Progresivní systémový sklerodermie (PSS) je chronické zánětlivé onemocnění pojivové tkáně a cévní systém způsobený dysregulací těla imunitní systém. Ženy jsou častěji postiženy progresivním systémovým onemocněním sklerodermie než muži.
Co je progresivní systémová sklerodermie?
Progresivní systémový sklerodermie (PPS) je chronický zánět z pojivové tkáně a cévní systém kůže a vnitřní orgány který je výsledkem nefunkčnosti imunitní systém (autoimunitní onemocnění). Kvůli dysregulaci imunitní systémPři progresivní systémové sklerodermii imunitní systém napadá vlastní kolagenní organismus pojivové tkáně (kolagenóza) a způsobuje zánětlivé reakce, které vést ke ztrátě pružnosti kůžea později také orgánů a otužování (skleróza). To má za následek otok prstů a rukou i sklerodaktylii, obličej masky charakteristický pro progresivní systémovou sklerodermii v důsledku ztráty výrazu obličeje, dysfagie v důsledku zkrácení jazykového frenula a zánět klouby (artralgie).
Příčiny
Příznaky typické pro progresivní systémovou sklerodermii jsou způsobeny imunitní dysfunkcí, kdy imunitní systém napadá vlastní struktury těla, zejména kolagenní pojivovou tkáň a cévní systém kůže a vnitřní orgány, způsobující zánětlivé reakce. U progresivní systémové sklerodermie navíc dochází k dysregulaci určitých buněk pojivové tkáně (fibroblastů), což způsobuje, že syntetizují více Kolagen, který se hromadí v kůži a způsobuje kožní změny charakteristický pro progresivní systémovou sklerodermii a jak postupuje, pojivové tkáně a cévních změn v vnitřní orgány. Spouštěče této dysregulace dosud nejsou známy. Kromě genetických faktorů, virové a bakteriální antigeny, stejně jako některé drogy, nádory, UV světlo a sex hormonů jsou diskutovány jako spouštěče progresivní systémové sklerodermie.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky progresivní systémové sklerodermie lze rozdělit do tří fází. Zpočátku, kožní změny a zesílení je patrné na rukou a nohou. Počáteční fáze progresivní systémové sklerodermie je také charakterizována otoky rukou. Pojivová tkáň stále více tvrdne. Rozpadá se. Raynaudův syndrom je také typické. To se vyznačuje bělavě namodralými, špatně prokrvenými rukama. Někdy nekróza v této fázi dochází k napjatým oblastem kůže zatíženým ztvrdlou jizvou. Výraz obličeje se stále více snižuje. Progresivní napětí pokožky způsobuje obličejové rysy podobné masce. Protože ret region může být také ovlivněn zvýšením vytvrzení tkáně, vyzařováním vrásky často tvoří kolem ústa otevírací. The ústa je čím dál menší. Lékařsky se tomu říká mikrostomie. Malý krev plavidla v obličeji se často rozšiřují a tvoří telangiektázie. Pigmentace kůže může být také nápadně změněna. Ve druhé fázi došlo k zánětu a otokům klouby již nelze přesouvat bez omezení a bolest kvůli rostoucímu napínání pokožky. Progresivní systémová sklerodermie způsobuje zakřivení prstů na rukou nebo nohou. Třetí fáze progresivní systémové sklerodermie postihuje vnitřní orgány. Ty jsou také stále více ovlivňovány otužováním. To vede ke ztvrdnutí zažívacích orgánů, plicní fibrózaa potíže s polykáním v důsledku sklerotických změn v jícnu a ústní dutina.
Diagnóza a průběh
Progresivní systémová sklerodermie je diagnostikována zejména na základě přítomných příznaků kožní změny. Diagnóza je potvrzena odběrem a analýzou tkáně (biopsie) z postižených oblastí kůže a v průběhu a krev test. V přítomnosti progresivní systémové sklerodermie se koncentrace některých imunologických Proteinů, takzvané antinukleární antigeny, a ESR (rychlost sedimentace erytrocytů) jsou zvýšené. Dále kapilární mikroskopie nehtového lůžka může odhalit fázově závislé vaskulární změny charakteristické pro progresivní systémovou sklerodermii. Možnou dysfagii lze diagnostikovat na základě měření tlaku v jícnu (potravní trubice) .Kromě toho srdeční sonografie (ultrazvuk) a analýza plíce funkce poskytují informace o zapojení orgánů. Progresivní systémová sklerodermie může mít dva různé kurzy. Takzvaná akrální sklerodermie má lokalizovaný průběh, při kterém jsou postiženy pouze menší oblasti kůže, zejména na nohou a rukou (akrách). Prognóza je obvykle dobrá, pokud není plíce účast. V difuzním průběhu progresivní systémové sklerodermie se vnitřní orgány (ledvina, plíce, srdce) jsou obvykle zahrnuty, takže prognóza a průběh infaustu (nepříznivého) závisí na rozsahu zapojení.
