Terapeutické cíle
- Snížení symptomatologie
- „Dlouhodobá profylaxe by měla snížit zátěž nemocí prevencí nebo zmírněním útoků“ [směrnice HAE: viz níže].
Terapeutická doporučení
- Pacienti s edémem hlava by měli být okamžitě hospitalizováni kvůli riziku udušení. [V závažných případech je naléhavě nutná ochrana dýchacích cest.]
- Posouzení trvalé léčby z důvodu možného účinku na stávající onemocnění.
- Akutní léčba histaminem zprostředkovaného Quinckeho edému / angioedému (postupujte podle schématu jako u alergických reakcí):
- Epinefrin, 0.1 mg (sympatomimetikum).
- Dimetinden (H1 antihistaminikum): 4 až 8 mg iv; cimetidin (H2 antihistaminikum), 200-600 mg iv
- Prednisolon ekvivalent, 250-500 mg iv (glukokortikoidy).
- Salbutamol (β-symfaticomimetikum).
- Poznámka: Pokud angioedém nereaguje antihistaminika or glukokortikoidy, to může být bradykininakumulace zprostředkované tekutiny (→ použití mimo označení s koncentrátem inhibitoru C1 nebo antagonistou receptoru bradykininu B2 (viz níže).
- Bradykinin-zprostředkovaný angioedém.
- Léčba nedostatku inhibitoru C1 esterázy (dědičný angioedém (HAE) s nedostatkem C1-INH nebo získaný nedostatek C1 esterázy *):
- Akutní terapie:
- Koncentrát inhibitoru C1 [pro HAE].
- Icatibant (bradykinin Antagonista receptoru B2) [pro HAE a získaný nedostatek C1 esterázy; může být předepsáno jako pohotovostní / nouzové terapie Pokud je třeba].
- Dlouhodobá profylaxe (LTP): danazol (deriváty androgenu), kyselina tranexamová (antifibrinolytika); pouze závažné případy: koncentrát inhibitoru C1; dále: Icatibant (antagonista bradykininového B2 receptoru), kalikrein inhibitory (ecallantid; lanadelumab (monoklonální protilátka)) * V případě získaného deficitu C1 esterázy, terapie základního paraneoplastického / autoimunitního onemocnění je zásadní.
- Akutní terapie:
- Drogy indukované
- Léčba nedostatku inhibitoru C1 esterázy (dědičný angioedém (HAE) s nedostatkem C1-INH nebo získaný nedostatek C1 esterázy *):
- V zásadě by měl být spouštěcí prostředek odstraněn co nejdříve!
Poznámky pro pacienty s HAE:
- Každý pacient s HAE by měl mít vždy dostatečné množství léků na vyžádání k léčbě dvou záchvatů.
- Pacienti a jejich rodiny by se měli naučit injekční techniky, které jim umožní péči o sebe.