Příčiny trombocytopenie

Úvod

Trombocytopenie popisuje klinický obraz, ve kterém je počet trombocytů (krev destičky) v krvi je snížena. Příčiny lze zhruba rozdělit do dvou kategorií. Buď existuje porucha v kostní dřeň, takže je snížena tvorba trombocytů nebo dochází ke zvýšenému rozpadu, který je spojen se zkrácenou životností trombocytů. Trombocyty hrají důležitou roli v krev srážení. Z toho vyplývá, že prvním příznakem nedostatku je malé spontánní krvácení z kůže a sliznic.

Jaké jsou možné příčiny trombocytopenie?

Poruchy vzdělání: Fanconiho anémie Toxická v důsledku léků, záření nebo chemikálií Infekce Rakovinová onemocnění - zejména akutní rakovina bílé krve (akutní leukémie), rakovina lymfatických žláz a kostní metastázy Osteomyeloskleróza Nedostatek kyseliny listové nebo vitaminu B12 Zkrácená délka života Protilátky proti krevním destičkám kvůli idiopatické imunotrombocytopenické látce purpura (ITP) Nádory, autoimunitní onemocnění, HELLP syndrom Léky, krevní produkty Zvýšená spotřeba v důsledku mechanického poškození Hemolyticko-uremický syndrom Zvýšená aktivita koagulace Zvětšení sleziny

• Fanconiho anémie
• Jedovatý léky, radiací nebo chemikáliemi
• Infekce
• Rakovinová onemocnění - zejména akutní rakovina bílé krve (akutní leukémie), rakovina lymfatických žláz a kostní metastázy
• Osteomyeloskleróza
• Nedostatek kyseliny listové nebo vitaminu B12
• Protilátky proti krevním destičkám způsobené idiopatickou imunotrombocytopenickou purpurou (ITP), autoimunitní onemocnění, léky na syndrom HELLP, krevní produkty
• Idiopatická imunotrombocytopenická purpura (ITP)
• Nádory, autoimunitní onemocnění, syndrom HELLP
• Drogy, krevní produkty
• Zvýšená spotřeba v důsledku mechanického poškození Hemolyticko-uremický syndrom Zvýšená koagulační aktivita Zvětšení sleziny
• Mechanické poškození
• Hemolyticko-uremický syndrom
• Zvýšená koagulační aktivita
• Rozšíření sleziny
• Idiopatická imunotrombocytopenická purpura (ITP)
• Nádory, autoimunitní onemocnění, syndrom HELLP
• Drogy, krevní produkty
• Mechanické poškození
• Hemolyticko-uremický syndrom
• Zvýšená koagulační aktivita
• Rozšíření sleziny

Jedinou vrozenou vzdělávací poruchou tvorby krevních destiček je Fanconi anémie. Je zděděna autozomálně recesivně a vede ke slabosti celku kostní dřeň. To znamená, že jsou redukovány nejen trombocyty, ale také všechny ostatní krev buňky produkované kostní dřeň.

Jedná se o vzácný klinický obraz, který je stále doprovázen změnami kostry a orgánů. Pacienti jsou často spíše malí a mají malé hlava obvod. Asi polovina všech pacientů s Fanconi anémie vyvinout maligní onemocnění krevního systému, například bílé rakovina krve (leukémie) během svého života.

Děti s Fanconi anémie jsou zaznamenány brzy s příznaky, jako je únava, krvácení na kůži nebo sliznicích a časté infekce. Tyto příznaky lze vysvětlit poškozením kostní dřeně. Z toho vyplývá, že se u těchto pacientů obávají zvláště závažných infekcí a mozkových krvácení.

Terapie spočívá v kontrole krevní obraz v blízkých intervalech a v případě potřeby nahrazení chybějících krevních složek krevními produkty. Existuje celá řada získaných poruch tvorby trombocytů. Většina z nich je založena na poškození kostní dřeně, které omezuje tvorbu trombocytů.

Léky, jako jsou chemoterapeutická činidla, mohou způsobit toto poškození, které je třeba přijmout, aby bylo možné vhodně bojovat s nádorovými buňkami. Záření, které je také důležité při léčbě nádorů, může také poškodit kostní dřeň. Rakovina sama o sobě, stejně jako další maligní onemocnění kostní dřeně, jako je osteomyeloskleróza, může také vést k poruchám vzdělávání.