Komplikace
Většina komplikací diagnózy, jako je progresivní systémová sklerodermie, je způsobena postižením vnitřních orgánů. U této formy sklerodermie není otužením postižena pouze kůže. Imunitní systém se také podílí na tomto vzácném autoimunitním onemocnění v důsledku nadměrné reakce. Je proto o to důležitější, aby byli postiženi dlouhodobě léčeni, aby se předešlo komplikacím. Nikotin užívání může dále zhoršit příznaky progresivní systémové sklerodermie. U kuřáků již zúžené plavidla zúžit ještě více. Zvýšená tendence k zánět se zvyšuje. Zúžení plavidla musí být také snížena v této těžké formě sklerodermie s opatření proti studený vlivy. Při nedostatečné výživě, hydrataci a péči o pleť pokožka postižených vysuší. V důsledku onemocnění se mohou objevit poruchy polykání, problémy s oběhem prstů nebo obličejové masky. U pacientů jsou časté zánětlivé epizody, střevní potíže a imunitní nedostatečnost. Komplikace mohou také nastat v muskuloskeletálním systému se sklerodermií. Bez lymfodrenáž or fyzioterapiese klouby stále ztuhlejší. Mírné sporty jako např plavání jsou také vhodné. Ve třetí fázi onemocnění plicní fibróza se může vyvinout. Jiné orgány se mohou také stát nefunkčními kvůli zvyšujícímu se vytvrzování tkání. Protože u progresivní systémové sklerodermie je průměrná délka života snížena, je léčba odpovídajícím způsobem intenzivní.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Změny ve vzhledu kůže, otoky, změnu barvy nebo růst by měly být předloženy lékaři. Pokud se objeví edém, zesílení vrstev kůže nebo zvláštnosti končetin, doporučuje se následná návštěva lékaře. Mělo by se vyšetřit a léčit rostoucí nepohodlí nebo přetrvávající nepravidelnosti. Pokud existují abnormality ve výrazech obličeje, je zde důvod k obavám. Pokud si všimnete obličejových rysů podobných masce nebo omezení výrazů obličeje, je nutná návštěva lékaře. Vytvrzování kolem rtů je charakteristické pro progresivní systémovou sklerodermii. Příznaky musí být objasněny, aby bylo možné vypracovat plán léčby. Kromě toho tvar ústa, a zejména otevření úst, se u pacientů s tímto onemocněním postupem času zmenšuje a zmenší. Pokud je viditelný krev cévy se vyvíjejí v obličeji, omezení polykání nebo vizuální změny v ústní dutinaby měl být konzultován lékař. Měly by být také vyšetřeny abnormality jícnu a pokles příjmu potravy. Lékař by měl být informován o obecné dysfunkci, ztvrdnutí uvnitř těla nebo pocitu napětí. Nemoci vést ke změnám v orgánech, které je nutno léčit, aby se předešlo komplikacím nebo život ohrožujícím stavům. Poruchy krve oběh, lékař by měl objasnit pocit nemoci nebo celkovou nevolnost. Pokud se sníží účinnost nebo se objeví poruchy imunitního systému, je třeba vyhledat lékaře.
