Paraganglioma: Příčiny, příznaky a léčba

Nádor na autonomním nervovém uzlu v autonomním nervový systém (paraganglion) se v medicíně nazývá paraganglioma nebo chemodectroma. V závislosti na tom, který paraganglion je ovlivněn, se příznaky a léčba liší. Nádory probíhají v rodinách.

Co je to paraganglioma?

Paraganglioma nebo chemodectroma je nádor a vyvíjí se z autonomního nervového uzlu autonomního nervový systém, který je v medicíně znám jako paraganglion. Novotvar může být benigní nebo maligní; většinou je však benigní nádor. Paragangliomy lze rozdělit do několika typů: Paraganglioma tympanicum se tvoří v střední ucho a primárně postihuje ženy ve věku kolem 50 let, zatímco paraganglioma jugulare je také známý jako nádor glomus jugulare a vyskytuje se ve fossa jugularis ossis temporalis na bázi lebka. Také na základně lebka, ale na krční foramen, běží vagus nerv, kde se může projevit paraganglioma vagale. Viscerální paragangliomy způsobují množení buněk vnitřní orgány; obzvláště často ovlivňují moč měchýř. Paraganglioma aorticum je naproti tomu agresivní nádor na nervovém uzlu aorty, který v polovině případů vede k úmrtí. Paragangliomy, které se tvoří specificky na břišní aortě a zahrnují ganglia sinus sinus, jsou někdy známé jako retroperitoneální paragangliomy. Nejčastěji se novotvar vyskytuje jako paraganglioma caroticum na krční tepna.

Příčiny

Příčinou paragangliomu je nekontrolovaný růst buněk. Lidské buňky mají různé mechanismy, které bojují proti poškozeným nebo ničivým buňkám. Řídicí procesy na mikroúrovni například detekují poškození DNA buňky, načež se může sama zničit; biologie také tento proces nazývá apoptóza („sebevražda buněk“). The imunitní systém může také zasáhnout. Při tumorigenezi tento mechanismus selhává a buňka se dělí, vytěsňuje zdravou tkáň a způsobuje odpovídající příznaky. Paragangliomy potřebují nejen ovlivnit postižený paraganglion, ale mohou také ovlivnit okolní tkáň. Zejména pro zhoubné nádory, jako jsou ty, které se vyvinou v průběhu rakovinaexistuje souvislost mezi různými spouštěči a tvorbou nádoru. Patří sem záření, určité chemické látky, viry a faktory životního stylu jako strava. Individuálně však často nelze jednoznačně určit konkrétní příčinu. U familiárního syndromu fenocytomu a paraganglionu existuje genetická příčina, pro kterou jsou dosud známy tři geny.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Stížnosti, které se obvykle vyskytují v důsledku paragangliomu, se liší v závislosti na umístění nádoru. Mnoho paragangliomů způsobuje vysoký krevní tlak kvůli látkám, které produkují a uvolňují do těla; stejně jako všechny ostatní však nemusí být tento příznak přítomen. Například u paraganglioma jugulare se obvykle neprojevuje. V mnoha případech vede paraganglioma tympanicum ke stížnostem na sluch, jako je hučení v uších, zvonění v uších a porucha sluchu, dokonce hluchota. Příznaky se projevují hlavně na straně, na které nádor roste. Navíc, závrať a může dojít k poškození čtvrtého lebečního nervu. Mezi charakteristické příznaky paraganglioma jugulare patří také hučení v uších, stejně jako paralýza obličeje a dysfagie. Pokud lebeční nervy v této oblasti jsou ovlivněny, jejich (částečné) selhání může způsobit další příznaky.

Diagnóza a průběh onemocnění

Při diagnostice lékaři obvykle konzultují zobrazovací techniky, aby přesně lokalizovali paragangliomus, identifikovali jeho rozsah a v případě potřeby jej vizualizovali metastáz. Magnetická rezonance (MRI) s vážením T2 je často vhodné, protože má velmi vysoké prostorové rozlišení. Počítačová tomografie (CT) nebo pozitronová emisní tomografie (PET) lze také zvážit, je-li to nutné, jako sken celého těla.

