Příčiny vývoje angioedému
Rozlišuje se mezi nealergickými a alergickými příčinami. První lze zdědit (tzv dědičný angioedém) způsobené léky nebo takzvanými lymfoproliferativními chorobami. Je také známa idiopatická forma, tj. Spouštěč není znám.
Všechny formy edému jsou založeny na stejném mechanismu: tekutina proudí z cévního systému do intersticiálního prostoru v důsledku patologického procesu. Intersticiální prostor popisuje prostor mezi různými typy buněk. Při alergickém angioedému je látka histamin je za to zodpovědný, který je uvolňován žírnými buňkami imunitní systém během alergická reakce.
Histamin mění propustnost cévního systému a umožňuje vodným složkám krev projít do pojivové tkáně prostor. Stejný mechanismus existuje, například když alergická reakce vyvíjí „wheals“ (tzv úly). U nealergického angioedému č úly je vyvinut.
Tato forma je nejčastěji způsobena léky, jako je Inhibitory ACE (proti vysoký krevní tlak), méně často blokátory AT-1 (proti vysokému krevnímu tlaku) a aspirin (ASA, například po a srdce Záchvat). Další dvě formy (dědičné a získané) jsou méně časté. Získaný angioedém je způsoben následujícími lymfoproliferativními chorobami transplantace orgánů.
Dědičná (dědičná) forma je způsobena nedostatkem enzymu v enzymu inhibitoru C1 esterázy. Mechanismus zahrnuje protein bradykinin, který normálně zprostředkuje vaskulární otevření během zánětu a podporuje průchod vody z krev do okolní tkáně. Angioedém je častým nežádoucím účinkem Inhibitory ACE.
Tyto léky se často používají k léčbě vysoký krevní tlak. Inhibitory ACE jsou používány podle principu „start low, go slow“ kvůli jejich vedlejším účinkům. To znamená, že je nejprve předepsána nízká dávka.
Pokud dojde k angioedému, je udržován v mezích, protože dávka je nízká. Pokud dojde k angioedému, je třeba vysadit ACE inhibitory a nahradit je jiným krev tlakové léky. Může být nutná léčba otoku. Obecně však stačí vyloučit spouštěcí faktor. .
Co je dědičný angioedém?
Dědičný angioedém je speciální forma konvenčního angioedému (také známého jako Quinckeho edém), protože se jedná o autozomálně dominantně dědičné onemocnění. Postižení vykazují zvýšenou tendenci k rozvoji otoků, jejichž příčinou je nedostatek enzymu inhibitoru C1 esterázy. Tento enzym je zodpovědný za aktivaci složky imunitní systém a funguje jako bradykinin prostředník.
Bradykinin je peptidový hormon, který se váže na receptory umístěné v cévě. Tento princip akce způsobuje plavidla je třeba rozšířit a zvýšit propustnost. Tekutina nyní uniká z cévy a dochází k otoku.
Enzym může zcela chybět nebo může mít omezenou funkci jen částečně. Pokud se enzym úplně ztratí, imunitní systém je aktivován nadměrně, což mění propustnost veškeré krve plavidla a zvyšuje jejich propustnost. Postižení lidé obvykle trpí dětství a rozsáhlý edém, který je lokalizován hlavně na kůži, ale může se vyskytnout také v gastrointestinálním traktu a v dýchací trakt.
I ta nejmenší poranění, jako jsou řezné rány nebo extrakce zubů, mohou způsobit přehnanou imunitní reakci. Edémy samy pomalu ustupují a vyžadují medikamentózní terapii. Může to být například enzymová substituce nebo FFP (čerstvá zmrazená plazma s odpovídajícími enzymy). Androgeny, které zasahují do oběhu pohlaví hormonů, působí také prostřednictvím dříve neznámých mechanismů a lze je použít.
Všechny články v této sérii:
