In nefrotický syndrom (NS) (synonyma: Akutní nefróza; Vrozený nefrotický syndrom; Chromoprotein ledvina [hemoglobinurická nefróza]; Epstein nefróza; Epsteinův syndrom; Glomerulonefritida s otoky; Glomerulonefróza; Hemoglobinurická nefróza [chromoprotein ledvina]; Hypokomplementemická nefróza s glomerulární lézí; Vrozená nefróza; Lipoidní nefróza; Nephritis desquamata; Zánět ledvin s otoky; Nefróza; Nefróza s glomerulární lézí; Syndrom nefrózy; Nefrotický syndrom s onemocněním hustých ložisek; Nefrotický syndrom s difúzní endokapilární proliferativní glomerulonefritidou; Nefrotický syndrom s difúzní membránová glomerulonefritida; Nefrotický syndrom s difuzní mesangiokapilární glomerulonefritidou; Nefrotický syndrom s difuzní mesangioproliferativní glomerulonefritidou; Nefrotický syndrom s fokální glomerulární lézí; Nefrotický syndrom s glomerulonefritidou s difúzní tvorbou půlměsíce; Nefrotický syndrom s minimální glomerulární lézí; Nefrotický syndrom se segmentální glomerulární lézí; Ledvinový kapsulární edém; Renální kortikální tuková degenerace; Paraproteinová nefróza; Proteinová nefróza; Renální vodnatelnost; Tubulární parenchymatózní nefróza; ICD-10-GM N04. -: Nefrotický syndrom) je komplex příznaků, ve kterém se vyskytují následující příznaky:
- Proteinurie> 3.0 - 3.5 g / den - vylučování bílkovin močí.
- Hypoproteinemie - snížený obsah bílkovin v krev.
- Hypalbuminemický edém - tvorba voda retence, ke které dochází v důsledku snížené přítomnosti určitých Proteinů (albumin) v těle (když je sérový albumin <2.5 g / den)
- Hyperlipidemia - zvýšeno krev lipidy.
Hypokalcemie (vápník může být přítomen zrychlený ESR (rychlost sedimentace erytrocytů; zánětlivý parametr). V dětství je nefrotický syndrom definován takto:
- Proteinurie> 1 g / m2KOF / den a.
- Hypoalbuminémie <2.5 g / dl
Nefrotický syndrom nastává, když dojde k poškození glomerulů (ledvinových tělísek) u různých onemocnění. Etiologicky (kauzálně) odlišuje primární od sekundárních glomerulárních onemocnění.
Existují dědičné případy NS, zejména s věkem manifestace v prvních 3 měsících života (vrozený NS) a ve 4. až 12. měsíci života (infantilní NS).
Poměr pohlaví: chlapci a dívky se rovná přibližně 2: 1.
Maximální výskyt: idiopatický (bez identifikovatelné příčiny) nefrotický syndrom u dětí se vyskytuje převážně ve věku od 2 do 5 let.
Incidence (frekvence nových případů) idiopatického nefrotického syndromu u dětí je přibližně 2–5 případů na 100,000 3 dětí ročně (v Německu). Výskyt nefrotického syndromu je 7–100,000 onemocnění na XNUMX XNUMX obyvatel ročně (v Německu).
Průběh a prognóza: Pokud se onemocnění neléčí, vede k renální nedostatečnosti (ledvina slabost) (90% případů). Proto brzy terapie je velmi důležité. Možná komplikace je trombóza v důsledku hypoproteinemie a souvisejícího snížení koagulačního faktoru antitrombin III. Tendence k trombóza je 50%. Nefrotický syndrom se opakuje (opakuje se) u 80-90% pacientů. U dětí platí následující obecné pravidlo: u jedné třetiny nedochází k recidivám, u jedné třetiny dochází k častým recidivám („nepravidelné recidivy“) a u jedné třetiny k častým recidivám („častá recidiva“) nebo k následnému užívání steroidů rezistentních nefrotik syndrom (SRNS; až 15%)). Poznámka: S prodlužující se dobou léčby existuje riziko steroidní toxicity!
