Quinckeho edém: Drogová terapie

Terapeutické cíle

  • Snížení symptomatologie
  • „Dlouhodobá profylaxe by měla snížit zátěž nemocí prevencí nebo zmírněním útoků“ [směrnice HAE: viz níže].

Terapeutická doporučení

  • Pacienti s edémem hlava by měli být okamžitě hospitalizováni kvůli riziku udušení. [V závažných případech je naléhavě nutná ochrana dýchacích cest.]
  • Posouzení trvalé léčby z důvodu možného účinku na stávající onemocnění.
  • Akutní léčba histaminem zprostředkovaného Quinckeho edému / angioedému (postupujte podle schématu jako u alergických reakcí):
    • Epinefrin, 0.1 mg (sympatomimetikum).
    • Dimetinden (H1 antihistaminikum): 4 až 8 mg iv; cimetidin (H2 antihistaminikum), 200-600 mg iv
    • Prednisolon ekvivalent, 250-500 mg iv (glukokortikoidy).
    • Salbutamol (β-symfaticomimetikum).
  • Poznámka: Pokud angioedém nereaguje antihistaminika or glukokortikoidy, to může být bradykininakumulace zprostředkované tekutiny (→ použití mimo označení s koncentrátem inhibitoru C1 nebo antagonistou receptoru bradykininu B2 (viz níže).
  • Bradykinin-zprostředkovaný angioedém.
    • Léčba nedostatku inhibitoru C1 esterázy (dědičný angioedém (HAE) s nedostatkem C1-INH nebo získaný nedostatek C1 esterázy *):
      • Akutní terapie:
        • Koncentrát inhibitoru C1 [pro HAE].
        • Icatibant (bradykinin Antagonista receptoru B2) [pro HAE a získaný nedostatek C1 esterázy; může být předepsáno jako pohotovostní / nouzové terapie Pokud je třeba].
      • Dlouhodobá profylaxe (LTP): danazol (deriváty androgenu), kyselina tranexamová (antifibrinolytika); pouze závažné případy: koncentrát inhibitoru C1; dále: Icatibant (antagonista bradykininového B2 receptoru), kalikrein inhibitory (ecallantid; lanadelumab (monoklonální protilátka)) * V případě získaného deficitu C1 esterázy, terapie základního paraneoplastického / autoimunitního onemocnění je zásadní.
    • Drogy indukované
      • Antihistaminikum / glukokortikoid; Koncentrát inhibitoru C1 (iv); Icatibant (antagonista receptoru bradykininu B2) [off-label terapie].
  • V zásadě by měl být spouštěcí prostředek odstraněn co nejdříve!

Poznámky pro pacienty s HAE:

  • Každý pacient s HAE by měl mít vždy dostatečné množství léků na vyžádání k léčbě dvou záchvatů.
  • Pacienti a jejich rodiny by se měli naučit injekční techniky, které jim umožní péči o sebe.