení pohody nebo k dalším fyzickým potížím v oblasti svalů, střev a měchýřje nutná pomoc lékaře. Lidé, kteří již trpí a chronické onemocnění z nervy v případě výskytu uvedených stížností by měl rychle kontaktovat odpovědného lékaře. Lidé s gastrointestinálními poruchami nebo neurologickými poruchami je také nejlepší okamžitě promluvit s odborníkem, aby bylo možné neurmyelitis optica rozpoznat a léčit dříve, než dojde k dalším komplikacím. Daleko od lékaře primární péče, an oční lékař lze také konzultovat. Souběžně s močovým měchýřem a střevem inkontinence by měl být léčen gastroenterologem nebo jiným internistou. Pokud je také přítomna svalová porucha, měli byste být rovněž konzultováni s ortopedem nebo specialistou na sportovní medicínu. Z dlouhodobého hlediska také pacienti často potřebují terapeutickou podporu.
Léčba a terapie
K léčbě neuromyelitis optica jsou k dispozici různé možnosti. Používají se v závislosti na konkrétním případě a jsou založeny na jednotlivých příznacích a závažnosti příznaků. V mnoha případech neuromyelitis optica postupuje v jedné epizodě, tj. Je monofázická. Na druhou stranu je také možný vícefázový nebo chronický průběh onemocnění. Demyelinizační léze často ustupují. Je však také možné trvalé poškození v důsledku odumření tkáně. V případě recidivujícího kurzu terapie začíná na správa of kortizon. V některých případech však postižený pacient nereaguje na kortizon. Tímto způsobem se léčba liší od léčby roztroušené sklerózy, kde se používají hlavně speciální imunomodulátory. Dlouhodobý terapie onemocnění je založen na správa of imunosupresiva, například účinná látka azathioprin. Studie ukazují, že protilátka rituximab může také vykazovat dobrou účinnost u neuromyelitis optica. Navíc kortizonrelapsy v neuromyelitis optica lze také léčit plazmaferézou.
Vyhlídky a prognóza
Prognóza neuromyelitis optica je příznivá s včasnou diagnostikou a úspěšným užíváním léku terapie. Předpokladem pro to je, že aktivní složky předepsané drogy jsou dobře absorbovány organismem a vedou k regresi zánět. Během několika týdnů je u těchto pacientů zaznamenáno značné zlepšení nebo zotavení. Pokud nebude vyhledána lékařská pomoc, zhorší se jinak příznivá prognóza. Schopnost vidět neustále klesá a může vést k trvalému slepota postižené osoby. Vzhledem k emoční zátěži příznaků se tím významně zvyšuje riziko psychologických následků. Prognóza se také zhoršuje, pokud dojde k chronickému průběhu onemocnění. Nevratné poškození zrakový nerv může nastat. Výsledkem je zhoršení zraku postižené osoby na celý život. Lidé, kteří již trpí předchozími nemocemi a mají tak oslabenou imunitní systém také zaznamenat zpoždění v procesu hojení nebo trvalé zdraví stížnosti. V těchto případech by měla být poskytnuta psychoterapeutická podpora, protože často dochází k souhře mezi emocionálními a fyzickými faktory. Obě oblasti se navzájem ovlivňují, a proto mohou přinést zlepšení celkové situace, pokud bude poskytnuta vhodná podpora. Pacienti, kteří mají epizodický nebo opakující se průběh onemocnění, vyžadují po celý život pravidelnou léčbu léky.
Prevence
Efektivní opatření k prevenci neuromyelitidy optica nejsou na základě současného lékařského výzkumu dosud známy. Na jedné straně panuje nejistota ohledně přesných příčin nemoci a na druhé straně jde o autoimunitní onemocnění. Obecně lze těmto nemocem jen stěží zabránit. Proto je zvláště důležité rychle konzultovat odborníka při prvním podezření na onemocnění nebo objevení se typických příznaků, aby bylo možné zahájit adekvátní terapii.
Následná péče
Měly by být prováděny následné kontroly neuromyelitidy optica, i když příznaky již nejsou patrné. Následná vyšetření zahrnují kontrolu zorného pole (zorné pole), vizuální evokovaný potenciál (VEP, také nazývaný VECP = vizuálně evokované kortikální potenciály) a magnetická rezonance (MRI) mozek. Zorné pole zkoumají oftalmologové. Obě oči jsou vyšetřovány jednotlivě. Testuje se, kterou oblast vnímá příslušné oko při pohledu přímo dopředu. VEP provádí neurolog a MR se provádí v radiologie kancelář. Zkrácená doba reakce na VEP může znamenat přetrvávající nebo obnovenou zánět ve vizuální dráze, oběhový problém nebo degenerativní procesy. MRI mozek pak o tom poskytne obrázek. O tom, který z postupů by měl být proveden, rozhodne ošetřující neurolog. Pokud nejsou přítomny příznaky, obvykle stačí jediná kontrola. V některých případech se doporučuje každoroční následné vyšetření. Na základě výsledků vyšetření je poté rozhodnuto, zda a v jaké formě je nutná obnovená léčba. Za tímto účelem je třeba zkontrolovat, zda optická neuritida je součástí jiné nemoci. V závislosti na výsledcích se poté provede další léčba. Specifický lék pro následnou léčbu neuromyelitis optica neexistuje.
Co můžete udělat sami
Toto onemocnění je doprovázeno postupně se zhoršujícím zhoršením zrakový nerv. Protože svépomoc opatření nejsou dostatečné k dosažení zlepšení zraku, je třeba co nejdříve konzultovat lékaře. Oči by navíc neměly být vystaveny silnému namáhání. Je třeba se vyvarovat přímého pohledu na slunce nebo jiné zdroje jasného světla. To může vést k okamžitému zhoršení zraku. Kromě toho by při čtení nebo práci na obrazovce počítače měl být v prostředí dostatek zdrojů světla, aby zrakový nerv není vystaven dalšímu přetěžování. Vždy existuje riziko nenapravitelného poškození, kterému je třeba se vyvarovat. Dojde-li ke stížnostem v oblasti zad, trvalé přijetí úlevových nebo nesprávných pozic není příznivé. Mohou vést k nevratným poruchám kosterního systému a vyvolat sekundární onemocnění. Důsledkem by byla omezení mobility. V případě zánětlivých příznaků v zádech, bolest nebo napětí, je nezbytná spolupráce s lékařem. Aby měl organismus pro proces hojení dostatečnou obranyschopnost, je třeba dbát na udržení jeho stability imunitní systém. Samoléčebný systém těla může být podporován a strava bohatý na vitamíny, vyhýbání se nadváze a dostatečný pohyb na čerstvém vzduchu.