Do této skupiny patří také některé chemikálie, jako je benzen, který se používá v rozpouštědlech. Kromě toxických příčin hrají jako původci také infekce, jako je virus HI. Virus napadá hlavně imunitní buňky, které mají na svém povrchu specifickou vlastnost. To má u těchto pacientů za následek obávaný imunitní deficit.

Kromě toho se pacienti také vyvíjejí trombocytopenie. Autoimunitní onemocnění, tj. Onemocnění, při nichž jsou napadeny vlastní struktury těla imunitní systém, patří také k získaným poruchám vzdělávání. U této skupiny onemocnění jsou prekurzorové buňky trombocytů napadeny imunitní systém aby už nemohly dozrát na trombocyty.

Protilátková reakce proti trombocytům bez dalšího základního onemocnění je popsána klinickým obrazem Idiopathic Immunothrombocytopenic Purpura (ITP). Při této nemoci tělo produkuje speciální Proteinů (protilátky) proti trombocytům, které rozeznává a rozkládá imunitní systém. Jako výsledek, trombocytopenie dochází v různé míře.

Zatím není dostatečně jasné, jak k této nesprávně zaměřené reakci těla dochází. Předpokládá se, že může být spuštěn běžným virem dýchací trakt infekce. Je důležité si uvědomit, že ITP je nejčastější příčinou tendence ke krvácení u dětí.

Jak výrazná je tato tendence ke krvácení závisí na zbývajícím počtu krevních destiček. Mohou tedy existovat pacienti, kteří nevykazují vůbec žádné příznaky, až po pacienty pokryté malými krvácením (petechie) po celém těle. Rozšíření slezina je poněkud netypické.

A krevní test se provádí k diagnostice ITP. Typické je izolované snížení destičky aniž by ostatní krevní buňky vykazovaly abnormality. V kostní dřeni je mnoho prekurzorových buněk trombocytů, protože tělo si všimne nedostatku trombocytů a stimuluje kostní dřeň k další produkci.

K detekci lze navíc použít speciální metody protilátky proti trombocytům. Zde je důležité, že ITP je diagnóza vyloučení. To znamená, že před stanovením diagnózy musí být nejprve vyloučeny všechny ostatní možnosti této trombocytopenie.

Terapie závisí na závažnosti trombocytopenie. Pacienti bez příznaků mohou být sledováni bez další léčby. Symptomatičtí pacienti jsou nejprve léčeni vysokými dávkami glukokortikoidy.

Pokud to nevede k úspěchu, lze zvážit podání imunosupresiv nebo imunoglobulinů. Pokud slezina je místem zvýšené degradace krevních destiček, může být další terapeutickou možností odstranění sleziny. Trombocytopenie způsobená protilátkovou reakcí může být také vyvolána základním onemocněním.

Příklady takových základních chorob jsou lymfy žláza rakovina, chronické lymfatické leukémie, autoimunitní onemocnění, jako jsou systémová lupus erythematosus or HELLP syndrom vyskytující se během těhotenství. Třetí skupinou protilátkových reakcí jsou reakce vyvolané podáváním léků nebo krevních produktů. Když jistý heparin se podává k ředění krve, speciální protilátky lze kombinovat s destičky a heparin.

To vede k trombocytopenii a v závažných případech k trombóza. Po transfuzi krve pacienti, kteří již byli v kontaktu s cizí krví, např. Po těhotenství nebo předchozí krevní transfuze mohou vytvářet protilátky proti jejich vlastním krevním destičkám, které je mohou ovlivnit. K nadměrné aktivaci koagulace dochází například jako komplikace šok nebo sepse (hovorově známá jako otrava krve), během operací na určitých orgánech nebo během nádorového kazu.

Srážení se aktivuje nadměrně a tvoří se velké množství malých krevních sraženin. Ty pak blokují malé plavidla, což může vést k nedostatečnému zásobení krve různými orgány s následnou ztrátou tkáně. Protože jsou krevní destičky a další faktory koagulačního systému vyčerpány ve velmi krátké době, může v následující fázi dojít ke zvýšenému krvácení.

Při krevních testech lze nedostatek krevních destiček zjistit velmi brzy. Terapie spočívá v léčbě základního onemocnění. V raných fázích aktivace sraženiny může kaskádu přerušit ředění krve.

