A feochromocytom (synonymum tezauru: nadbytek katecholaminů; nádor nadledvin (široce definovaný); ICD-10 D35: Benigní novotvar jiných a neurčených endokrinních žláz (nadledvin)) je neuroendokrinní (ovlivňující nervový systém) nádor produkující katecholaminy chromafinních buněk dřeně nadledvin (85% případů) nebo sympatických ganglií (nervová šňůra) běh podél páteře v hrudníku (truhla) a břišní (žaludek) regiony) (15% případů). Ten druhý se také nazývá extraadrenální (mimo nadledvinka) feochromocytom nebo paraganglioma. U lidí jsou nadledviny umístěny na horních pólech obou ledvin. Funkčně nadledvinka kombinuje dva odlišné orgány: skládá se z kůry nadledvin a dřeně nadledvin.
- Kůra nadledvin produkuje různé hormony v závislosti na své anatomické struktuře:
- Zona glomerulosa: Skládá se z acidofilních buněk, které produkují mineralokortikoidy (aldosteron (aktivující) a deoxykortikosteron (inaktivující)).
- Zona fasciculata: výroba glukokortikoidy (Kortizol (také považován za stres hormon) a kortikosteron).
- Zona reticularis: syntéza pohlaví hormonů (androstenedion, dehydroepiandrosteron (DHEA), testosteron).
- Dřeň nadledvin produkuje katecholaminy epinefrin, noradrenalinu, jakož i dopamin, hovorově známý jako „stres hormonů". Jedná se zejména o adaptační reakci organismu stres situacích. Tento proces původně sloužil k přípravě těla na možný boj nebo útěk (situace „bojuj nebo útěk“) uvolněním energetických rezerv a zvýšením kardiovaskulární aktivity (zrychlení srdečního rytmu, zvýšení krev tlak).
Produkují feochromocytomy katecholaminy. Dvě třetiny feochromocytomů vylučují (vylučují) noradrenalinu a epinefrin, zatímco extraadrenální nádory umístěné nad membrána (bránice) pouze vyrábět noradrenalinu. Maligní (maligní) feochromocytomy také produkují dopamin. Z důvodu přebytku katecholaminyhypertenzní krize (vysoký krevní tlak krize; hodnoty krevního tlaku > 230/120 mmHg). feochromocytom se nachází v přibližně 0.1-0.5% všech hypertenzí. 90% feochromocytomů se vyskytuje jednostranně (jednostranně) a 10% bilaterálně (bilaterálně). Feochromocytomy lze rozdělit do následujících forem:
- Sporadický feochromocytom (75% případů) - bez zjevné příčiny.
- dědičný (genetický) feochromocytom (25% případů) - v tomto případě se feochromocytom vyskytuje v souvislosti s následujícími chorobami:
- Mnohočetná endokrinní neoplázie (MEN), typ 2a (synonymum: Sipple syndrom) - genetická porucha vedoucí k různým benigním a maligním nádorům; štítná žláza, dřeň nadledvin a příštítná tělíska jsou často postiženy.
- Von Hippel-Lindauův syndrom, typ 2 - vzácné, dědičné nádorové onemocnění; patří do skupiny forem phakomatóz (skupina onemocnění s malformacemi v kůže a nervový systém / mozeček).
- Neurofibromatóza typu 1 - autozomálně dominantní a monogenní zděděné multiorgánové onemocnění postihující hlavně kůže a nervový systém.
- Familiární paraganglioma (mutace sukcinát dehydrogenázy B / C / D).
- Jiné genové mutace
Vrchol frekvence: sporadická forma se vyskytuje převážně ve věku mezi 40 a 50 lety, zatímco dědičná forma je seskupena ve věku <40 let. Incidence (frekvence nových případů) je přibližně 1 případ na 100,000 85 obyvatel ročně. Průběh a prognóza: 15% feochromocytomů je benigních (benigních), 30% je maligních (maligních). U extraadrenálních nádorů může být až XNUMX% maligních. Pokud je feochromocytom odstraněn dříve a nejsou přítomna žádná další onemocnění, prognóza je dobrá. Více než polovina pacientů s benigním feochromocytomem má krev tlak v normálním rozmezí po operaci. Ostatní mají také zásadní význam hypertenze (vysoký krevní tlak bez zjevné příčiny). Feochromocytom může být recidivující (opakující se). Míra opakování je přibližně 10–15%. Ve 30-50% případů paragangliomu metastáz (dceřiné nádory) se vyskytují v játra, plíce a kostiDoporučují se každoroční endokrinologická (hormonální) následná vyšetření.
