Příznaky, které se vyskytují při cystické fibróze
U cystické fibrózy je narušena sekrece následujících žláz nebo žlázových částí následujících orgánů:
- Plíce
- Slinivka břišní
- Žlučovody
- Potní žlázy
- Pohlavní orgány
In cystická fibrózanapříklad příznaky jako dýchání dochází k problémům, protože plíce jsou ucpané hlenem a malé dýchací cesty (alveoly, bronchioly atd.) jsou ucpané a řasinky nedokážou transportovat hlen a vdechované cizí částice ven jako obvykle. Závažnost příznaků se může u jednotlivých pacientů velmi lišit.
Příznaky, jako je kašel, který připomíná dávivé kašel, a také pneumonie nebo bronchitida se vyskytují často. Infekce kmenem bakterie zvané Pseudomonas je obzvláště běžné. Tyto bakterie způsobit komplikované pneumonie (zánět plic).
V nejhorších případech plíce funkce může být omezena do té míry, že pacient dýchání již není dostačující a intubace (umělé dýchání) je nutné. Tito pacienti jsou proto uměle ventilováni. Pokud je již nelze odstavit v důsledku větrání, je plíce transplantace může být poslední možnost.
Slinivka je také ovlivněna cystická fibróza. I zde tvárný hlen blokuje cesty do vnějšího světa. The enzymy které jsou důležité pro trávení, proto se nedostanou do střev.
Alarmující je nejen skutečnost, že enzymové šťávy nemohou odtékat, ale také nevyřízené položky mohou být nebezpečné. V nejextrémnějším případě agresivní pankreatické šťávy způsobují, že se žláza samy zastarává. Od té doby slinivka břišní také produkuje inzulín, mnoho cystická fibróza pacienti trpí cukrovka mellitus.
Mezi příznaky cystické fibrózy patří také chronické průjem a vstřebávání živin je nedostatečné kvůli nedostatku trávicích šťáv. Syndrom nedostatku vitamíny a další živiny se často vyvíjejí. Tento nedostatek postihuje zejména děti.
Drobci nejsou schopni se vyvíjet správně a v souladu s jejich věkem. Proto je třeba je porovnávat například z jejich fyzikální také jako dospělí často s dítětem. Habitus (fyzikální) proto připomíná dítě.
Toto setrvání je velmi typickým příznakem, podle kterého mohou i cizí lidé uhodnout nemoc. The žluč potrubí brání také viskózní sekrece při cystické fibróze, takže žluč nemůže odtékat, aby převzala svoji funkci při trávení. Žluč potrubí a vylučovací potrubí slinivka břišní ústí do společného potrubí, takzvaného ductus choledochus.
To zase končí v duodenum. To vysvětluje zapojení játra a pankreasu při cystické fibróze. Pokud nemohou sekrece odtékat, hromadí se a dochází k poškození orgánů.
Asi u deseti procent dospělých se rozvine cirhóza játra, potní žlázy vylučují velmi slaný pot. Na rozdíl od zdravých lidí, kde se pot skládá hlavně z vody.
To má za následek vysokou ztrátu elektrolytu (soli) a vody u pacientů. Pohlavní orgány jsou ovlivněny u obou pohlaví. Většina mužů je neplodná spermatické vývody nejsou zcela vytvořeny.
To znamená, že se spermie, jejichž formace a funkce nejsou obvykle narušeny, si nemohou najít cestu z varlata do močová trubice. Mnoho žen je také neplodných. To je často proto, že jejich vejcovody jsou ucpané zátkami hlenu, kterým vejce nemůže projít. Obecně se děti vyvíjejí pomaleji a přibývají na váze jen mírně a pomalu.