Léčba a terapie
Terapeutický opatření u progresivní systémové sklerodermie jsou zaměřeny na snížení a eliminaci symptomatických příznaků a zpomalení progresivního průběhu. Tedy protizánětlivé drogy jako jsou NSAID (non-steoridální antirevmatika, jako např Diklofenak) a glukokortikoidy se používají, zejména při zánětlivých epizodách. Imunosupresiva (methotrexát, cyklofosfamid) se také používají k minimalizaci a inhibici imunitní dysregulace přítomné v progresivní systémové sklerodermii. fyzioterapie, pracovní lékařství, tepelná terapie a fyzické opatření k udržení pohyblivosti kloubů a obezřetné péči o pleť s doplňováním lipidů masti a lymfy doporučuje se odvodnění. Kromě toho v přítomnosti oběhové poruchy, vazodilatancia (prostaglandiny) a kyselina acetylsalicylová mohou být použity při progresivní systémové sklerodermii s postižením ledvin antihypertenziva (Inhibitory ACE) se také používají jako léčiva. V některých případech progresivní systémové sklerodermie může být nutný chirurgický zákrok k odstranění kožních defektů nebo ztuhlosti kloubů. Agenti jako např interferon, který inhibuje tvorbu nové pojivové tkáně, a takrolimus, který potlačuje enzym podílející se na imunitní obraně (kalcineurin), jsou ve zkušební fázi. Pozitivní zkušenosti byly získány také u infuzí iloprost u progresivní systémové sklerodermie.
Prevence
Protože spouštěče imunitní dysregulace u progresivní systémové sklerodermie nejsou známy, nemoci nelze zabránit. Některá jednoduchá opatření však mohou zmírnit příznaky. Například, slina- stimulující bonbóny (máta peprná bonbóny, žvýkačka) a častější, ale menší jídla mohou zmírnit přítomnost potíže s polykáním a zabránit sucho v ústech. Vyhnout se studený, u progresivní systémové sklerodermie se doporučuje přesunout každoroční dovolenou do zimních měsíců a teplých oblastí.
Následná péče
Progresivní systémová sklerodermie je podmnožinou sklerodermie, která je nevyléčitelným autoimunitním onemocněním. Proto v této formě není možné přímé sledování a je nutná spíše trvalá léčba, většinou chronicky se zhoršujícího onemocnění. Po diagnostice a akutní léčbě musí dojít k dlouhodobé léčbě a ke snížení, zpoždění nebo prevenci možných pozdních následků v kurzu. U těžkých forem onemocnění mohou tyto následky nakonec být vést k smrti pacienta. Pacient je po zbytek svého života zpravidla závislý na různých lécích a je nezbytná pravidelná konzultace s odbornými lékaři. Konkrétní průběh a přímá prognóza nelze předvídat, existují zde velmi odlišné formy. A konečně, v rámci následné péče, paliativní péče je třeba zmínit také tehdy, je-li zřejmé, že nemoc nevyhnutelně do určité doby povede k úmrtí. Kvalita života pacienta může být co nejdéle zvyšována nebo udržována na velmi dobré úrovni. V této souvislosti by se nemělo bát obrátit se na vyškolený lékařský a ošetřovatelský personál paliativní péče včas a odpovídajícím způsobem zohlednit přání dotčené osoby.
Co můžete udělat sami
Pro postižené je obzvláště důležité, aby jim byla poskytnuta trvalá lékařská péče. Zastavení nebo změna předepsaného léku drogy na vlastní odpovědnost může vést ke komplikacím nebo ke zvýšení stávajících příznaků. Od spotřeby nikotin způsobuje zhoršení zdraví stejně jako zvýšení stávajících nesrovnalostí je třeba se mu zcela vyhnout. Rovněž je třeba se vyhnout prostředí, kde lidé kouří. Organismus pacienta reaguje, i když nikotin je jen pasivně absorbován. I když je onemocnění vyvoláno poruchou imunitního systému, mělo by být dostatečné posílení vlastní obranyschopnosti těla. Zdravý životní styl i vyvážený strava přispívat k posilování blahobytu. Nadváha je třeba se vyvarovat a je třeba provádět dostatečné cvičení. Progresivní systémová sklerodermie je doprovázena vizuálními změnami. Aby se zabránilo duševním nebo emocionálním problémům, je nutné posílit sebeúctu. V opačném případě, duševní nemoc se může vyvinout. Jako kompenzaci je třeba věnovat pozornost stabilnímu sociálnímu prostředí a volnočasové aktivity by měly být zaměřeny na posílení radosti ze života. Pro redukci stresorů, techniky jóga or rozjímání může být užitečné. Ty může dotčená osoba kdykoli provést na vlastní odpovědnost.
