Perichondrální osifikace: funkce, role a nemoci

perichondrální zkostnatění odpovídá růstu tloušťky kosti. K tomuto růstu dochází prostřednictvím mezikroku chrupavka formace. Poruchy tvorby perichondrálních kostí jsou přítomny například při onemocnění kostí sklivce.

Co je perichondrální osifikace?

perichondrální zkostnatění odpovídá růstu tloušťky kosti. Zkostnatění nebo osteogeneze je proces tvorby kostí. Organismus se účastní osteogeneze pro růst délky i tloušťky. Osifikace je také důležitá po zlomeninách a jiných poranění kostí. V osifikaci se rozlišuje mezi desmální a chondrální formou. Desmální osifikace je přímá osteogeneze. To znamená, že je vytvořen kostní materiál pojivové tkáně bez jakýchkoli mezikroků. Naproti tomu chondrální osifikace odpovídá nepřímé osteogenezi. V tomto procesu je kost tvořena mezikrokem. Tento mezikrok odpovídá chrupavka formace. Produkt nepřímé osifikace se nazývá náhradní kost. Chondrální osifikaci lze dále rozdělit na perichondrální a enchondrální osifikaci v závislosti na směru jejího připojení. V perichondrální formě dochází k růstu do šířky. Kostní tkáň je připojena k existující tkáni zvenčí. Enchondrální osifikace naopak probíhá zevnitř. Jako růst tloušťky je perichondrální osifikace formou apoziční osteogeneze.

Funkce a úkol

ostatky jsou naživu. Že je tomu tak, si lidé všimnou převážně po kosti zlomenina, které se mohou znovu uzdravit růstovými procesy. Procesy osifikace jsou pro tento jev stejně zásadní jako pro procesy růstu v prvních letech života. Nejdůležitějším materiálem pro tvorbu kostí je mesenchyme. To je podpůrné pojivové tkáně který vzniká z mezodermu. Z mesenchymu tvoří tělo zpočátku chrupavkovité kosterní prvky během chondrální osifikace, známé také jako prvotní kostra. Nepřímá osteogeneze pokračuje osifikací této chrupavčité tkáně. Osifikace zevnitř odpovídá enchondrální osifikaci. V tomto procesu krev plavidla doprovázené mezenchymálními buňkami růst do chrupavka. Migrované mezenchymální buňky procházejí procesem diferenciace a stávají se buď chondroclasty nebo osteoblasty. Chondroclasty degradují chrupavku. Osteoblasty se naopak podílejí na tvorbě kostí. Tedy v epifýze klouby, procesy hromadění a degradace probíhají trvale, což způsobuje kost růst v délce. Tento růst se také nazývá intersticiální růst. Ve kosti je tedy vytvořen vnitřní prostor, který se nazývá primární dřeň. Po nahrazení pluripotentními mezenchymálními buňkami se tato primární dřeň stává skutečnou kostní dřeň. Kromě růstu délky probíhá také růst tloušťky. Tento proces odpovídá osifikaci zvenčí, tj. Perichondrální osifikace. Osteoblasty se oddělují od kůže chrupavky (perichondrium) během tohoto procesu. Po oddělení se hromadí ve formě prstence kolem modelu chrupavky. To má za následek vytvoření takzvané kostní manžety. Perichondrální osifikace se vždy vyskytuje na středním hřídeli (diafýze) dlouhých tubulárů kosti a odpovídá jejich apozičnímu růstu. Osifikačním bodům v rámci procesu osifikace se také říká osifikační centra nebo kostní jádra. Jak v perichondrální, tak enchondrální osifikaci se zúčastněné osteoblasty uvolňují osteoid. Osteoblast enzymy převzít vliv a podporovat ukládání vápník soli. Po těchto procesech se z osteoblastů stanou osteocyty. Během hojení zlomenin kostí způsobují procesy osifikace tkané a vláknité kosti které se díky procesům remodelace kostí stávají stále odolnějšími. Během růstu kostí probíhá růst délky v části růstové ploténky ve střední části, kolem jejíž okraje leží perichondrální kostní manžety. Chondrocyty se nakonec množí směrem k epifýze. V rezervní zóně je zásoba nediferencovaných chondrocytů. Proliferační zóna obsahuje aktivní chondrocyty, které proliferují mitotickým způsobem za vzniku podélných sloupců. V hypertrofické zóně jsou sloupovité chondrocyty růst hypertroficky a mineralizovat longitundinální septa. Pouze v úvodní zóně jsou enzymy vylučované, které vytvářejí příčné septa. Podélné septy jsou v zóně otevření osifikovány osteoblasty. Na konci růstové fáze rostou dia- a epifýza kostnatě.

Nemoci a poruchy

Nemoci spojené s osteogenezí jsou také známé jako poruchy tvorby kostí. Například mutační achondroplázie, o které je známo, že je nejčastější příčinou genetiky nízký vzrůst, spadá do této skupiny. Bodová mutace v receptoru růstového faktoru gen FGFR-3 naruší tvorba chrupavky. Zóna růstu kostí tedy předčasně osifikuje a omezuje růst délky paží a nohou. Tato porucha je poruchou enchondrální osifikace. Většina ostatních poruch růstu kostí také primárně ovlivňuje spíše enchondrální než perichondrální osifikaci. Druhým příkladem ze stejné skupiny onemocnění je fibrodysplasia ossificans progressiva, ve které pojivové tkáně předčasně osifikuje. To je způsobeno chybějícím vypínacím signálem pro gen který řídí růst kostry během vývoje plodu. Kromě enchondrální osifikace křehké onemocnění kostí také přímo ovlivňuje perichondrální osteogenezi. Kolageny typu I jsou hlavním prvkem pojivové tkáně a jsou vhodně relevantní pro jakoukoli tvorbu kostní matrice. v křehké onemocnění kostíbodová mutace typu I. Kolagen on chromozomy 7 a 17 mění strukturu kolagenů. Z tohoto důvodu je nejdůležitější aminokyseliny z Kolagen jsou zaměňovány s jinými aminokyseliny. Kolagen syntéza je tak snížena a zkroucení trojité šroubovice je omezeno. Kolageny proto ztrácejí svoji stabilitu. Postižené kosti mají proto sklovitou strukturu a lámou se minimálně stres.