Terapeutický cíl
- Snížení rizika nebo prevence komplikací.
Terapeutická doporučení
Níže jsou uvedena doporučení pro léčbu nejběžnějších vaskulitidy.
- Onemocnění anti-GBM (glomerulární bazální membrána), dříve Goodpastureův syndrom:
- Vysoký-dávka glukokortikoidy (steroidy) a cyklofosfamid (alkylanty).
- Plazmaferéza (výměna plazmy) - k odstranění protilátky.
- Délka léčby: 8-12 měsíců
- Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou, dříve Churg-Straussův syndrom:
- Terapie je založen na počtu eosinofilů (měl by být nižší než 700 / ml).
- Kortizon terapie samotný je indikován v nepřítomnosti srdečního postižení nebo závažného periferního zánětu nervový systém.
- V případě projevu v srdce, ledviny, užívání CNS imunosupresiva.
- Granulomatóza s polyangiitidou, dříve Wegenerova granulomatóza:
- Terapie je založen na jevišti a činnosti.
- Indukční terapie: léčba pomocí glukokortikoidy (steroidy), methotrexát (MTX) (kyselina listová antagonista/imunosupresiva), cyklofosfamid (alkylanty).
- Udržovací terapie
- Jakmile dojde k remisi, léčba se přepne na azathioprin (24 měsíců) nebo leflunomid (imunosupresivum) nebo methotrexát. Navíc, prednisolon.
- rituximab při snížené dávka (500 mg každých 6 měsíců) je lepší než azathioprin v udržovací terapii po cyklofosfamid indukce.
- Alternativy druhého řádku: leflunomid a mykofenolát mofetil.
- Rezerva drogy: rituximab (monoklonální protilátka; doporučeno pro indukční terapii spolu s cyklofosfamidem u pacientů s postižením kritických orgánů), infliximab (TNF-alfa blokátor).
- Terapie je založen na jevišti a činnosti.
- Izolovaný leukocytoklastický kůže vaskulitida: léčba s prednisolon ekvivalent (glukokortikoidy).
- Kawasakiho syndrom (MCLS): léčba imunoglobuliny, kyselina acetylsalicylová (inhibitor agregace krevních destiček) a infliximab (TNF-alfa blokátor) pokud je rezistentní na imunoglobuliny.
- Mikroskopická polyangiitida:
- Terapie je založena na fázi a aktivitě.
- Indukční terapie: léčba glukokortikoidy (steroidy), methotrexát (MTX) (kyselina listová antagonista/imunosupresiva), cyklofosfamid (alkylanty).
- Udržovací terapie
- Jakmile dojde k remisi, léčba se přepne na azathioprin (24 měsíců) nebo leflunomid (imunosupresivum) nebo methotrexát. Navíc, prednisolon.
- rituximab při snížené dávka (500 mg každých 6 měsíců) je v udržovací léčbě po indukci cyklofosfamidem lepší než azathioprin.
- Alternativy druhého řádku: leflunomid a mykofenolát mofetil.
- Rezerva drogy: rituximab (monoklonální protilátka; doporučeno pro indukční terapii spolu s cyklofosfamidem u pacientů s postižením kritických orgánů), infliximab (TNF-alfa blokátor).
- Terapie je založena na fázi a aktivitě.
- Polyarteritis nodosa (PAN; panarteritis nodosa): léčba ekvivalentem prednisolonu (glukokortikoidy), v mírném průběhu jako monoterapie; cyklofosfamid (alkylanty).
- Purpura Schoenlein-Henoch: léčba ekvivalentem prednisolonu (glukokortikoidy).
Poznámka: Německá společnost pro revmatologii (DGRh) prosazuje použití monoklonální protilátky rituximab (RTX) v vaskulitidy (AAV). Rituximab by tedy byl alternativou k cyklofosfamidu (viz níže), což je současný standard péče o AAV.
Podrobnější doporučení pro terapii související s onemocněním najdete v příslušné nemoci.