Komplikace

Ve většině případů jsou paragangliomy benigní nádory. Přibližně deset procent všech paragangliomů však vykazuje sklon k maligní degeneraci. Vzhledem k tomu, že podle příznaků nelze zjistit, zda se nádor již vyvinul v malignitu, měl by být preventivně vždy chirurgicky odstraněn. Komplikace však mohou nastat i v přítomnosti benigního paragangliomu. Nyní to opět závisí na tom, kde se nádor nachází. V některých případech může dojít například k poškození sluchu nebo dokonce k úplné hluchotě. Někdy se také pozoruje paralýza obličeje a dysfagie. Další komplikace souvisejí s charakteristikou některých paragangliomů, že jde o neuroendokrinní nádory. Když se paraganglioma nachází v dřeni nadledvin, produkuje větší množství katecholaminy jako noradrenalinu, epinefrin nebo metanefriny. Tato speciální forma paragangliomu se také nazývá a feochromocytom. V důsledku tvorby hormonů, a feochromocytom představuje pro pacienta velké nebezpečí, a to bez ohledu na to, zda je nádor benigní nebo maligní. V tomto případě buď trvalé vysoký krevní tlak nebo se objeví záchvaty podobné vysokému krevnímu tlaku. Fáze vysoký krevní tlak jsou spojeny s palpitacemi, závrať, bolesti hlavy, nadmořská výška krevní cukr or zvracení. Tahy a srdce v důsledku toho může dojít k selhání. Ve vzácných případech vznikají také paragangliomy, které se nacházejí mimo dřeně nadledvin katecholaminy a způsobit podobné příznaky.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Riziková skupina pro paragangliomus zahrnuje především dospělé ženy ve věku kolem padesáti let. Pokud trpí nepohodlí v oblasti ucha, je nutná zvýšená bdělost. V případě zhoršeného sluchu, zvonění v uších nebo otoku v uchu je třeba vyhledat lékaře. Vzhledem k tomu, že u paragangliomu se v některých případech může vyvinout maligní průběh, je třeba při prvních nesrovnalostech konzultovat lékaře. Poruchy polykání, změny fonace i příznaky ochrnutí v obličeji naznačují onemocnění vyžadující léčbu. Pokud je chůze nestabilní, závrať or nevolnost dojde, je nutný lékař. Hluchota nebo jednostranný sluch jsou známkou vážnosti zdraví porucha. Musí být konzultován lékař, aby bylo možné zahájit vyšetřování příčiny a stanovit diagnózu. Vysoký krev tlak, palpitace i poruchy spánku jsou dalšími známkami poruchy. Pokud příznaky přetrvávají několik dní nebo se jejich intenzita postupně zvyšuje, je naléhavě doporučena návštěva lékaře. Ve většině případů je dokumentován pomalý růst paragangliomu, který vede k trvalému zhoršování zdraví stav. V případě úzkosti agresivní chování, stejně jako změny nálady, je také třeba jednat. Pokud zaznamenáte závažné změny v chování nebo osobnosti, je nutný lékař. Snížený výkon a celkový pocit nevolnosti je třeba prodiskutovat s lékařem.

Léčba a terapie

Léčba paragangliomu závisí nejen na individuálních charakteristikách postiženého pacienta, ale také na typu nádoru. V mnoha případech je možné chirurgické odstranění. V případě paraganglioma jugulare je to velmi slibné, s úspěšností 96 procent; trvalé poškození je však možné. Paragangliomy, které pronikly do kosti, je často obtížné zcela odstranit chirurgickým zákrokem. Mnoho webů neumožňuje vzorkování před vlastním odstraněním, protože ovlivněné struktury jsou příliš jemné. Pokud je postižená tkáň chirurgicky odstraněna, může histologické vyšetření poskytnout podrobnější informace o povaze nádoru. Nádory často tvoří oválné až kulaté struktury, které mohou mít červenohnědou tobolku. Mají na povrchu síť kapilár, které dodávají živiny paragangliomu. Deset až 40 procent nádorů je maligních nebo maligních; přesný počet se liší v závislosti na tom, který paraganglion je ovlivněn. Bez úspěšné léčby se mohou šířit nebo metastázovat, a tím ovlivňovat další orgány. Paraganglioma aorticum má vysokou úmrtnost kolem 50 procent. Zřídka záření nebo chemoterapie se také používá při léčbě paragangliomů. Toto použití je však mezi lékaři vysoce kontroverzní.

