Panhypopituitarismus: příčiny, příznaky a léčba

Panhypopituitarismus je také známý jako Simmondsova choroba nebo Simmondův syndrom. V stav, příliš málo nebo ne hormonů jsou produkovány v přední části hypofýzy.

Co je panhypopituitarismus?

Panhypopituitarismus je porucha přední hypofýzy. Přední hypofýza představuje největší část hypofýzy. Produkuje hormonů ACTH (adrenokortikotropní hormon), TSH (hormon stimulující štítnou žlázu), MSH (hormon stimulující melanocyty), FSH (hormon stimulující folikuly), LH (luteinizační hormon), prolaktinu a somatotropin. Všechny tyto hormonů mají nedostatek nebo chybí panhypopituitarismus. Jedná se tedy o generalizovanou nedostatečnost přední hypofýzy. Panhypopituitarismus se může objevit akutně nebo může mít chronický průběh.

Příčiny

Hlavní příčinou panhypopituitarismu je nádor hypofýzy. V tomto případě má onemocnění subakutní nebo chronický průběh. Autoimunitní procesy mohou také ovlivnit funkci hypofýzy. Panhypopituitarismus je spíše zřídka výsledkem Sheehanova syndromu. U Sheehanova syndromu dochází ke ztrátě funkce přední hypofýzy kvůli nedostatku krev zásobení po narození u matky. Akutní nedostatečnost přední hypofýzy je také vyvolána traumatem. Jen zřídka je při nehodě odtržena celá stonka hypofýzy. Porucha hypofýzy v důsledku nehody je však zcela běžná. Studie ze Spojených států ukazují, že téměř polovina všech pacientů se středně traumatizující mozek zranění mají poškozenou funkci hypofýzy.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Teprve když je zničeno 80 procent hypofýzy, objeví se první klinické příznaky. Vysvětluje to nedostatek hormonů. Jako výsledek TSH nedostatek, hypotyreóza vyvíjí. TSH způsobuje štítná žláza vyrobit hormony štítné žlázy T3 a T4. Když jsou T3 a T4 nedostatečné, postižení pacienti trpí sníženým výkonem, apatií, slabostí, únava, zácpa, vypadávání vlasů a deprese. Hormon ACTH ukazuje jeho účinek na kůru nadledvin. Pod stimulací ACTHprodukuje kůra nadledvin glukokortikoidy, mineralokortikoidy a steroidy. Zejména když je nedostatek ACTH, příliš málo Kortizol se vyrábí. Hlavním příznakem této sekundární adrenální nedostatečnosti je slabost. Postižení jedinci také hubnou, často zvracejí a mají nízké hodnoty krev tlak. Hyperpigmentace kůže je také typické. Pokud však současně dochází k nedostatku MSH, může hyperpigmentace chybět. Pacienti, kteří produkují příliš málo hormonu stimulujícího melanocyty, jsou velmi bledí. Nedostatek folikuly stimulujícího hormonu a luteinizační hormon vede k hypofunkci gonád. U žen je to patrné absencí menstruačního krvácení. Dotčené ženy jsou dočasně neplodné. Po těhotenstvípanhypopituitarismus se projevuje nedostatkem prolaktinu prostřednictvím agalaktie. Lékařský termín agalactia označuje nedostatek mléko produkce během období kojení. Agalaktie se obvykle vyskytuje ve spojení se Sheehanovým syndromem. V panhypopituitarismu žádný nebo příliš malý růstové hormony jsou také vyráběny. Tohle vede k nízký vzrůst in dětství. V dospělosti se nedostatek projevuje jako truncal obezita. V truncalu obezita, existuje tendence ke zvýšenému ukládání tuku na kufru. Koronární srdce onemocnění (CHD) může být také důsledkem nedostatku růstové hormony. Abyste si pamatovali příznaky panhypopituitarismu, použijte 7 A: Ne obočí, bez podpaží vlasy, agalakcie a amenorea, apatie a adynamie a alabastrová bledost.

Mezi typické příznaky však patří také snížené krev tlak a snížený moč osmolalita.