V pozdních fázích by nemělo docházet k ředění krve, protože již existuje zvýšené riziko krvácení, které by se jen zhoršovalo. V těchto fázích lze čerstvou plazmu a určité faktory koagulačního systému nahradit pomocí žíla. Jako profylaktické opatření by měli být pacienti s rizikem aktivace sraženiny heparin předem zředěný. Trombocyty se mohou poškodit, pokud přijdou do styku s povrchy, které nepatří tělu.

Příkladem toho je mechanický srdce ventily. Obvykle jsou vyrobeny z kovu a používají se k nahrazení nemocných srdce ventil. Protože se mechanické ventily nepohybují stejným způsobem jako obvykle srdce může dojít k poškození trombocytů.

Umělý povrch může také způsobit mechanické poškození trombocytů. Dalším příkladem, kdy krev přichází do styku s cizími materiály, je během dialýza. V tomto postupu, krev pacientů s těžkou ledvina nemoc je čerpána speciálním strojem a filtrována pomocí membrány.

U zdravých lidí tuto funkci vykonává ledvina. To je místo, kde trombocyty přicházejí do styku s povrchem cizím pro tělo a mohou se při tomto procesu poškodit. Porucha distribuce může být způsobena zvětšením slezina (splenomegalie).

Ve slezině jsou trombocyty spojeny, což znamená, že se hromadí ve tkáni sleziny, a proto nejsou k dispozici pro zbytek krevního oběhu a srážení krve. Pokud by byla odebrána krev, byla by detekována trombocytopenie, protože krevní destičky ve slezině nelze měřit. Ve slezině se potom štěpí trombocyty.

Tato degradace může předpokládat vysokou rychlost kvůli vysokému počtu trombocytů ve tkáni sleziny. Další příčinou poruchy distribuce trombocytů je provedení anestézie, která vede k podchlazení. Pokud je trombocytopenie diagnostikována v laboratoři, aniž by byly dříve pozorovány odpovídající příznaky, může být přítomna pseudotrombocytopenie.

To může mít tři příčinné příčiny. Zaprvé, trombocyty v krevní trubici se mohly shromáždit společně, což znamená, že je nelze detekovat měřicími zařízeními v laboratoři. Tato aglomerace může být způsobena nesprávnou technikou během odběr krve.

Další možností je přítomnost určitých Proteinů (Aglutininy závislé na EDTA) v krevní trubici, které se vážou na krevní destičky a vedou tak ke shlukování. Ve druhém případě shlukování bílé krvinky a dochází k trombocytům. Dochází tedy také ke shlukování a výsledkem je opět nižší měřitelný obsah trombocytů v krvi.

Třetím důvodem pseudotrombocytopenie je přítomnost takzvaných obřích krevních destiček. Přítomnost obrovských krevních destiček může být buď vrozená, nebo v důsledku různých onemocnění ovlivňujících systém tvorby krve. Místo trombocytů se vytvářejí nefunkční obří destičky, a proto se počet destiček v laboratoři snižuje.

Pseudotrombocytopenie může být detekována použitím odlišně potažených zkumavek (citrátové zkumavky) nebo stanovením doby krvácení. Silná konzumace alkoholu může vést ke snížené tvorbě krevních destiček v kostní dřeni. Je narušena nejen tvorba trombocytů, ale také produkce celé kostní dřeně.

Výsledkem může být snížení počtu všech krevních buněk. Pacient poté vykazuje příznaky, jako je únava, malé krvácení a náchylnost k infekcím. Mechanismus je pravděpodobně podobný mechanismu trombocytopenie vyvolané léky.

Stále však probíhá výzkum, který by zjistil, které přesné mechanismy jsou alkoholem narušeny, aby mohlo dojít k poškození kostní dřeně. Pozdní účinky těžké alkoholismus může být bílá rakovina krve nebo jiné nemoci kostní dřeně. Druhým mechanismem, kterým může zvýšená konzumace alkoholu vést k trombocytopenii, je vývoj játra cirhóza.

Játra cirhóza je způsobena dlouhodobým poškozením jater toxickými látkami, jako je alkohol. Od té doby játra cirhóza je poškození jaterních buněk, snižuje se také produkční kapacita různých látek. Výsledkem je, že játra mohou produkovat důležitý růstový faktor trombocytů pouze v menším množství, což vede ke snížené produkci krevních destiček v kostní dřeni.