Výhled a prognóza

Paragangliomy nabízejí relativně špatnou prognózu. Onemocnění nádoru musí být detekováno včas, aby se zabránilo vážnému zdraví komplikace V případě nádorového onemocnění s paragangliomy není očekávaná délka života nutně omezena. Čím dříve terapie, tím lepší jsou vyhlídky na zotavení. Pokud paragangliomy nejsou detekovány a odstraněny, existuje riziko, že se rozšíří do okolních oblastí tkáně. Paragangliomy mohou být benigní a maligní. Benigní odrůda nabízí lepší prognózu. Maligní paragangliomy mohou vést vážným zdravotním omezením a v nejhorších případech může být fatální. Prognóza paragangliomů je stanovena odborníkem odpovědným za terapie. Pro prognózu bere v úvahu různé faktory. Patří mezi ně předchozí průběh onemocnění, jeho závažnost a stav pacienta. Pokud je pacient fyzicky zdatný, prognóza je obvykle lepší. Prognóza se v průběhu onemocnění několikrát upravuje, protože rizika lze pravidelně přehodnocovat na základě aktuálních výsledků vyšetření. Pacient se během konzultace dozví o své prognóze. Pro nádorová onemocnění jako jsou paragangliomy, tato poradenská sezení se konají v pravidelných intervalech. Kvalita života je omezena agresivními terapiemi a samotnými nádorovými příznaky. Většina pacientů je během nemoci neschopná pracovat.

Prevence

Prevence je možná jen velmi obecně, například zdravým životním stylem. U pacientů, kteří již mají paragangliomus, jsou důležité prohlídky doporučené lékařem, pokud existují, aby se zjistila recidiva tumoru nebo se rozšířil dříve. U jedinců se známou rodinnou anamnézou familiárního syndromu fenocytomu a paraganglia lze zvážit prediktivní diagnostiku.

Následovat

Ve většině případů paragangliomu je málo nebo dokonce omezené opatření následné péče má postižený jedinec k dispozici. U tohoto onemocnění je v první řadě velmi důležitá rychlá diagnóza a také následná léčba, aby nedocházelo k dalším komplikacím nebo jiným stížnostem u postižené osoby. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je další průběh onemocnění, takže postižená osoba by se měla v ideálním případě poradit s lékařem již při prvních známkách paragangliomu. Toto onemocnění může být také geneticky podmíněno, takže děti postižené osoby by také měly být pravidelně vyšetřovány, aby bylo možné takový nádor detekovat v rané fázi. Příznaky lze také relativně dobře zmírnit chemoterapie. Ve většině případů je postižená osoba závislá na podpoře své vlastní rodiny. Psychologická podpora je také velmi důležitá a může také zabránit deprese nebo jiné psychologické rozrušení. Stejně tak i po úspěšném odstranění nádorů by měla být prováděna pravidelná lékařská kontrola, aby se zabránilo opakování této stížnosti. V mnoha případech paraganglioma omezuje délku života postižené osoby.

Tady je to, co můžete udělat sami

V závislosti na nepohodlí způsobeném paragangliomem se liší opatření lze vzít. Proti typicky se vyskytující vysoké krev tlak pomáhá zdravému strava a vyhýbání se návykovým látkám. Po konzultaci s lékařem mohou postižení také cvičit. Přírodní prostředky, jako je heřmánek, jmelí nebo odvar z česnek květy a citronová šťáva podporují terapie. V případě hormonálních potíží přípravky obsahující maca kořen a další přírodní léky mohou být použity k regulaci hladin hormonů. Pacienti by měli v zásadě jíst zdravě strava bohatý na vitamíny a vyhýbejte se potravinám, které se zvyšují Kortizol úrovně. Pokud se vyskytnou problémy se sluchem, neměly by uši být vystaveny dalšímu přetížení. S pomocí některých přírodních prostředků, jako je ginseng, hučení v uších a zvonění v uších lze alespoň snížit. Pokud dojde k paralýze obličeje nebo obtížnému polykání, doporučuje se odpočinek v posteli a šetření. Paraganglioma klade velkou zátěž na fyzické a duševní zdraví, což je důvod, proč fyzioterapie, mluvící terapie a podobné opatření jsou označeny. Po operaci se pacient musí postarat sám o sebe. Je důležité dodržovat pokyny lékaře a využívat následná vyšetření. V případě dalších komplikací musí být informován odpovědný lékař.