Diagnóza a průběh onemocnění

Klinický obraz již poskytuje první stopy po nemoci. Předchozí události, jako je trauma nebo porod, mohou podezření potvrdit. Po podrobné anamnéze se u pacienta obvykle provádí diagnostika bazálních hormonů nebo diagnostika endokrinologických funkcí. Jednotlivé subfunkce hypofýzy jsou testovány. Laboratorní chemická diagnostika ukazuje snížené hormony hypofýzy, jako je ACTH nebo FSH. Cílové hormony těchto regulačních hormonů jsou také sníženy. V krvi se tedy také nachází příliš málo hormonů štítné žlázy nebo nadledvin. Aby bylo možné určit, zda porucha pochází z samotného předního laloku hypofýzy nebo z nadřazeného Hypotalamuslze provést stimulační test. To zahrnuje stimulaci sekrece hormonů hypofýzy na různých úrovních. Nejdůležitějším testem je inzulín hypoglykemie test. V tomto testu je pacientovi injekčně podán inzulín. To má za následek výrazné snížení krve glukóza. Normálně kvůli masivnímu stres reakce, zvýšené ACTH, Kortizol a somatotropin bude propuštěn. Pokud k nárůstu nedojde, dojde k poškození hypofýzy nebo hypotalamu. Vyloučit Hypotalamus jako příčina mohou být provedeny další testy na uvolňovací hormony. Tyto testy zahrnují CRH test, test GHRH a TRH test. Protože příčinou hypofyzární nedostatečnosti je obvykle nádor, je při podezření na panhypopituitarismus vždy nutné provést diagnostické zobrazení. Proto se obvykle provádí MRI. Protože nádory hypofýzy také ohrožují optiku nervy vzhledem k jejich prostorovému umístění by měla být provedena také oftalmologická diagnóza.

Komplikace

Ve většině případů panhypopituitarismus vede k hormonálnímu deficitu, který může vést na různé komplikace a stížnosti. Další kurz však silně závisí na tomto deficitu, takže o něm obvykle nelze obecně předvídat. Kromě toho osoby postižené panhypopituitarismem trpí poruchou funkce štítná žláza. Z tohoto důvodu postižená osoba trpí únava a obecné vyčerpání. Pacienti také často trpí vypadávání vlasů, deprese a zácpa. Kvalita života postižené osoby je v důsledku nemoci výrazně snížena. Pokud nebude tato stížnost léčena, může také vést k nedostatečnosti nadledvin, což může mít negativní vliv na délku života postižené osoby. Ztráta hmotnosti nebo nízká krevní tlak se může také vyvinout v důsledku panhypopituitarismu a nadále omezovat každodenní život postižené osoby. Pokud k onemocnění dojde v dětství, má za následek nízký vzrůst nebo různé srdce nemoci. Léčba onemocnění zpravidla vždy závisí na příčině. V případě nádoru musí být odstraněn. V tomto případě nelze předpovědět žádný obecný průběh, protože nádor se mohl rozšířit do dalších oblastí těla.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Změny v hormonu vyvážit uveďte a zdraví porucha. Pokud jsou konstantní nebo zvyšují intenzitu, je nutný lékař. Pokud existují stížnosti, jako je vypadávání vlasů, změny vzhledu kůže, stejně jako poruchy zažívací traktje nutná návštěva lékaře. Pokud se u sexuálně zralých žen vyskytnou nesrovnalosti nebo nedostatek menstruace, doporučuje se vyjasnění stížností. V případě nenaplněná touha mít děti i přes veškeré úsilí se doporučuje kontrola, aby se objasnil stav plodnosti. Snížené libido nebo sexuální dysfunkce jsou příznaky nepravidelnosti v organismu, která by měla být léčena. Abnormality chování, změny náladya změny osobnosti jsou varovnými signály, které je třeba sledovat. Pokud je evidentní abstinenční chování nebo snížená účast na společenském životě, doporučuje se následná návštěva lékaře nebo terapeuta. Změny hmotnosti, opakované zvracení a nevolnost jsou také alarmující signály. Poruchy v procesu růstu u dětí a dospívajících, nízký vzrůst, bledý vzhled a nepravidelnosti v srdce rytmus by měl být předložen lékaři. Malátnost, apatie, snadná únava a zvýšená potřeba spánku jsou považovány za známky zdraví poškození a měl by být vyšetřen lékařem. Lékař by měl vyhodnotit ukládání tuků, otoky nebo celkový pocit nevolnosti a nemoci. U osob se sníženou kondicí se doporučuje konzultace s lékařem.

Léčba a terapie

Léčba panhypopituitarismu závisí na příčině. Pokud stav je založen na nádoru, terapeutický přístup závisí na velikosti nádoru, typu nádoru a hrozbě poškození z hmota. Zpravidla kombinace chirurgického a léčivého opatření se používá. záření terapie je také používán. Tímto způsobem lze často obnovit poškozenou funkci hypofýzy. Pokud není obnova možná, je třeba nahradit chybějící hormony.

Výhled a prognóza

Náhlý hypopituitarismus hypofýzy může vést na různé dysfunkce a stupně závažnosti. V závislosti na příčině a následku se jedná o těžkou až velmi těžkou akutní stav. Výhled lidí trpících hypopituitarismem (panhypopituitarismem) lze tedy hodnotit pouze podle příčin hypopituitarismu. Komplexní diagnóza je povinná. Některé z příčin hypopituitarismu hypofýzy lze dnes léčit docela dobře. V tomto případě je prognóza mnohem pozitivnější. The správa chybějících hormonů může často zlepšit kvalitu života postižených. Jejich šance na přežití se zvyšují na normální délku života. Pokud chybějící hormony nelze podat, může být délka přežití u této poruchy stále deset až patnáct let. U pacientů, kteří upadnou do hypofýzy, je situace odlišná kóma. Důvod může být vážný stres. Hypofýza kóma může být způsoben neošetřeným hypotyreóza nebo hypofyzární hypofunkce, nebo mrtvice. Je to život ohrožující situace. Vyžaduje okamžitou nouzi opatření. Prognóza závisí na tom, jak rychle jsou tyto opatření jsou převzaty. Kromě toho jsou kritérii také závažnost následků, které se vyvinuly, nebo věk postižené osoby. Bez okamžitého správa of glukokortikoidy a hormony štítné žlázy, mnoho kóma pacienti umírají.

Prevence

Panhypopituitarismu nelze zabránit.

Následná péče

Ve většině případů má postižená osoba s panhypopituitarismem k dispozici pouze omezená opatření přímé následné péče. Z tohoto důvodu je včasná diagnóza u tohoto onemocnění velmi důležitá, aby se předešlo dalším komplikacím nebo příznakům. Postižení jedinci by proto měli v ideálním případě vyhledat lékařskou pomoc při prvních známkách a projevech panhypopituitarismu. Samoléčení zpravidla nemůže nastat. Utrpení jsou závislí na užívání různých léků, které mohou zmírnit tyto příznaky. Zde by měla postižená osoba věnovat pozornost předepsanému dávkování, aby bylo možné zmírnit stížnosti. Pravidelné kontroly a prohlídky u lékaře jsou také velmi důležité, aby se předešlo dalším komplikacím nebo stížnostem, které mohou snížit kvalitu života postižené osoby. Není neobvyklé, že osoby postižené panhypopituitarismem závisí také na pomoci a podpoře přátel a rodiny, což může pomoci zabránit rozvoji deprese a další psychologické stížnosti. Další průběh panhypopituitarismu tedy silně závisí na době diagnózy, takže tak obvykle není možná žádná obecná předpověď.

Co můžete udělat sami

Panhypopituitarismus často vyvolává hormonální deficit, proto by měly být příznaky pečlivě sledovány. Aby se předešlo nebo zmírnilo komplikace, měli by postižení jedinci včas kontaktovat lékaře. Známky jako např únava a vyčerpání může být známkou exacerbace. Další příznaky jako deprese, vlasy ztráta a zácpa snížit kvalitu života. Z tohoto důvodu je nezbytné vyhledat lékařskou péči o tento stav. Pravidelným užíváním předepsaného léku lze kontrolovat dysfunkci štítné žlázy spojenou s onemocněním. Pokud se vyskytnou určité abnormality chování nebo změny nálady pacienti by měli sledovat tyto varovné příznaky a být upřímní ke svému lékaři. Sociální chování v této souvislosti hraje roli, kterou nelze podceňovat. Je-li to nutné, doporučuje se léčba psychoterapeutem. Když jsou psychologické nálady vyvážené, je pro pacienty mnohem snazší lépe zvládat fyzické potíže a specifické příznaky. Dokonce i pro děti a dorost, např terapie proto může být velmi důležité. V případě opakování nevolnost, zvracení a silnými změnami tělesné hmotnosti by pacienti neměli dlouho váhat, ale měli by se brzy domluvit s lékařem. Rychlým jednáním na základě těchto poplachových signálů dostávají pacienti své příznaky docela dobře pod kontrolu.